Что такое болезнь Моямоя и почему важно её распознать
Болезнь Моямоя представляет собой хроническое прогрессирующее заболевание кровеносных сосудов головного мозга, характеризующееся сужением или окклюзией (полной закупоркой) крупных артерий у основания мозга, чаще всего внутренних сонных артерий. В ответ на это сужение организм развивает сеть мелких, хрупких коллатеральных сосудов, которые напоминают "облачко дыма" на ангиограмме — именно это и дало заболеванию название «Моямоя», что в переводе с японского означает «клуб дыма». Эти новые сосуды не способны полноценно обеспечивать мозг кровью, что может приводить к недостаточному кровоснабжению (ишемии) или, наоборот, к кровоизлияниям из-за их хрупкости. Раннее распознавание болезни Моямоя имеет критически важное значение, поскольку отсутствие адекватного кровоснабжения головного мозга может привести к транзиторным ишемическим атакам (ТИА), ишемическим инсультам, а также кровоизлияниям. Эти состояния могут вызвать необратимые неврологические нарушения, такие как слабость в конечностях, нарушения речи, зрения, когнитивные расстройства и задержку развития. Чем раньше будет поставлен диагноз и начато лечение, тем выше шансы на минимизацию повреждений головного мозга и улучшение качества жизни ребёнка с болезнью Моямоя.Основные признаки болезни Моямоя у детей: на что обратить внимание
Симптомы болезни Моямоя у детей могут быть разнообразными и часто напоминают проявления других, менее опасных состояний, что затрудняет своевременную диагностику. Важно обращать внимание на любые изменения в поведении, развитии или физическом состоянии ребёнка, особенно если они повторяются или усиливаются. К наиболее частым первым признакам болезни Моямоя относятся следующие:- Эпизоды преходящей слабости или онемения: Ребёнок может внезапно почувствовать слабость или онемение в одной половине тела, руке или ноге. Эти эпизоды, известные как транзиторные ишемические атаки (ТИА), обычно длятся от нескольких минут до нескольких часов и полностью проходят. Родители могут заметить, что ребёнок роняет предметы, спотыкается, не может удержать ложку.
- Нарушения речи: Могут проявляться в виде трудностей с формулированием слов, невнятной речи (дизартрия) или кратковременной потери способности говорить (афазия). Иногда ребёнок может жаловаться на то, что ему "трудно подобрать слова".
- Зрительные нарушения: Эпизоды размытого зрения, двоения в глазах или временной потери зрения, часто связанные с физической нагрузкой или эмоциональным напряжением.
- Головные боли: Часто рецидивирующие головные боли, которые могут быть разной интенсивности и локализации. В отличие от обычной головной боли, эти боли могут быть более интенсивными и сопровождаться другими неврологическими симптомами.
- Судороги: В некоторых случаях болезнь Моямоя может проявляться судорожными припадками, которые могут быть как генерализованными, так и очаговыми.
- Задержка психомоторного развития или снижение когнитивных функций: У маленьких детей может наблюдаться задержка в достижении возрастных норм развития, а у детей старшего возраста — ухудшение успеваемости в школе, проблемы с памятью, вниманием или обучением. Это происходит из-за хронической недостаточности кровоснабжения.
Когда симптомы проявляются и что их может спровоцировать
Признаки болезни Моямоя чаще всего проявляются в периоды повышенной потребности головного мозга в кислороде, когда компенсаторных возможностей уже не хватает. Понимание этих провоцирующих факторов поможет родителям быть более бдительными. Возможные провоцирующие факторы и ситуации:- Физическая нагрузка: Активные игры, бег, спорт могут привести к усилению симптомов из-за повышенного расхода кислорода.
- Плач или эмоциональный стресс: Длительный плач, истерика или сильное эмоциональное возбуждение могут изменить кровоток и спровоцировать ишемические эпизоды.
- Горячая пища или напитки: Иногда тепловое воздействие на область лица и головы может влиять на кровоснабжение.
- Повышенная температура тела: Лихорадка при простудных заболеваниях или других инфекциях увеличивает метаболические потребности мозга.
- Обезвоживание: Недостаток жидкости в организме может сгущать кровь и ухудшать её циркуляцию.
- Гипервентиляция: Быстрое, глубокое дыхание, часто возникающее при плаче, смехе или физической активности, снижает уровень углекислого газа в крови, что вызывает сужение мозговых сосудов. Это один из классических провокаторов транзиторных ишемических атак при болезни Моямоя.
