Холестаз: полное руководство по причинам, симптомам и методам лечения

Холестаз — это не самостоятельное заболевание, а клинический синдром, который развивается из-за уменьшения или полного прекращения поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. Это состояние может быть вызвано нарушениями на любом этапе образования, секреции и выведения желчи — от печеночных клеток до конечных отделов желчных протоков. Понимание причин, своевременное распознавание симптомов и правильный выбор тактики лечения имеют решающее значение для предотвращения серьезных осложнений, таких как цирроз или печеночная недостаточность.

Что такое синдром холестаза и почему он возникает

Синдром холестаза представляет собой комплекс симптомов, обусловленных застоем желчи. Желчь, вырабатываемая печенью, выполняет важнейшие функции: помогает переваривать жиры, усваивать жирорастворимые витамины (A, D, E, K) и выводить из организма избыток холестерина, билирубина и других токсичных веществ. Когда отток желчи нарушается, ее компоненты накапливаются в крови и тканях, вызывая токсическое поражение организма, в первую очередь самой печени. Это происходит потому, что желчные кислоты, являясь по своей природе детергентами (моющими веществами), начинают повреждать мембраны клеток печени (гепатоцитов), запуская воспалительные и фибротические процессы.

Причины, приводящие к развитию холестаза, можно разделить на две большие группы, что определяет и принципиально разные подходы к лечению. Эти группы связаны с локализацией проблемы: либо внутри самой печени, либо за ее пределами, в системе желчевыводящих протоков.

Внутрипеченочный и внепеченочный холестаз: в чем разница

Ключевым моментом в диагностике и лечении этого синдрома является определение его типа. От того, где именно находится «блок» для оттока желчи, зависит вся дальнейшая стратегия ведения пациента. Разница между этими двумя формами кардинальна.

Ниже представлена таблица, которая наглядно демонстрирует основные различия между двумя типами синдрома.

Ключевые симптомы холестаза: на что обратить внимание

Клиническая картина синдрома холестаза достаточно характерна, и ее проявления напрямую связаны с накоплением компонентов желчи в организме. Интенсивность симптомов может варьироваться от едва заметной до мучительной, значительно снижающей качество жизни. Появление любого из этих признаков — веский повод для незамедлительного обращения к врачу-гастроэнтерологу или гепатологу.

Вот основные симптомы, которые должны насторожить:

• Кожный зуд. Часто является самым первым и самым мучительным симптомом. Он вызван накоплением желчных кислот в коже и их раздражающим действием на нервные окончания. Зуд может быть генерализованным (по всему телу), усиливаться в ночное время и не сниматься обычными антигистаминными препаратами.
• Желтуха. Пожелтение кожи, слизистых оболочек и склер (белков глаз). Этот симптом обусловлен повышением уровня билирубина в крови.
• Изменение цвета мочи и кала. Моча приобретает темный цвет (цвет темного пива) из-за выведения избытка билирубина почками. Кал, наоборот, становится светлым, серовато-белым (ахоличным), так как билирубин, придающий ему нормальный цвет, не поступает в кишечник.
• Общая слабость и утомляемость. Являются неспецифическими, но частыми спутниками холестаза, связанными с общей интоксикацией организма.
• Ксантомы и ксантелазмы. Желтоватые бляшки на коже, чаще всего на веках, ладонях, в области суставов. Представляют собой подкожные отложения холестерина, уровень которого при застое желчи повышается.
• Симптомы мальабсорбции. Из-за недостатка желчи в кишечнике нарушается всасывание жиров и жирорастворимых витаминов. Это может проявляться потерей веса, стеатореей (жирным, плохо смывающимся стулом) и симптомами дефицита витаминов (например, ухудшение зрения в сумерках при дефиците витамина А, повышенная кровоточивость при дефиците витамина K).

Диагностика синдрома: как врач ставит диагноз

Для подтверждения диагноза холестаза и, что самое важное, для выявления его причины используется комплексный подход, включающий сбор анамнеза, лабораторные и инструментальные исследования. Процесс диагностики — это своего рода детективное расследование, где каждый анализ и обследование добавляют важную часть в общую картину.

Диагностический поиск обычно включает следующие этапы:

1. Биохимический анализ крови. Это первый и основной шаг. Врач обращает внимание на так называемые «маркеры холестаза» — щелочную фосфатазу (ЩФ) и гамма-глутамилтранспептидазу (ГГТП). Их значительное повышение прямо указывает на застой желчи. Также оценивается уровень общего и прямого билирубина, АЛТ, АСТ для оценки степени повреждения печеночных клеток.
2. Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости. Простое, доступное и информативное исследование, которое позволяет быстро оценить состояние печени, желчного пузыря и, что особенно важно, диаметр желчных протоков. Расширение протоков практически всегда свидетельствует о внепеченочном, механическом характере холестаза.
3. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ). Это неинвазивный метод, который позволяет с высокой точностью визуализировать желчные протоки и выявить их сужения, камни или опухоли. Часто назначается после УЗИ для уточнения причины механической обструкции.
4. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Это инвазивная процедура, которая сочетает в себе диагностические и лечебные возможности. С помощью эндоскопа врач может не только осмотреть протоки изнутри, но и провести лечебные манипуляции: извлечь камень, установить стент для расширения суженного участка.
5. Биопсия печени. Проводится при подозрении на внутрипеченочный холестаз, когда другие методы не дают ясной картины. Исследование образца ткани печени под микроскопом позволяет поставить точный диагноз (например, первичный билиарный холангит или лекарственное поражение печени).

