Холестаз у детей: причины, симптомы и тактика лечения в детском возрасте

Холестаз у детей – это серьезное состояние, характеризующееся нарушением образования или оттока желчи из печени в двенадцатиперстную кишку. Когда желчь застаивается, ее компоненты, в частности билирубин и желчные кислоты, попадают в кровь, вызывая интоксикацию и повреждение клеток печени (гепатоцитов). Раннее выявление причин и своевременное начало лечения имеют решающее значение для здоровья и дальнейшего развития ребенка, поскольку длительный застой желчи может привести к необратимым последствиям, таким как цирроз печени. Понимание родителями первых признаков этого состояния и знание, когда необходимо срочно обратиться за медицинской помощью, являются залогом успешной борьбы с недугом.

Что такое холестаз и почему он возникает у детей

Холестаз, по своей сути, не является самостоятельным заболеванием, а скорее синдромом — комплексом симптомов, который указывает на проблемы в работе печени и желчевыводящей системы. Желчь играет ключевую роль в пищеварении, помогая расщеплять жиры и усваивать жирорастворимые витамины (A, D, E, K). При нарушении ее оттока страдает не только печень, но и весь организм ребенка. Причины холестаза у детей многообразны и зависят от возраста. Их принято делить на две большие группы: внутрипеченочные, связанные с проблемами внутри самой печени, и внепеченочные, вызванные препятствием в желчных протоках за ее пределами.

Основные причины, приводящие к застою желчи в детском возрасте:

• Атрезия желчевыводящих путей. Это наиболее частая причина внепеченочного холестаза у новорожденных. При этой врожденной патологии желчные протоки недоразвиты или полностью отсутствуют, что создает непреодолимое препятствие для оттока желчи. Состояние требует срочного хирургического вмешательства.
• Врожденные и генетические заболевания. Ряд синдромов, таких как синдром Алажиля, муковисцидоз, а также наследственные нарушения обмена веществ (галактоземия, тирозинемия) могут вызывать внутрипеченочный холестаз.
• Инфекционные поражения печени. Внутриутробные инфекции (цитомегаловирус, вирус простого герпеса, токсоплазмоз, краснуха), а также вирусные гепатиты B и C могут приводить к воспалению и нарушению функции печеночных клеток, вызывая застой желчи.
• Холестаз, связанный с парентеральным питанием. У недоношенных или тяжелобольных детей, которые длительное время получают питание внутривенно, минуя желудочно-кишечный тракт, может развиться застой желчи из-за отсутствия стимуляции ее выработки и оттока.
• Другие причины. К более редким причинам относят кисты желчного протока (холедоха), желчнокаменную болезнь (которая у детей встречается нечасто), а также токсическое воздействие некоторых лекарственных препаратов.

Ключевые симптомы холестаза, на которые стоит обратить внимание

Клинические проявления застоя желчи могут быть заметны уже в первые недели жизни ребенка. Важно не спутать их с физиологической желтухой новорожденных, которая обычно проходит самостоятельно. Признаки холестаза более стойкие и сопровождаются другими тревожными симптомами, игнорировать которые нельзя.

Ниже представлены основные признаки, которые должны насторожить родителей:

• Желтуха (желтушное окрашивание кожи и склер глаз). В отличие от физиологической, желтуха при холестазе имеет зеленоватый или сероватый оттенок, не проходит к 2–3 неделям жизни и может со временем усиливаться.
• Обесцвеченный, светлый кал. Это один из самых важных и специфических признаков. Из-за отсутствия желчных пигментов (стеркобилина), которые придают калу коричневый цвет, стул становится белым, серым или светло-желтым («ахоличный кал»). Это тревожный сигнал, требующий немедленного обращения к врачу.
• Темная моча. Накопленный в крови билирубин начинает выводиться через почки, окрашивая мочу в насыщенный темный цвет, который часто сравнивают с цветом пива или крепкого чая.
• Кожный зуд. Отложение желчных кислот в коже вызывает мучительный зуд. Младенцы становятся беспокойными, плохо спят, постоянно трутся о постельное белье. У детей постарше на коже могут быть видны расчесы.
• Увеличение размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия). При осмотре врач может обнаружить, что печень и селезенка увеличены, что свидетельствует о застойных процессах.
• Плохой набор веса и признаки дефицита витаминов. Из-за нарушения всасывания жиров и жирорастворимых витаминов ребенок плохо прибавляет в весе. Могут появляться признаки гиповитаминоза: повышенная кровоточивость (дефицит витамина К), костные деформации (признаки рахита из-за дефицита витамина D).

