Отличия ОРЭМ от рассеянного склероза у детей: ключевые моменты в диагностике

Когда речь заходит о демиелинизирующих заболеваниях центральной нервной системы у детей, родители часто сталкиваются с тревогой и неопределенностью. Одними из таких состояний являются острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) и рассеянный склероз (РС). Различие между ОРЭМ и рассеянным склерозом у детей представляет собой ключевой момент в диагностике, поскольку эти заболевания, хотя и имеют схожие проявления, требуют абсолютно разного подхода к лечению и имеют существенно отличающийся прогноз. Понимание этих отличий крайне важно для своевременной и точной постановки диагноза, что является залогом успешной терапии и улучшения качества жизни ребенка.

Что такое острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз у детей

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) и рассеянный склероз (РС) — это воспалительные демиелинизирующие заболевания, при которых иммунная система ошибочно атакует миелиновую оболочку нервных волокон в головном и/или спинном мозге. Эта атака приводит к нарушению передачи нервных импульсов и развитию различных неврологических симптомов.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) — это обычно монофазное (однократное) заболевание, часто возникающее после перенесенной инфекции (вирусной или бактериальной) или вакцинации. Оно характеризуется внезапным и бурным началом и проявляется множественными неврологическими нарушениями, такими как энцефалопатия, судороги, нарушение сознания, слабость в конечностях, проблемы со зрением. Важно отметить, что ОРЭМ чаще всего встречается у детей младшего возраста и в большинстве случаев заканчивается полным или почти полным восстановлением, хотя иногда возможны остаточные неврологические дефициты.

Рассеянный склероз (РС) — это хроническое, прогрессирующее заболевание, при котором иммунная система атакует миелин многократно, что приводит к образованию множественных очагов демиелинизации в центральной нервной системе. У детей, как и у взрослых, рассеянный склероз обычно имеет рецидивирующе-ремиттирующее течение, когда периоды обострений сменяются периодами ремиссии. Дебют рассеянного склероза в детском возрасте, хотя и редок, может иметь свои особенности, например более частые обострения и быстрое накопление инвалидности по сравнению с дебютом во взрослом возрасте. Понимание того, что рассеянный склероз является хроническим заболеванием, требующим пожизненной терапии, подчеркивает критическую важность его ранней и точной диагностики.

Почему так важно различать острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз

Дифференциальная диагностика острого рассеянного энцефаломиелита и рассеянного склероза имеет критическое значение по нескольким причинам, касающимся дальнейшего ведения пациента, выбора терапии и прогноза. Неправильная постановка диагноза может привести к назначению неподходящего лечения, упущенному времени для эффективной терапии или излишнему медикаментозному воздействию.

Во-первых, прогноз этих заболеваний кардинально отличается. Острый рассеянный энцефаломиелит, как правило, является однократным эпизодом, после которого большинство детей полностью выздоравливают или имеют минимальные остаточные явления. Напротив, рассеянный склероз — это хроническое, прогрессирующее заболевание, требующее долгосрочного лечения, направленного на предотвращение обострений и замедление прогрессирования. Диагноз рассеянного склероза влечет за собой необходимость пожизненного медицинского наблюдения и терапии.

Во-вторых, стратегии лечения различаются. При остром рассеянном энцефаломиелите основная цель терапии — купировать острое воспаление, обычно с использованием высоких доз кортикостероидов, а иногда и внутривенных иммуноглобулинов или плазмафереза. После купирования острого эпизода специфическая иммуномодулирующая терапия, как правило, не требуется. Для рассеянного склероза, помимо купирования обострений, жизненно важным является использование препаратов, изменяющих течение заболевания (ПИТРС), которые направлены на уменьшение частоты и тяжести обострений, а также замедление накопления инвалидности. Без своевременного назначения ПИТРС риск прогрессирования инвалидности значительно возрастает.

В-третьих, понимание различий позволяет избежать ненужных обследований и инвазивных процедур, а также психологического давления на семью, связанного с неправильным диагнозом. Точная диагностика дает возможность родителям и врачам разработать адекватный план действий, обеспечить психологическую поддержку и планировать будущее ребенка исходя из реального состояния здоровья.

Клинические проявления: ключевые отличия в симптомах ОРЭМ и РС у детей

Клиническая картина является первым и одним из важнейших шагов в дифференциальной диагностике между острым рассеянным энцефаломиелитом и рассеянным склерозом у детей. Хотя оба состояния проявляются неврологическими симптомами, есть характерные различия, которые помогают врачу предположить тот или иной диагноз.

Острый рассеянный энцефаломиелит часто проявляется как острый, монофазный эпизод с быстрым развитием мультифокальных неврологических симптомов. Это означает, что поражаются несколько отделов центральной нервной системы одновременно, приводя к разнообразным проявлениям: от нарушения сознания и судорог до слабости в конечностях и проблем со зрением. Для ОРЭМ характерно наличие энцефалопатии, то есть изменения психического статуса, включающего вялость, спутанность сознания или даже кому, что редко встречается при дебюте рассеянного склероза. Кроме того, острый рассеянный энцефаломиелит часто возникает после перенесенной вирусной инфекции или вакцинации, что дает важный анамнестический ключ.