Современные подходы к лечению холестаза

Тактика лечения синдрома холестаза целиком и полностью зависит от его причины. Основной принцип — устранение первопричины, вызвавшей застой желчи. Параллельно проводится симптоматическая терапия, направленная на облегчение состояния пациента и предотвращение осложнений.

Можно выделить три основных направления в лечении:

• Этиотропная терапия (лечение причины). При внепеченочном холестазе это удаление камней, стентирование или хирургическое удаление опухолей, сдавливающих проток. При внутрипеченочной форме — это лечение основного заболевания: противовирусная терапия при гепатитах, отмена токсичного препарата, иммуносупрессивная терапия при аутоиммунных заболеваниях.
• Патогенетическая терапия. Направлена на механизмы развития синдрома. «Золотым стандартом» здесь является применение препаратов урсодезоксихолевой кислоты (УДХК). УДХК защищает клетки печени от токсического действия желчных кислот, стимулирует отток желчи и оказывает противовоспалительное действие.
• Симптоматическая терапия. Ее цель — улучшение качества жизни. Для борьбы с мучительным зудом могут применяться секвестранты желчных кислот (связывают их в кишечнике), а также другие препараты по назначению врача. Обязательно проводится коррекция дефицита жирорастворимых витаминов путем назначения их активных форм.

Диета и образ жизни при синдроме холестаза

Правильное питание является важной частью комплексного лечения синдрома холестаза. Цель диеты — максимально снизить нагрузку на печень и желчевыводящую систему, а также обеспечить организм необходимыми питательными веществами в условиях нарушенного пищеварения.

Основные принципы диеты:

• Ограничение жиров. Особенно тугоплавких животных жиров (свинина, баранина, утка, сало). Предпочтение следует отдавать растительным маслам и жирам, содержащимся в рыбе. Общее количество жира в сутки не должно превышать 40–60 граммов.
• Дробное питание. Прием пищи 5–6 раз в день небольшими порциями. Это способствует более регулярному и легкому оттоку желчи.
• Способ приготовления. Блюда следует готовить на пару, отваривать, запекать. Жареная, копченая, маринованная пища полностью исключается.
• Исключение продуктов, стимулирующих желчеотделение и секрецию желудка. К ним относятся: острые специи, пряности, лук, чеснок, редис, крепкие бульоны, кислые фрукты и ягоды, газированные напитки, кофе, алкоголь.
• Достаточное потребление белка и углеводов. Основой рациона должны стать нежирные сорта мяса и рыбы, молочные продукты, крупы, овощи и сладкие фрукты.

Возможные осложнения при отсутствии лечения

Игнорирование симптомов холестаза и отказ от лечения могут привести к развитию тяжелых, а порой и необратимых последствий. Хронический застой желчи губителен для печени и всего организма.

К наиболее грозным осложнениям относятся:

• Билиарный цирроз печени. Длительное токсическое воздействие желчных кислот приводит к гибели гепатоцитов и замещению их соединительной (рубцовой) тканью. Печень теряет свою функцию.
• Печеночная недостаточность. Финальная стадия поражения печени, когда орган уже не может выполнять свои жизненно важные функции, что приводит к тяжелой интоксикации и нарушению работы всех систем организма.
• Остеопороз и остеомаляция. Нарушение всасывания витамина D и кальция приводит к снижению плотности костной ткани, что чревато патологическими переломами.
• Геморрагический синдром. Дефицит витамина K нарушает свертываемость крови, что может проявляться повышенной кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями и образованием синяков.
• Холангит. Застой желчи создает благоприятные условия для размножения бактерий, что может привести к воспалению желчных протоков (холангиту), сопровождающемуся лихорадкой, ознобом и сильной болью.

Холестаз у особых групп: беременные и дети

Синдром холестаза может развиваться в любом возрасте, но существуют группы пациентов, требующие особого внимания. Одной из таких групп являются беременные женщины. Внутрипеченочный холестаз беременных (ВХБ) — это относительно частое осложнение, которое обычно возникает в третьем триместре. Его основная причина — повышенная чувствительность печени к высоким уровням женских половых гормонов. Главным симптомом является сильный кожный зуд. Хотя для матери ВХБ, как правило, не опасен и проходит после родов, он может представлять угрозу для плода, повышая риск преждевременных родов и других осложнений. Поэтому состояние требует обязательного наблюдения и лечения.

У новорожденных и детей раннего возраста холестаз является тревожным признаком, который может указывать на врожденные аномалии развития желчных путей (например, атрезию), генетические или метаболические заболевания. Своевременная диагностика в этом случае имеет критическое значение для жизни и здоровья ребенка.

Список литературы

1. Ивашкин В.Т., Маевская М.В., Павлов Ч.С. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению холестаза // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. — 2015. — Т. 25, № 2. — С. 41–57.
2. Подымова С.Д. Болезни печени: Руководство для врачей. — 5-е изд., перераб. и доп. — М.: МИА, 2018. — 984 с.
3. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Практическое руководство / Пер. с англ. под ред. З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2002. — 864 с.
4. European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: Management of cholestatic liver diseases // J Hepatol. — 2009. — Vol. 51, No. 2. — P. 237–267.
5. Хазанов А.И. Функциональная диагностика болезней печени. — М.: Медицина, 2007. — 304 с.