Что такое болезнь моямоя и почему возникают приступы
Болезнь моямоя – это редкое прогрессирующее заболевание кровеносных сосудов головного мозга, характеризующееся сужением или окклюзией (закупоркой) крупных артерий, таких как внутренняя сонная артерия, особенно в области ее деления. В ответ на это организм пытается компенсировать недостаточное кровоснабжение, образуя сеть мелких, хрупких сосудов, напоминающих "клубок дыма" или "пуф" – это японское название "моямоя". Эти новообразованные сосуды неэффективны и подвержены риску разрыва (вызывая кровоизлияния) или тромбоза (вызывая инсульты). Приступы при болезни моямоя возникают как следствие острой ишемии (недостатка кислорода и питательных веществ) в определенных участках мозга, а также могут быть связаны с кровоизлияниями или нарушениями метаболизма в пораженных областях.Как распознать приступ при болезни моямоя: признаки и симптомы
Приступы у детей с болезнью моямоя могут проявляться разнообразно, и не всегда это классические судороги. Важно уметь распознавать различные типы приступов, чтобы своевременно оказать помощь. Приступы могут быть генерализованными (затрагивающими весь мозг) или фокальными (затрагивающими определенную область), а также могут включать бессудорожные формы, которые иногда труднее заметить. Вот основные признаки и симптомы, на которые следует обратить внимание:-
Судорожные припадки: Это наиболее очевидные проявления, которые могут включать:
- Ритмичные подергивания конечностей или всего тела.
- Закатывание глаз, потеря сознания.
- Напряжение мышц, сменяющееся расслаблением.
- Пена изо рта, прикусывание языка.
-
Фокальные приступы: Могут проявляться как подергивания одной конечности, одной стороны лица или односторонней слабостью, онемением, парезом (частичным параличом). Ребенок может быть в сознании или частично потерять его.
-
Бессудорожные приступы: Эти приступы могут быть менее заметными, но также требуют внимания:
- Внезапное замирание, "отключение" ребенка на несколько секунд или минут.
- Странное или повторяющееся поведение (например, жевание, причмокивание, повторяющиеся движения руками).
- Внезапная дезориентация, спутанность сознания.
- Нарушения речи (внезапная невозможность говорить или понимать речь).
-
Вегетативные проявления: Изменение цвета кожи (бледность или покраснение), учащенное сердцебиение, потливость, расширение или сужение зрачков.
Первая неотложная помощь при приступе у ребенка с болезнью моямоя: пошаговая инструкция
Когда у ребенка начинается приступ, ваша главная задача — обеспечить его безопасность и предотвратить травмы. Действовать необходимо спокойно, но быстро, следуя четкому алгоритму. Представляем пошаговую инструкцию по оказанию первой помощи:-
Сохраняйте спокойствие: Хотя это может быть очень трудно, ваш спокойный голос и действия помогут вам мыслить ясно и не навредить ребенку. Паника может привести к ошибкам.
-
Обеспечьте безопасность: Переместите ребенка в безопасное место, если он находится в опасной ситуации (например, на краю лестницы, рядом с острыми предметами, на проезжей части). Положите его на пол или другую мягкую поверхность.
-
Поверните ребенка на бок: Аккуратно поверните ребенка на бок (в так называемое восстановительное положение). Это очень важно, так как помогает предотвратить западение языка и попадание рвотных масс или слюны в дыхательные пути. Под голову можно подложить что-то мягкое (свернутую одежду, подушку), чтобы защитить ее от ударов.
-
Не пытайтесь сдерживать судороги: Никогда не пытайтесь удержать или остановить движения ребенка во время судорог. Это может привести к переломам или другим серьезным травмам.
-
Не кладите ничего в рот: Категорически запрещено вставлять что-либо в рот ребенка (ложки, пальцы, платки) с целью предотвратить прикусывание языка. Это может вызвать серьезные повреждения зубов, челюсти или дыхательных путей.
-
Ослабьте одежду: Расстегните воротник, ослабьте галстук или любую другую стесняющую одежду на шее и груди, чтобы обеспечить свободное дыхание.
-
Засеките время: Отметьте точное время начала приступа и его продолжительность. Эта информация будет критически важна для врачей скорой помощи или лечащего врача.
-
Оставайтесь рядом: Не оставляйте ребенка одного во время приступа. Ваше присутствие важно для его безопасности и для своевременного реагирования на изменения в его состоянии.
