Когда ребенку с фиброзной дисплазией необходима операция

Решение о том, когда ребенку с фиброзной дисплазией необходима операция, принимается на основе тщательной оценки состояния и никогда не является спонтанным. Фиброзная дисплазия (ФД) — это доброкачественное заболевание скелета, при котором нормальная костная ткань замещается фиброзной, более слабой и склонной к деформациям и переломам. Важно понимать, что далеко не каждый случай ФД требует хирургического вмешательства. Многие дети с небольшими, стабильными очагами живут полноценной жизнью под наблюдением врача. Однако существуют четкие медицинские показания, при которых операция становится необходимой для сохранения функции конечности, предотвращения тяжелых осложнений и улучшения качества жизни ребенка.

Основные показания к хирургическому лечению фиброзной дисплазии

Хирургическое лечение рекомендуется в ситуациях, когда консервативные методы неэффективны или когда заболевание прогрессирует и создает угрозу здоровью ребенка. Решение всегда принимается индивидуально, учитывая возраст, локализацию и активность очага, а также выраженность симптомов.

Вот ключевые ситуации, когда рассматривается вопрос об операции:

• Патологические переломы. Это наиболее частое показание. Кость, пораженная фиброзной дисплазией, теряет свою прочность. Перелом может произойти даже при незначительной травме или обычной нагрузке. Повторяющиеся переломы в одной и той же области являются абсолютным показанием к операции для стабилизации кости.
• Прогрессирующая деформация кости. Под действием веса и мышечной тяги ослабленная кость может искривляться. Типичный пример — варусная деформация бедренной кости, известная как «пастушья палка». Такие деформации нарушают биомеханику конечности, приводят к изменению походки, болям и вторичным изменениям в суставах. Операция направлена на исправление оси конечности.
• Выраженный и постоянный болевой синдром. Если боль в области очага ФД не купируется обезболивающими препаратами и значительно снижает активность ребенка, это может быть признаком микропереломов или роста очага. Хирургическое вмешательство может потребоваться для удаления патологической ткани и укрепления кости.
• Быстрый рост очага. Агрессивный рост очага фиброзной дисплазии, подтвержденный данными рентгенографии или КТ в динамике, может потребовать хирургического вмешательства для предотвращения разрушения кости и осложнений.
• Риск сдавления жизненно важных структур. При локализации очагов в костях черепа или позвоночника они могут сдавливать нервы (например, зрительный или слуховой) или спинной мозг. В таких случаях операция проводится для декомпрессии — освобождения сдавленных структур.
• Нарушение функции. Если деформация или боль мешают ребенку ходить, бегать, пользоваться рукой или выполнять другие повседневные действия, операция рассматривается как способ восстановить утраченную функцию.

Цели оперативного вмешательства при ФД

Цели хирургического лечения фиброзной дисплазии многогранны и направлены на комплексное решение проблем, вызванных заболеванием. Операция — это не просто удаление очага, а продуманная стратегия по восстановлению здоровья и функциональности опорно-двигательного аппарата.

Основными целями вмешательства являются:

• Стабилизация кости и предотвращение переломов. Укрепление пораженного сегмента с помощью металлических конструкций (пластин, штифтов) или костной пластики помогает кости выдерживать нагрузки и снижает риск повторных переломов.
• Коррекция деформации. Восстановление правильной оси и формы кости улучшает ее функцию, нормализует походку и предотвращает развитие артроза в смежных суставах.
• Устранение боли. Удаление патологической ткани, которая может вызывать давление внутри кости, и стабилизация сегмента часто приводят к значительному уменьшению или полному исчезновению болевого синдрома.
• Восстановление функции конечности. Конечная цель любой ортопедической операции — вернуть ребенку возможность двигаться без боли и ограничений, вести активный образ жизни, соответствующий его возрасту.

Виды хирургических операций и их выбор

Выбор конкретного метода хирургического лечения зависит от множества факторов: локализации и размера очага фиброзной дисплазии, возраста ребенка, наличия деформаций и переломов. Часто используется комбинация нескольких методик для достижения наилучшего результата.

В следующей таблице представлены основные виды операций, применяемых при фиброзной дисплазии:

Консервативное лечение и наблюдение: когда можно обойтись без операции

Важно подчеркнуть, что операция — это не единственный путь. Если очаг ФД обнаружен случайно, не вызывает боли, не приводит к деформации и не увеличивается в размерах, выбирается тактика активного наблюдения. Это не бездействие, а контролируемый процесс.

