Синдром Золлингера-Эллисона у детей: особенности диагностики и лечения

Синдром Золлингера — Эллисона (СЗЭ) у детей представляет собой редкое состояние, характеризующееся образованием гастрин-продуцирующей опухоли (гастриномы) и последующим развитием тяжелых, рецидивирующих язв желудочно-кишечного тракта. Это заболевание требует особого внимания в педиатрической практике, поскольку его симптомы часто маскируются под более распространенные проблемы, что приводит к поздней диагностике. Раннее выявление и комплексный подход к лечению критически важны для предотвращения серьезных осложнений и обеспечения нормального качества жизни ребенка.

Что такое синдром Золлингера — Эллисона и его причины

Синдром Золлингера — Эллисона возникает из-за формирования гастриномы — опухоли, чаще всего локализующейся в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, которая бесконтрольно вырабатывает гормон гастрин. Избыток гастрина стимулирует париетальные клетки желудка к повышенной секреции соляной кислоты, что приводит к агрессивному воздействию на слизистые оболочки и формированию множественных, трудно поддающихся лечению язв. У детей синдром Золлингера — Эллисона в подавляющем большинстве случаев является спорадическим явлением, однако примерно в 25% случаев он ассоциирован с наследственным заболеванием — множественной эндокринной неоплазией 1-го типа (МЭН-1), которое требует обследования всех членов семьи.

Ключевые симптомы у детей

Клиническая картина синдрома Золлингера — Эллисона у детей часто бывает стертой и неспецифичной, что значительно затрудняет первичную диагностику. Основные симптомы связаны с гиперсекрецией кислоты и ее повреждающим действием.

Наиболее характерные проявления включают:

• Упорные рецидивирующие боли в животе, часто усиливающиеся после приема пищи.
• Хроническая диарея, возникающая из-за инактивации ферментов поджелудочной железы и повреждения слизистой кишечника кислым содержимым.
• Изжога, отрыжка кислым, чувство жжения в эпигастральной области.
• Тошнота и рвота, иногда с примесью крови, что свидетельствует о кровотечении из язвенного дефекта.
• Снижение аппетита и отставание в физическом развитии из-за нарушения процессов переваривания и всасывания питательных веществ.

Многие родители могут долгое время связывать эти симптомы с погрешностями в диете, стрессом или распространенными «проблемами с желудком», что откладывает визит к специалисту. Осознание того, что за этими признаками может стоять серьезное заболевание, помогает вовремя обратиться за квалифицированной помощью.

Современные методы диагностики

Диагностика синдрома Золлингера — Эллисона — многоэтапный процесс, требующий тщательного подхода для подтверждения диагноза и определения тактики дальнейшего ведения пациента.

Диагностический алгоритм включает следующие ключевые шаги:

• Определение уровня гастрина в сыворотке крови натощак. Это основной скрининговый тест. Значительное повышение уровня гастрина (часто в десятки раз выше нормы) является первым серьезным маркером заболевания. Для исключения других причин гипергастринемии (например, атрофического гастрита) может потребоваться проведение теста с секретином, при котором введение этого гормона вызывает парадоксальный рост уровня гастрина при гастриноме.
• Визуализация для локализации опухоли. Поиск гастриномы является сложной задачей, особенно у детей, так как эти опухоли часто имеют малые размеры. Используются такие методы, как эндоскопическое ультразвуковое исследование (ЭУС), которое позволяет детально визуализировать поджелудочную железу и двенадцатиперстную кишку, а также КТ или МРТ органов брюшной полости с контрастированием для выявления возможных метастазов.
• Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС). Обязательное исследование, позволяющее визуально оценить состояние слизистой оболочки верхних отделов ЖКТ, выявить множественные или атипично расположенные язвы, взять биопсию для гистологического исследования и исключения Helicobacter pylori, инфекция которой может имитировать симптомы.

Ранняя и точная диагностика позволяет не только подтвердить синдром Золлингера — Эллисона, но и оценить распространенность процесса, что напрямую влияет на выбор стратегии лечения.