-
Используйте экстренные медикаменты (если назначено): Если врач назначил ребенку экстренные противосудорожные препараты (например, ректальный диазепам или назальный мидазолам) и научил вас их применять, введите их в соответствии с инструкцией. Это может помочь купировать приступ.
| Действие | Почему это важно |
|---|---|
| Сохранять спокойствие | Позволяет действовать рационально и эффективно. |
| Обеспечить безопасность | Защищает ребенка от травм от окружающих предметов. |
| Повернуть на бок | Предотвращает удушье из-за западения языка или попадания рвотных масс в дыхательные пути. |
| Не сдерживать судороги | Предотвращает переломы и другие травмы мышц и костей. |
| Не класть ничего в рот | Защищает от повреждения зубов, челюсти, гортани и дыхательных путей. |
| Ослабить одежду | Обеспечивает свободное дыхание. |
| Засечь время | Помогает врачам оценить тяжесть приступа и выбрать тактику лечения. |
| Оставаться рядом | Контроль ситуации, обеспечение постоянной безопасности. |
| Ввести экстренные медикаменты (если назначены) | Может купировать приступ и предотвратить его прогрессирование. |
Когда необходимо срочно вызвать скорую помощь
В большинстве случаев, если приступ у ребенка с болезнью моямоя длится недолго (менее 5 минут) и ребенок приходит в себя относительно быстро, срочная госпитализация может не потребоваться, если у вас уже есть план действий, разработанный врачом. Однако, существуют ситуации, когда немедленный вызов скорой помощи (103 или 112) является обязательным:-
Первый приступ: Если это первый в жизни приступ у ребенка, независимо от его продолжительности.
-
Длительность приступа: Если приступ продолжается более 5 минут, даже если он кажется легким.
-
Серийные приступы: Если у ребенка один приступ сменяется другим без полного восстановления сознания между ними (эпилептический статус).
-
Нарушение дыхания: Если ребенок не может нормально дышать, его губы синеют, или дыхание останавливается после приступа.
-
Полученная травма: Если ребенок получил серьезную травму во время приступа (например, ударился головой).
-
Приступ в воде: Если приступ произошел, когда ребенок находился в ванне или бассейне.
-
Неполное восстановление: Если ребенок не приходит в себя полностью в течение 10-15 минут после окончания судорог или остается дезориентированным и неадекватным.
-
Беременность или диабет: Если у ребенка есть сопутствующие серьезные заболевания, такие как диабет, или если девочка-подросток беременна.
Что делать после приступа болезни моямоя
Даже после того, как приступ закончился и непосредственная опасность миновала, ребенок нуждается в вашем внимании и заботе. Период после приступа, известный как постприступный период, может длиться от нескольких минут до нескольких часов и характеризуется различными состояниями. После окончания приступа:-
Оставайтесь рядом: Продолжайте находиться рядом с ребенком. Он может быть сонным, дезориентированным или растерянным. Убедитесь, что ему комфортно и безопасно.
-
Помогите восстановиться: Если ребенок еще не полностью пришел в себя, оставьте его в восстановительном положении на боку. Разговаривайте с ним спокойным голосом, успокаивайте его. Не давайте ему пить или есть сразу после приступа, пока он полностью не придет в сознание и не сможет безопасно глотать.
-
Оцените состояние: Обратите внимание на его дыхание, цвет кожи, уровень сознания. Если есть какие-либо тревожные симптомы (например, затрудненное дыхание, сильная сонливость, которую невозможно прервать), немедленно вызовите скорую помощь, если вы еще не сделали этого.
-
Зафиксируйте детали: Запишите все детали приступа: точное время начала и окончания, характер судорог (что двигалось, как), любые необычные звуки, изменения цвета кожи, длительность постприступного периода, а также факторы, которые могли предшествовать приступу (стресс, лихорадка, недосыпание). Эта информация будет очень ценной для лечащего врача.
-
Обратитесь к врачу: Даже если приступ был коротким и ребенок быстро восстановился, всегда сообщайте о приступе лечащему неврологу. Возможно, потребуется корректировка плана лечения или дополнительные обследования.
-
Дайте ребенку отдохнуть: Позвольте ребенку поспать, если он чувствует сонливость. Отдых поможет восстановиться после стресса, перенесенного организмом.
Важные предостережения: чего нельзя делать при приступе
В момент приступа инстинктивное желание помочь может подтолкнуть к действиям, которые на самом деле могут быть опасны для ребенка. Очень важно знать не только, что нужно делать, но и чего категорически нельзя делать. Список действий, которых следует избегать:-
Не пытайтесь остановить судороги силой: Физическое удержание ребенка во время приступа может привести к вывихам, переломам костей и растяжениям мышц. Судороги невозможно остановить внешним воздействием.
