Аномалии развития колена как причина врожденного вывиха надколенника

Врожденный вывих надколенника (ВВН) — это редкое ортопедическое состояние, при котором коленная чашечка (надколенник) с самого рождения находится в смещенном, неправильном положении, чаще всего кнаружи от коленного сустава. В отличие от травматических вывихов, это состояние обусловлено не травмой, а структурными аномалиями развития коленного сустава, которые формируются еще во внутриутробном периоде. Понимание этих анатомических предпосылок является ключом к осознанию сути проблемы и определению дальнейшей тактики ведения ребенка.

Что такое врожденный вывих надколенника и чем он отличается от других вывихов

Крайне важно различать врожденный вывих надколенника и другие виды нестабильности коленной чашечки, так как их природа и подходы к лечению принципиально разные. Врожденный вывих является постоянным, или фиксированным, — надколенник никогда не занимает свое нормальное положение. Он с рождения находится вне своего «ложа» — межмыщелковой борозды бедренной кости. Часто это состояние не вызывает у младенца острой боли, но проявляется в ограничении полного разгибания колена и видимой деформации.

Для лучшего понимания различий можно рассмотреть их ключевые характеристики в сравнении.

Основные аномалии строения коленного сустава, приводящие к ВВН

Врожденный вывих надколенника — это не случайное событие, а прямое следствие одного или, чаще, совокупности нескольких нарушений в формировании анатомических структур колена. Эти аномалии создают условия, при которых надколенник физически не может удерживаться в правильном положении.

Ключевыми структурными аномалиями, которые являются причиной врожденного вывиха надколенника, являются:

• Дисплазия мыщелков бедренной кости. В норме на передней поверхности бедренной кости есть специальная борозда (межмыщелковая борозда), которая служит направляющим желобом для надколенника. Это можно сравнить с рельсами для поезда. При дисплазии эта борозда недоразвита — она плоская или даже выпуклая. В таких условиях надколеннику просто не за что «зацепиться», и он соскальзывает в сторону.
• Высокое стояние надколенника (patella alta). Это состояние, при котором собственная связка надколенника слишком длинная, из-за чего он располагается выше, чем должен. Находясь над своей бороздой, а не в ней, надколенник теряет костную стабилизацию и легко смещается.
• Аномалии развития четырехглавой мышцы бедра. Эта мощная мышца отвечает за разгибание колена, и ее сухожилие окружает надколенник. При ВВН часто наблюдается фиброз (уплотнение и укорочение) боковой части мышцы и ее связочного аппарата (латерального ретинакулума). Эта укороченная структура тянет надколенник наружу. Одновременно с этим внутренняя часть мышцы (медиальная широкая мышца), которая должна противодействовать этому смещению, часто бывает недоразвита и слаба.
• Нарушение ротационной оси конечности. Увеличение угла скручивания бедренной или большеберцовой кости, а также выраженная вальгусная деформация коленных суставов (Х-образные ноги) изменяют вектор тяги четырехглавой мышцы. Возникает так называемый «эффект тетивы лука», когда сила мышцы приложена под углом, что способствует выталкиванию надколенника наружу.

Как эти структурные изменения приводят к вывиху надколенника

Механизм развития врожденного вывиха надколенника — это результат каскада взаимосвязанных анатомических проблем. Представьте себе систему, где каждый стабилизирующий элемент имеет дефект. Плоская межмыщелковая борозда не дает костной опоры. Высоко стоящий надколенник не входит в эту борозду даже при сгибании колена. Несбалансированная тяга четырехглавой мышцы из-за укорочения наружных структур и слабости внутренних постоянно тянет надколенник в сторону. Неправильная ось конечности только усиливает этот патологический вектор силы.

В совокупности эти факторы создают непреодолимую силу, которая смещает надколенник и удерживает его в неправильном положении постоянно. Со временем это приводит к вторичным изменениям: капсула сустава с наружной стороны растягивается, а с внутренней — укорачивается, еще больше закрепляя вывих.

Врожденный вывих надколенника как часть генетических синдромов

Важно понимать, что врожденный вывих надколенника может быть как изолированной патологией, так и одним из проявлений более сложного генетического синдрома. Существует ряд наследственных заболеваний соединительной ткани и костно-мышечной системы, для которых характерен ВВН. Это не означает, что у каждого ребенка с вывихом есть синдром, но об этой вероятности необходимо помнить.

Врожденный вывих надколенника может встречаться при таких состояниях, как:

• Синдром Ларсена: характеризуется множественными врожденными вывихами в крупных суставах (коленных, тазобедренных, локтевых) и специфическими чертами лица.
• Артрогрипоз: состояние, при котором наблюдаются множественные врожденные контрактуры (тугоподвижность) суставов.
• Синдром Дауна: при этой хромосомной аномалии часто встречается генерализованная слабость соединительной ткани, что предрасполагает к нестабильности суставов, включая надколенник.
• Синдром «локтевой кости и надколенника» (Nail-Patella Syndrome): редкое генетическое заболевание, проявляющееся аномалиями ногтей, недоразвитием надколенников, деформацией локтевых суставов и другими нарушениями.

Наличие сопутствующих аномалий развития требует комплексного подхода и консультации не только ортопеда, но и генетика для постановки точного диагноза.

Почему важно понимать первопричину ВВН

Точное определение конкретных анатомических аномалий, вызвавших врожденный вывих надколенника у ребенка, имеет не только теоретическое, но и огромное практическое значение. Это напрямую влияет на планирование хирургического лечения. Например, если основной проблемой является укорочение боковых структур, то основной акцент в операции будет сделан на их удлинение. Если же доминирует недоразвитие межмыщелковой борозды, потребуется операция по ее углублению (трохлеопластика).

Понимание первопричины позволяет врачу составить индивидуальный план лечения, направленный на устранение всех компонентов деформации. Такой подход обеспечивает наилучшие шансы на восстановление правильной биомеханики коленного сустава, достижение стабильности надколенника и обеспечение полноценной функции конечности в будущем.

Список литературы

1. Ортопедия: национальное руководство / под ред. С. П. Миронова, Г. П. Котельникова. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 944 с.
2. Волков М. В., Дедова В. Д. Детская ортопедия. — М.: Медицина, 1980. — 336 с.
3. Травматология и ортопедия: учебник / под ред. Н. В. Корнилова. — 4-е изд., доп. и перераб. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 592 с.
4. Herring J. A. Tachdjian's Pediatric Orthopaedics: From the Texas Scottish Rite Hospital for Children. — 6th ed. — Philadelphia: Elsevier, 2021. — Vol. 1-2.
5. Parvaresh, K., et al. Congenital Dislocation of the Patella: A Review of the Literature and a Case Report // The Journal of the Canadian Chiropractic Association. — 2017. — Vol. 61(1). — P. 49–57.