Симптомы, требующие немедленного обращения к врачу
Некоторые симптомы болезни Моямоя указывают на острое нарушение мозгового кровообращения и требуют немедленного вызова скорой медицинской помощи или срочного обращения к врачу. Эти признаки могут быть проявлениями инсульта у ребёнка. При появлении любого из следующих симптомов, необходимо действовать незамедлительно:| Категория симптомов | Подробное описание |
|---|---|
| Внезапная слабость или онемение | В одной половине лица, руки или ноги. Ребёнок не может поднять руку, улыбнуться одной стороной рта, двигать ногой. |
| Нарушения речи | Внезапная невнятная речь, затруднение в произношении слов, невозможность понять речь окружающих или выразить свои мысли. |
| Проблемы со зрением | Внезапная потеря зрения в одном или обоих глазах, двоение в глазах. |
| Нарушение координации и равновесия | Внезапная потеря равновесия, головокружение, ребёнок спотыкается или падает без видимой причины. |
| Сильная головная боль | Резкая, внезапная, необычно сильная головная боль, часто сопровождающаяся рвотой, спутанностью сознания или изменением состояния сознания. |
| Судорожные приступы | Впервые возникшие или изменившие свой характер судороги. |
Что делать родителям при подозрении на болезнь Моямоя
Если вы заметили у своего ребёнка один или несколько из описанных выше признаков, особенно если они повторяются или усиливаются, крайне важно действовать решительно и обдуманно. Ваша внимательность и своевременные действия могут значительно повлиять на дальнейший прогноз. Вот чёткий план действий для родителей:- Немедленно обратитесь к врачу-педиатру или детскому неврологу. Расскажите о всех своих наблюдениях, даже если они кажутся незначительными. Важно быть максимально подробными. Если есть возможность, запишите симптомы, их частоту, продолжительность и сопутствующие факторы (например, "слабость в правой руке после активной игры, длилось около 15 минут"). Это поможет врачу составить полную картину.
- Будьте готовы описать симптомы максимально точно. Вспомните, когда впервые появились симптомы, как часто они возникают, что их провоцирует, сколько они длятся, и были ли какие-либо изменения в состоянии ребёнка после их прекращения. Запись на видео короткого эпизода необычного поведения или слабости может быть очень ценной для врача.
- Не паникуйте, но и не игнорируйте ситуацию. Помните, что ваша задача – получить квалифицированную помощь. Даже если симптомы кажутся преходящими и ребёнок чувствует себя хорошо после эпизода, это не повод откладывать визит к специалисту. Транзиторные ишемические атаки являются «тревожными звоночками» и требуют обязательного обследования.
- Подготовьтесь к диагностическим процедурам. Врач, подозревающий болезнь Моямоя, скорее всего, назначит ряд исследований, таких как магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, магнитно-резонансная ангиография (МРА) или компьютерная томографическая ангиография (КТА) для визуализации сосудов головного мозга. В некоторых случаях может потребоваться церебральная ангиография, которая является «золотым стандартом» для подтверждения диагноза Моямоя. Эти исследования позволяют увидеть характерные изменения в сосудах и подтвердить или исключить болезнь Моямоя.
- Ищите второго мнения при необходимости. Болезнь Моямоя является редким заболеванием, и не каждый врач может быть знаком с её тонкостями. Если у вас остаются сомнения или вы не удовлетворены поставленным диагнозом, не стесняйтесь обратиться за консультацией к другому специалисту или в специализированный центр детской неврологии.
Список литературы
- Министерство здравоохранения Российской Федерации. Клинические рекомендации. Ишемический инсульт и транзиторные ишемические атаки у детей. — 2017.
- Бадалян Л. О. Детская неврология. — М.: МЕДпресс-информ, 2010. — 608 с.
- Американская ассоциация сердца и Американская ассоциация инсульта (AHA/ASA). Руководство по ведению пациентов с Moyamoya Disease: Заявление для специалистов здравоохранения от Американской ассоциации инсульта. — Stroke. 2014;45:3476–3501.
- Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Гехт А. Б. Неврология. Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1040 с.
Остались вопросы?
Задайте вопрос врачу и получите квалифицированную помощь онлайн
Читайте также по теме:
Вернуться к общему обзору темы:
Вопросы детским неврологам
Все консультации детских неврологов
Задержка в физическом развитии младенца.
В 9 месяцев ребёнок не может сидеть, заваливается на бок, не...
Поставили диагноз ДЦП 3,5 месячному
Здравствуйте
ребенку 3,5 месяцев, плачет беспрерывно откидывая...
Ребено 7 лет каждый час ночью просыпался,плакал и крутился
Здравствуйте, дочери 7 лет. Несного простыла,заложен нос.Вчера...
Врачи детские неврологи
Детский невролог
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Стаж работы: 14 л.
Детский невролог, Невролог
Пермская государственная медицинская академия им. акад. Е.А. Вагнера
Стаж работы: 30 л.
Детский невролог
Астраханский государственный медицинский университет
Стаж работы: 8 л.