-
Не кладите никакие предметы в рот: Попытки вставить ложку, палец, бинт или любой другой предмет в рот ребенка, чтобы предотвратить прикусывание языка, крайне опасны. Это может вызвать серьезные травмы (выбитые зубы, повреждения челюсти, разрывы тканей ротовой полости) и даже блокировку дыхательных путей.
-
Не пытайтесь разжать челюсти: Если челюсти ребенка сжаты, не пытайтесь их разомкнуть силой. Это может привести к повреждению челюстных суставов.
-
Не делайте искусственное дыхание "рот в рот", если ребенок дышит: Если ребенок дышит, даже если это хриплое или нерегулярное дыхание, не нужно проводить искусственное дыхание. Только если дыхание полностью отсутствует и вызвана скорая помощь, и вы обучены, можно начинать реанимационные действия.
-
Не давайте пить или есть: Во время и сразу после приступа, когда сознание нарушено, ребенок не может безопасно глотать. Попытки дать ему жидкость или пищу могут привести к удушью или аспирации (попаданию в легкие).
-
Не толкайте, не трясите ребенка: Такие действия могут ухудшить его состояние или вызвать дополнительные травмы.
-
Не оставляйте ребенка одного: Даже если приступ кажется легким, всегда оставайтесь рядом, пока ребенок полностью не придет в себя.
Подготовка к возможным приступам: что должны знать родители
Проактивный подход к управлению болезнью моямоя и возможными приступами может значительно снизить уровень стресса и повысить безопасность вашего ребенка. Подготовка включает в себя не только знание первой помощи, но и организацию повседневной жизни. Что вы можете сделать для подготовки:-
Разработайте индивидуальный план действий: Обсудите с лечащим неврологом и эпилептологом индивидуальный план действий при приступе для вашего ребенка. Этот план должен включать информацию о типе приступов, их ожидаемой продолжительности, назначенных экстренных препаратах и четкие указания, когда вызывать скорую помощь.
-
Информируйте окружающих: Обязательно проинформируйте всех, кто ухаживает за ребенком (воспитателей, учителей, нянь, бабушек и дедушек, друзей семьи) о его состоянии, о том, что такое болезнь моямоя, и обучите их основным правилам оказания первой помощи при приступе. Передайте им копию индивидуального плана действий.
-
Обеспечьте идентификацию: Ребенок должен носить медицинский браслет или жетон, на котором указано его имя, диагноз (болезнь моямоя), ваши контактные данные и, возможно, контакт лечащего врача. Это поможет оперативно оказать помощь в экстренной ситуации.
-
Устраните потенциальные опасности дома: Осмотрите дом и минимизируйте риски, которые могут привести к травмам во время приступа. Например, уберите острые углы, закрепите мебель, не оставляйте ребенка без присмотра в ванной.
-
Всегда имейте под рукой экстренные медикаменты: Если врач назначил экстренные противосудорожные препараты, всегда держите их в доступном месте и проверяйте срок годности.
-
Обучитесь первой помощи: Пройдите курсы первой помощи, где обучают действиям при судорогах. Это придаст вам уверенности и поможет действовать эффективно.
-
Ведите дневник приступов: Регулярно записывайте информацию о каждом приступе, включая дату, время, продолжительность, характер, возможные провоцирующие факторы и реакцию ребенка после приступа. Этот дневник будет ценным инструментом для врача при оценке эффективности лечения и его корректировке.
Будьте осведомлены и готовы – это лучший способ защитить вашего ребенка и помочь ему жить полноценной жизнью с болезнью моямоя.
Список литературы
- Федеральные клинические рекомендации "Эпилепсия и эпилептический статус у детей". Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
- Гузева В.И. Эпилепсия и эпилептические синдромы у детей. СПб.: Фолиант, 2013.
- Adams and Victor's Principles of Neurology. 11th Edition. McGraw-Hill Education, 2019.
- Справочник MSD (Merck Manual) Профессиональная версия. Эпилептический статус. Доступно онлайн.
Остались вопросы?
Задайте вопрос врачу и получите квалифицированную помощь онлайн
Читайте также по теме:
Вернуться к общему обзору темы:
Вопросы детским неврологам
Все консультации детских неврологов
Результат ЭЭГ
Здравствуйте, посмотрите пожалуйста результат ЭЭГ
Ребено 7 лет каждый час ночью просыпался,плакал и крутился
Здравствуйте, дочери 7 лет. Несного простыла,заложен нос.Вчера...
Эпилепсия у новорождённых
Вздрагивания при засыпании
Врачи детские неврологи
Детский невролог, Невролог
Пермская государственная медицинская академия им. акад. Е.А. Вагнера
Стаж работы: 30 л.
Детский невролог
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Стаж работы: 14 л.
Детский невролог
Астраханский государственный медицинский университет
Стаж работы: 8 л.