Рассеянный склероз, напротив, обычно проявляется отдельными неврологическими симптомами, которые развиваются последовательно или одновременно, но без картины генерализованной энцефалопатии в дебюте. Например, это может быть одностороннее снижение зрения (оптический неврит), онемение или слабость в одной или нескольких конечностях, нарушения координации. Для детского рассеянного склероза характерно рецидивирующе-ремиттирующее течение, когда симптомы появляются, достигают пика, а затем частично или полностью регрессируют, прежде чем появиться снова в другом месте или с другой интенсивностью. Это подчеркивает диссеминацию очагов во времени и пространстве, что является ключевым для диагностики РС.

Для лучшего понимания основных клинических отличий ОРЭМ и РС у детей предлагаем ознакомиться со следующей таблицей:

Нейровизуализация: различия на МРТ-снимках головного и спинного мозга при ОРЭМ и рассеянном склерозе

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга является золотым стандартом в диагностике демиелинизирующих заболеваний и играет ключевую роль в дифференциации острого рассеянного энцефаломиелита от рассеянного склероза у детей. Особенности очагов демиелинизации на МРТ-снимках могут дать важные подсказки для постановки правильного диагноза.

При остром рассеянном энцефаломиелите на МРТ часто выявляются крупные, диффузные, часто нечеткие очаги демиелинизации, которые могут быть симметричными. Эти очаги могут располагаться в белом веществе, а также затрагивать глубокие ядра серого вещества (например, базальные ганглии, таламус) и кору головного мозга, что гораздо реже наблюдается при рассеянном склерозе. Кроме того, для ОРЭМ характерно отсутствие «черных дыр» (очагов полного разрушения аксонов) и атрофии головного мозга на ранних стадиях, что может быть признаком хронического процесса. При внутривенном контрастировании гадолинием очаги могут накапливать контраст, что свидетельствует об активном воспалении, но важно, что все очаги, как правило, находятся на одной стадии развития, то есть имеют одинаковую степень активности.

В случае рассеянного склероза на МРТ обнаруживаются множественные очаги, которые имеют более четкие контуры и часто расположены в типичных для РС местах: перивентрикулярно (вокруг желудочков), юкстакортикально (непосредственно под корой), инфратенториально (в мозжечке и стволе мозга) и в спинном мозге. Одной из ключевых особенностей, указывающих на рассеянный склероз, является наличие очагов, которые находятся на разных стадиях развития: одни могут накапливать контраст (активное воспаление), а другие — нет (старые, неактивные очаги). Это указывает на диссеминацию очагов во времени, что является одним из диагностических критериев РС. Также при рассеянном склерозе чаще встречаются «черные дыры» и более выраженная атрофия головного мозга по мере прогрессирования заболевания. При диагностике рассеянного склероза у детей важно применять критерии Макдональда, адаптированные для педиатрической популяции, которые учитывают наличие очагов, диссеминированных в пространстве и во времени.

Исследование цереброспинальной жидкости: анализ ликвора для дифференциальной диагностики

Исследование цереброспинальной жидкости (ликвора), получаемой путем люмбальной пункции, является важным компонентом диагностического процесса, помогающим различить острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз у детей. Анализ ликвора может выявить маркеры воспаления и специфические белки, указывающие на характер демиелинизирующего процесса.

При остром рассеянном энцефаломиелите изменения в ликворе могут быть неспецифичными. Часто наблюдается умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, то есть повышение количества лимфоцитов, а также легкое повышение уровня белка. Важно отметить, что олигоклональные иммуноглобулины G (ОКГ) в ликворе, которые являются характерным маркером хронического воспаления в центральной нервной системе, при остром рассеянном энцефаломиелите выявляются редко. Их отсутствие является весомым аргументом против диагноза рассеянного склероза и в пользу ОРЭМ.

В случае рассеянного склероза, особенно при рецидивирующе-ремиттирующем течении, обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов G в ликворе является одним из ключевых диагностических критериев. Эти белки свидетельствуют о локальном синтезе иммуноглобулинов в центральной нервной системе и являются признаком хронического воспалительного процесса. Кроме того, при рассеянном склерозе также может быть умеренный лимфоцитарный плеоцитоз и повышение уровня белка, но именно наличие ОКГ имеет наибольшую дифференциально-диагностическую ценность. Для детского рассеянного склероза считается, что присутствие олигоклональных иммуноглобулинов является более специфичным маркером, чем у взрослых, и его отсутствие ставит под сомнение диагноз рассеянного склероза.