Эффективные стратегии лечения

Лечение синдрома Золлингера — Эллисона у детей преследует две главные цели: контроль гиперсекреции кислоты и связанных с ней осложнений, а также воздействие на саму опухоль. Подход всегда индивидуален и зависит от размера, локализации гастриномы и наличия метастазов.

Основу консервативной терапии составляют лекарственные препараты:

• Ингибиторы протонной помпы (ИПП). Являются препаратами первой линии. Высокие дозы омепразола, пантопразола или других ИПП эффективно подавляют выработку соляной кислоты, способствуя заживлению язв и купируя симптомы. Дозу подбирают индивидуально, под контролем pH-метрии, и лечение часто носит пожизненный характер.
• Аналоги соматостатина (октреотид, ланреотид). Могут применяться в случаях, когда терапия ИПП недостаточно эффективна. Эти препараты подавляют секрецию гастрина и непосредственно тормозят рост опухолевых клеток.

Хирургическое лечение рассматривается как радикальный метод при солитарных, операбельных гастриномах без признаков метастазирования. Полное удаление опухоли приводит к излечению. Однако у детей, особенно при ассоциации с МЭН-1, где опухоли часто множественные и малые, возможность радикальной операции встречается реже.

В случае выявления множественной эндокринной неоплазии 1-го типа (МЭН-1) тактика лечения становится многопрофильной и требует наблюдения не только у гастроэнтеролога, но и у эндокринолога для контроля за возможным поражением других желез (паращитовидных, гипофиза).

Прогноз и динамическое наблюдение

Прогноз для детей с синдромом Золлингера — Эллисона в значительной степени зависит от своевременности диагностики, характера опухоли (наличия или отсутствия метастазов) и ассоциации с МЭН-1. При изолированной, вовремя удаленной гастриноме прогноз благоприятный. В случаях с множественными эндокринными неоплазиями или метастатическими формами заболевание приобретает хроническое течение, требующее пожизненного медикаментозного контроля и регулярного мониторинга.

Диспансерное наблюдение включает:

• Регулярный контроль уровня гастрина в крови для оценки эффективности терапии.
• Периодическое проведение ЭГДС для контроля состояния слизистой и заживления язв.
• Повторные курсы визуализации (УЗИ, МРТ/КТ) для оценки стабильности размеров опухоли и раннего выявления возможного прогрессирования или метастазирования.
• При наличии МЭН-1 — регулярный скрининг на поражение других эндокринных органов.

Современные протоколы лечения позволяют большинству детей с этим диагнозом вести полноценный образ жизни, минимизировать симптомы и предотвратить серьезные осложнения.

Список литературы

1. Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
2. Шабров А.В., Дедов И.И. Множественная эндокринная неоплазия типа 1 (синдром Вермера) // Проблемы эндокринологии. — 2004.
3. Клинические рекомендации по гастроэнтерологии детского возраста / под ред. А.А. Баранова. — М., 2016.
4. Jensen R.T., Cadiot G., Brandi M.L., et al. ENETS Consensus Guidelines for the Management of Patients with Digestive Neuroendocrine Neoplasms: Functional Pancreatic Endocrine Tumor Syndromes // Neuroendocrinology. — 2012.
5. Norton J.A., Fraker D.L., Alexander H.R., et al. Value of Surgery in Patients with Negative Imaging and Sporadic Zollinger-Ellison Syndrome // Annals of Surgery. — 2012.
6. Hirschowitz B.I. Zollinger-Ellison syndrome: pathogenesis, diagnosis, and management // The American Journal of Gastroenterology. — 1997.
7. Roy P.K., Venzon D.J., Feigenbaum K.M., et al. Gastric secretion in Zollinger-Ellison syndrome. Correlation with clinical expression, tumor extent and role in diagnosis — a prospective NIH study of 235 patients and a review of 984 cases in the literature // Medicine. — 2001.