Диагностика болезни Маделунга: как детский ортопед ставит точный диагноз

Точная диагностика болезни Маделунга — это ключевой этап, который позволяет вовремя начать наблюдение или лечение и предотвратить серьезные функциональные нарушения в будущем. Деформация Маделунга представляет собой врожденную аномалию развития лучевой кости, которая приводит к характерному искривлению запястья и предплечья. Проблема обычно становится заметной в подростковом возрасте, в период активного роста, вызывая у родителей и ребенка серьезное беспокойство. Понимание того, как детский ортопед проводит обследование и на основании чего ставит диагноз, поможет снизить тревогу и подготовиться к визиту к специалисту.

Когда стоит заподозрить деформацию Маделунга: первые признаки и симптомы

Первые признаки патологии часто принимают за простое искривление или последствия незначительной травмы. Однако существует ряд характерных симптомов, которые должны насторожить родителей и стать поводом для обращения к детскому ортопеду. Заболевание прогрессирует по мере роста ребенка, поэтому чем раньше оно выявлено, тем эффективнее будут меры по контролю его развития. Важно понимать, что это не просто косметический дефект, а состояние, которое может приводить к боли и ограничению движений.

Вот основные проявления, на которые следует обратить внимание:

• Визуальное искривление запястья. Кисть смещается в ладонную и локтевую сторону, создавая вид «штыкообразной» деформации. Это происходит из-за замедления роста внутренней части лучевой кости.
• Выступающая головка локтевой кости. С тыльной стороны запястья становится заметной «шишка» — это головка локтевой кости, которая смещается из-за неправильного роста лучевой кости.
• Боль в области лучезапястного сустава. Болевые ощущения могут возникать после физической нагрузки, при выполнении определенных движений или носить постоянный ноющий характер.
• Ограничение движений. Наиболее заметно страдает супинация — поворот предплечья и кисти ладонью вверх. Также может быть ограничено разгибание в лучезапястном суставе.
• Снижение силы хвата. Ребенок может жаловаться на слабость в руке, ему становится трудно удерживать тяжелые предметы.

Чаще всего деформация Маделунга бывает двусторонней, но степень выраженности на правой и левой руках может отличаться.

Первый и самый важный шаг: консультация детского ортопеда

Основой для постановки диагноза является очный осмотр у профильного специалиста. Именно детский ортопед может оценить все нюансы состояния ребенка и составить план дальнейшего обследования. Визит к врачу — это не просто формальность, а полноценный диагностический этап, который включает сбор информации и тщательный физикальный осмотр. Осмотр проводится аккуратно и не причиняет ребенку боли, главная его цель — объективно оценить состояние суставов и костей.

Консультация ортопеда состоит из двух ключевых частей:

1. Сбор анамнеза (истории болезни и жизни). Врач задаст вопросы о том, когда появились первые симптомы, есть ли боль и при каких обстоятельствах она возникает, были ли подобные проблемы у родственников. Важно сообщить обо всех перенесенных травмах, даже если они кажутся незначительными. Генетическая предрасположенность играет важную роль в развитии болезни Маделунга, поэтому семейная история имеет большое значение.
2. Физикальный осмотр. Специалист внимательно осматривает оба предплечья и лучезапястных сустава, сравнивая их. Он оценивает степень деформации, расположение костей, наличие отечности. Далее врач проверяет амплитуду активных и пассивных движений в суставе: сгибание, разгибание, отведение, приведение и, что особенно важно, ротационные движения предплечья (пронацию и супинацию). Также оценивается мышечная сила и стабильность сустава.

Визуализация — ключ к точному диагнозу: методы лучевой диагностики

После клинического осмотра для подтверждения диагноза и оценки степени костных изменений всегда назначаются инструментальные исследования. «Золотым стандартом» в диагностике деформации Маделунга является рентгенография. В более сложных или нетипичных случаях могут потребоваться и другие методы визуализации, которые позволяют детально изучить не только кости, но и мягкие ткани.