Электрофизиологические исследования и лабораторные анализы: дополнительные методы диагностики

Помимо МРТ и анализа цереброспинальной жидкости, в процессе дифференциальной диагностики острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ) и рассеянного склероза (РС) у детей используются и другие методы, включая электрофизиологические исследования и лабораторные анализы крови. Эти методы предоставляют дополнительную информацию, которая помогает уточнить диагноз.

Электрофизиологические исследования, такие как вызванные потенциалы (зрительные, слуховые, соматосенсорные), позволяют оценить скорость проведения нервных импульсов по различным путям центральной нервной системы. При демиелинизации скорость проведения замедляется. При остром рассеянном энцефаломиелите вызванные потенциалы могут быть изменены в остром периоде, отражая обширное воспаление, но эти изменения часто нормализуются по мере выздоровления. При рассеянном склерозе, особенно у детей, вызванные потенциалы могут выявлять субклинические очаги демиелинизации, то есть поражения, которые еще не проявляются клинически. Наличие стойких нарушений проведения нервных импульсов, особенно в нескольких сенсорных системах, может указывать на рассеянный склероз.

Лабораторные анализы крови также играют свою роль. При остром рассеянном энцефаломиелите в крови могут быть обнаружены признаки недавней вирусной или бактериальной инфекции (например, повышенные уровни определенных антител или маркеры воспаления). Эти данные подтверждают связь ОРЭМ с инфекционным триггером. Для исключения других заболеваний, имитирующих демиелинизирующие процессы, таких как метаболические нарушения, дефицит витаминов, системные аутоиммунные заболевания, проводятся расширенные лабораторные исследования. Важно отметить, что специфических биомаркеров крови, однозначно подтверждающих диагноз рассеянного склероза или ОРЭМ, на сегодняшний день не существует, однако исключение других патологий является ключевым этапом.

Критерии диагностики и динамическое наблюдение: что дальше после первых проявлений

Диагностика острого рассеянного энцефаломиелита и рассеянного склероза у детей — это сложный процесс, требующий комплексной оценки клинических, радиологических и лабораторных данных. После первых неврологических проявлений врачи используют строгие диагностические критерии, чтобы максимально точно установить диагноз и определить дальнейшую тактику.

Для диагностики острого рассеянного энцефаломиелита применяются международные консенсусные критерии, которые включают наличие острого многоочагового неврологического дефицита, энцефалопатии и характерных изменений на МРТ. Ключевым моментом является монофазное течение — отсутствие повторных эпизодов через три месяца после первого. Если на МРТ наблюдаются изменения, соответствующие ОРЭМ, а в ликворе отсутствуют олигоклональные иммуноглобулины G, диагноз ОРЭМ становится более вероятным. После купирования острого эпизода дети с ОРЭМ требуют тщательного динамического наблюдения, чтобы исключить возможность развития второго эпизода, который мог бы перевести диагноз в категорию рассеянного склероза.

Диагностика рассеянного склероза у детей основывается на модифицированных критериях Макдональда (2017 года), которые адаптированы для педиатрической популяции. Эти критерии включают клиническое или радиологическое доказательство диссеминации очагов в пространстве и во времени. Это означает наличие очагов демиелинизации в разных анатомических областях центральной нервной системы и появление новых очагов или обострений в разные временные интервалы. Обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов G в цереброспинальной жидкости значительно упрощает постановку диагноза рассеянного склероза, поскольку является одним из подтверждающих критериев. Детям с диагнозом рассеянный склероз назначается длительная иммуномодулирующая терапия для предотвращения обострений и замедления прогрессирования заболевания, а также регулярное МРТ-наблюдение для контроля активности процесса.

Врачи всегда стремятся к максимально ранней и точной постановке диагноза, поскольку от этого зависит не только выбор терапии, но и возможность оказания своевременной реабилитации и поддержки ребенку и его семье. Порой требуется длительное наблюдение и повторные обследования, чтобы окончательно дифференцировать острый рассеянный энцефаломиелит от рассеянного склероза, особенно в случаях атипичного течения или когда исходная картина не полностью соответствует критериям одного из заболеваний. Такой подход помогает избежать преждевременного выставления диагноза рассеянного склероза, который влечет за собой серьезные последствия для пациента и семьи.

Список литературы

1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Гехт А.Б. Неврология. Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 1040 с.
2. Клинические рекомендации «Рассеянный склероз у детей». Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2019. (Доступны на сайте Минздрава или профессиональных ассоциаций).
3. Клинические рекомендации «Острый рассеянный энцефаломиелит у детей». Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2019. (Доступны на сайте Минздрава или профессиональных ассоциаций).
4. Krupp L.B., Banwell B., Tenembaum S., et al. Consensus definitions proposed for pediatric multiple sclerosis and related disorders // Neurology. — 2007. — Vol. 68 (16 Suppl 2). — P. S7–12.
5. Thompson A.J., Banwell B.L., Barkhof F., et al. Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria // Lancet Neurol. — 2018. — Vol. 17 (2). — P. 162–173.