Наблюдение включает в себя:

• Регулярные осмотры у ортопеда. Как правило, один раз в 6–12 месяцев.
• Периодический рентгенологический контроль. Позволяет отслеживать размеры и структуру очага в динамике.
• Ограничение травмоопасных видов спорта. Рекомендуется избегать контактных видов спорта и прыжков с большой высоты, чтобы снизить риск перелома.
• Медикаментозная терапия. Для уменьшения боли в костях могут назначаться препараты из группы бисфосфонатов. Они не излечивают фиброзную дисплазию, но могут укрепить костную ткань вокруг очага и снизить болевой синдром.

Операция не проводится, если риски, связанные с ней, превышают потенциальную пользу, или если состояние ребенка можно эффективно контролировать консервативными методами.

Как принимается решение об операции при фиброзной дисплазии

Решение о необходимости хирургического вмешательства — это всегда коллегиальный и взвешенный процесс. В нем участвует команда специалистов и, конечно, родители и сам ребенок (если позволяет возраст).

Процесс принятия решения включает следующие этапы:

1. Комплексная диагностика. Врач оценивает данные рентгенографии, компьютерной томографии (КТ) для детального изучения структуры очага ФД, а иногда и магнитно-резонансной томографии (МРТ).
2. Оценка клинической картины. Анализируются жалобы на боль, наличие и степень деформации, нарушения походки и функции конечности.
3. Консультация смежных специалистов. При полиоссальной форме (поражении нескольких костей) или синдроме Маккьюна — Олбрайта — Брайцева обязательна консультация эндокринолога.
4. Обсуждение с родителями. Врач подробно объясняет, почему операция необходима, какие цели преследует, какие существуют виды вмешательства, каковы риски и ожидаемые результаты. Обсуждаются все возможные альтернативы и последствия отказа от операции.

Только после полного информирования и согласия родителей принимается окончательное решение о проведении хирургического лечения.

Что важно знать родителям о послеоперационном периоде

Послеоперационный период и реабилитация играют не меньшую роль в успехе лечения, чем сама операция. От правильного восстановления зависит конечный функциональный результат. Родителям необходимо быть готовыми к тому, что это длительный процесс, требующий терпения и активного участия.

Ключевые аспекты восстановительного периода:

• Иммобилизация. После операции конечность может быть зафиксирована в гипсовой повязке или ортезе на несколько недель для обеспечения покоя и правильного сращения кости.
• Обезболивание. В первые дни после операции боль является нормальной реакцией организма. Ребенку будут назначены эффективные и безопасные обезболивающие препараты.
• Реабилитация. Как только врач разрешит, начинается лечебная физкультура (ЛФК). Специальные упражнения помогают восстановить объем движений в суставах, укрепить мышцы и вернуть полный контроль над конечностью.
• Длительное наблюдение. Фиброзная дисплазия может рецидивировать, то есть появляться снова в том же месте. Поэтому после операции необходимо продолжать регулярные осмотры у ортопеда и делать контрольные снимки, чтобы вовремя заметить любые изменения.

Важно понимать, что хирургическое вмешательство не излечивает саму фиброзную дисплазию как генетическое заболевание, а устраняет ее последствия — переломы и деформации. Задача операции — создать условия для того, чтобы ребенок мог расти и развиваться без боли и серьезных ограничений.

Список литературы

1. Фиброзная дисплазия костей. Клинические рекомендации РФ / Министерство здравоохранения Российской Федерации. — 2021.
2. Волков М. В., Дедова В. Д. Детская ортопедия. — М.: Медицина, 1980. — 336 с.
3. Шавгаев Д. Н., Поздеев А. П., Краснов А. И. и др. Оперативное лечение детей с фиброзной дисплазией костей конечностей // Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. — 2017. — Т. 5, № 2. — С. 5–16.
4. Tachdjian's Pediatric Orthopaedics: From the Texas Scottish Rite Hospital for Children. 6th Edition / Edited by John A. Herring. — Elsevier, 2021. — 2576 p.
5. Collins M. T., Fedarko N. S., Hsieh A. et al. Fibrous dysplasia of bone and the bone-resorbing osteoclast: a new therapeutic target? // Journal of Bone and Mineral Research. — 2004. — Vol. 19, No. 3. — P. 347–352.
6. Chapurlat R. D., Orcel P. Fibrous dysplasia of bone and McCune-Albright syndrome // Best Practice & Research Clinical Rheumatology. — 2010. — Vol. 24, No. 1. — P. 69–79.