Основным методом является рентгенография лучезапястного сустава и предплечья в двух стандартных проекциях: прямой (передне-задней) и боковой. Это безболезненное и быстрое исследование дает исчерпывающую информацию о состоянии костных структур.

Для болезни Маделунга существуют четкие рентгенологические признаки, которые позволяют врачу безошибочно поставить диагноз:

• Увеличение наклона суставной поверхности лучевой кости в ладонную и локтевую стороны.
• Треугольная форма полулунной кости и ее смещение.
• Дорсальный (тыльный) подвывих головки локтевой кости.
• Раннее закрытие зоны роста дистального (дальнего) отдела лучевой кости с локтевой стороны.
• Укорочение и искривление лучевой кости.

В некоторых ситуациях могут быть назначены компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). КТ позволяет получить детальное трехмерное изображение костей, что особенно важно при планировании хирургического вмешательства. МРТ незаменима для оценки состояния мягких тканей: связок (в частности, аномальной связки Викерса, которая считается одной из причин развития деформации), сухожилий, хрящей и мышц.

Дифференциальная диагностика: с какими состояниями можно спутать болезнь Маделунга

Задача врача — не только подтвердить предполагаемый диагноз, но и исключить другие заболевания со схожими симптомами. Это называется дифференциальной диагностикой. Такой подход гарантирует, что лечение будет назначено правильно. Деформацию Маделунга необходимо отличать от ряда других состояний.

В следующей таблице представлены основные состояния, с которыми проводится дифференциальная диагностика.

Генетическое консультирование: когда оно необходимо

В ряде случаев деформация Маделунга является не изолированной аномалией, а одним из проявлений наследственных синдромов. Самый частый из них — дисхондростеоз Лери-Вейля. Это состояние характеризуется не только деформацией запястий, но и непропорционально низким ростом за счет укорочения конечностей. Если у ортопеда возникают подозрения на наличие синдромальной патологии, он может направить пациента на консультацию к врачу-генетику. Генетик проведет детальный осмотр, изучит семейную историю и при необходимости назначит молекулярно-генетическое тестирование для выявления мутаций в определенных генах (например, в гене SHOX), чтобы подтвердить или исключить диагноз.

Что происходит после постановки диагноза

После того как диагноз болезни Маделунга подтвержден всеми необходимыми исследованиями, детский ортопед разрабатывает индивидуальную тактику ведения пациента. Она зависит от возраста ребенка, степени деформации, наличия болевого синдрома и степени функциональных ограничений. Диагностика не является конечной точкой, а лишь началом пути. Дальнейшие шаги могут включать динамическое наблюдение, назначение консервативной терапии (лечебная физкультура, ортезирование) для облегчения симптомов или, в случае выраженной деформации и боли, планирование хирургического лечения. Главное, что точный и своевременный диагноз дает возможность контролировать ситуацию и принимать взвешенные решения для сохранения функции руки ребенка.

Список литературы

1. Травматология и ортопедия детского возраста: учебник / под ред. А. Г. Баиндурашвили. — Санкт-Петербург: СпецЛит, 2016. — 510 с.
2. Волков С. Е., Прокопович В. С. Врожденные и приобретенные заболевания опорно-двигательного аппарата у детей. Руководство для врачей. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. — 448 с.
3. Клинические рекомендации «Врожденные деформации и аномалии развития кисти». Разработчик: Ассоциация травматологов-ортопедов России. — 2021.
4. Herring J. A. Tachdjian's Pediatric Orthopaedics: From the Texas Scottish Rite Hospital for Children. 6th ed. Elsevier, 2021. — Vol. 1-4.
5. Vickers D., Nielsen G. Madelung deformity: surgical prophylaxis (Vickers' operation) // Journal of Hand Surgery (European Volume). — 1992. — Vol. 17(4). — P. 401-407.
6. Azouz E. M., Kozlowski K., Masel J. Madelung's deformity: a radiographic and clinical review // Australasian Radiology. — 1995. — Vol. 39(4). — P. 359-366.