Как врачи определяют причину и степень холестаза

Диагностика холестаза — это комплексный процесс, направленный не только на подтверждение самого факта застоя желчи, но и, что более важно, на установление его причины. От точности диагноза напрямую зависит выбор лечебной тактики. Чтобы составить полную картину, педиатр или детский гастроэнтеролог использует лабораторные и инструментальные методы исследования.

Основные этапы диагностического поиска включают:

Основные направления в лечении холестаза в детском возрасте

Тактика лечения холестаза у детей всегда комплексная и зависит от установленной причины. Не существует одной «волшебной таблетки», поэтому подход строится на нескольких ключевых направлениях. Главная цель — восстановить нормальный отток желчи, защитить печень от дальнейшего повреждения, компенсировать нарушения пищеварения и предотвратить развитие осложнений.

Лечебная стратегия включает в себя следующие компоненты:

• Устранение причины (этиотропная терапия). Если застой желчи вызван механическим препятствием, как при атрезии желчевыводящих путей, необходимо срочное хирургическое вмешательство (операция Касаи). При инфекционной природе назначается противовирусная или антибактериальная терапия. Если холестаз вызван лекарствами, их отменяют.
• Медикаментозная поддержка (патогенетическая и симптоматическая терапия). Основой является назначение препаратов урсодезоксихолевой кислоты (УДХК). Это вещество улучшает текучесть желчи, защищает клетки печени от токсического действия желчных кислот и способствует их выведению. Для борьбы с мучительным кожным зудом применяют специальные препараты.
• Коррекция питания (диетотерапия). Это важнейший элемент лечения. Поскольку всасывание обычных жиров нарушено, ребенку назначают специальные лечебные смеси, содержащие среднецепочечные триглицериды (СЦТ), которые усваиваются без участия желчи.
• Восполнение дефицита витаминов. Обязательно назначаются жирорастворимые витамины A, D, E, K в специальных водорастворимых или инъекционных формах, так как их усвоение из пищи резко снижено.
• Трансплантация печени. В случаях, когда консервативное и хирургическое лечение неэффективно и развивается тяжелая печеночная недостаточность или цирроз, единственным способом спасти жизнь ребенка является трансплантация печени.

Важность питания и витаминной поддержки при лечении

Правильная нутритивная поддержка играет не меньшую роль в лечении холестаза, чем медикаменты. Нарушение оттока желчи напрямую бьет по процессу пищеварения, приводя к энергетическому дефициту и гиповитаминозу. Задача диетотерапии — обеспечить ребенка достаточным количеством калорий и всеми необходимыми питательными веществами в легкоусвояемой форме, чтобы он мог расти и развиваться.

Особое внимание уделяется жирорастворимым витаминам, дефицит которых может привести к серьезным последствиям. Ниже в таблице представлена их роль и признаки нехватки.

Поэтому регулярный контроль уровня этих витаминов в крови и их своевременное восполнение в адекватных дозах являются обязательной частью ведения пациентов с холестазом.

Прогноз и долгосрочное наблюдение за ребенком

Прогноз при холестазе у детей во многом зависит от его первопричины, а также от того, насколько своевременно была начата терапия. При некоторых состояниях, например, при успешно и вовремя прооперированной атрезии желчевыводящих путей, дети могут вести полноценную жизнь, хотя и требуют пожизненного наблюдения у гастроэнтеролога. При генетических и метаболических нарушениях прогноз определяется тяжестью основного заболевания.

Независимо от причины, все дети, перенесшие холестаз, нуждаются в длительном диспансерном наблюдении. Оно включает регулярные осмотры у педиатра и детского гастроэнтеролога, контроль биохимических показателей крови для оценки функции печени, УЗИ органов брюшной полости, а также мониторинг роста и развития. Такой подход позволяет вовремя заметить любые отклонения и скорректировать терапию, чтобы обеспечить ребенку максимально высокое качество жизни.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Холестаз у детей». Союз педиатров России. – 2016.
2. Детская гастроэнтерология: национальное руководство / под ред. А. А. Баранова, Е. В. Климанской, Г. В. Римарчук. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. – 688 с.
3. Шабалов Н. П. Детские болезни: Учебник для вузов. В 2 томах. 9-е изд., перераб. и доп. – СПб.: Питер, 2019.
4. Fawaz R., Baumann U., Ekong U., et al. Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in Infants: Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017 Jan;64(1):154-168.
5. Kelly D.A., Davenport M. Current management of biliary atresia. Arch Dis Child. 2007;92(12):1132-1135.
6. Kliegman R.M., St. Geme J., Blum N., et al. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020. Chapter 383, Cholestasis.