Кольцевые сидеробласты как ключевой маркер сидеробластной анемии

Кольцевые сидеробласты (КС) представляют собой ключевой морфологический признак, указывающий на группу заболеваний, известных как сидеробластные анемии (СА). Обнаружение этих специфических клеток в костном мозге является не просто лабораторным показателем, а прямым свидетельством нарушения процесса использования железа для производства гемоглобина. Понимание природы кольцевых сидеробластов, механизма их образования и диагностической ценности помогает специалистам точно определить причину анемии и выбрать правильную тактику ведения пациента. Эти клетки служат важнейшим ориентиром в диагностике, позволяя отличить сидеробластную анемию от других видов малокровия.

Что такое кольцевые сидеробласты и почему они важны

Кольцевые сидеробласты — это аномальные эритрокариоциты (молодые, незрелые клетки-предшественники эритроцитов), в которых вокруг ядра образуется характерное кольцо из гранул железа. В норме железо активно используется внутри клетки для синтеза гема — ключевого компонента гемоглобина, отвечающего за перенос кислорода. При сидеробластной анемии этот процесс нарушается.

Важность этих клеток заключается в том, что они являются прямым визуальным доказательством «ловушки для железа» на клеточном уровне. Организм может иметь достаточные или даже избыточные запасы железа, но клетки костного мозга не способны правильно его использовать. Железо, вместо того чтобы встраиваться в молекулу гема, накапливается в митохондриях — клеточных «энергетических станциях», которые окружают ядро эритрокариоцита. Именно эти перегруженные железом митохондрии и формируют видимое под микроскопом кольцо, давшее название клетке. Таким образом, наличие КС — это не причина болезни, а ее яркий симптом, указывающий на конкретный биохимический дефект.

Механизм образования кольцевых сидеробластов: сбой на клеточном уровне

Образование кольцевых сидеробластов напрямую связано с нарушением синтеза гема. Этот сложный биохимический процесс состоит из нескольких этапов, и сбой на любом из них может привести к накоплению железа. Центральная проблема заключается в неспособности протопорфирина (предшественника гема) соединиться с железом.

Можно представить этот процесс как сборочную линию. Для создания гемоглобина нужны две основные детали: белок глобин и гем. Гем, в свою очередь, собирается из протопорфирина и железа. При сидеробластных анемиях «линия сборки» гема дает сбой. Железо поступает в клетку, доставляется к месту сборки (в митохондрии), но не может быть использовано из-за дефицита или дефекта ферментов, отвечающих за финальный этап синтеза. В результате неиспользованное железо скапливается в митохондриях, делая их видимыми при специальном окрашивании. Этот клеточный сбой ведет к двум последствиям: производству дефектных эритроцитов с низким содержанием гемоглобина (гипохромная анемия) и перегрузке организма железом.

Как обнаруживают кольцевые сидеробласты: роль анализа костного мозга

Кольцевые сидеробласты невозможно обнаружить в обычном общем анализе крови, так как они находятся исключительно в месте кроветворения — костном мозге. Поэтому для их выявления необходимо проведение стернальной пункции или трепанобиопсии. Это процедура получения образца костного мозга, которая проводится под местной анестезией, чаще всего из грудины или подвздошной кости.

Полученный материал (аспират костного мозга) наносят на предметные стекла и окрашивают специальным красителем — берлинской лазурью. Этот метод окраски, известный как реакция Перлса на железо, позволяет выявить негемоглобиновое железо в клетках, окрашивая его в яркий сине-зеленый цвет. Под микроскопом врач-лаборант или гематолог подсчитывает процент эритрокариоцитов, в которых гранулы железа образуют кольцо вокруг ядра. Обнаружение определенного процента таких клеток подтверждает диагноз сидеробластной анемии.

Классификация сидеробластных анемий по причине возникновения

Сидеробластные анемии — это гетерогенная группа заболеваний, и кольцевые сидеробласты могут появляться по разным причинам. Понимание первопричины имеет решающее значение для прогноза и выбора лечения. Для удобства понимания основные типы сидеробластной анемии представлены в таблице.

Диагностическое значение: что говорит количество кольцевых сидеробластов

Количество кольцевых сидеробластов является не только качественным, но и количественным диагностическим критерием. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), для постановки диагноза миелодиспластического синдрома с кольцевыми сидеробластами (МДС-КС) необходимо, чтобы доля КС среди всех ядерсодержащих клеток эритроидного ряда в костном мозге составляла 15% и более.

Если же в костном мозге обнаруживается специфическая мутация в гене SF3B1, которая часто ассоциирована с этим заболеванием, то для диагноза МДС-КС достаточно наличия 5% кольцевых сидеробластов. В случаях вторичных сидеробластных анемий процент КС может сильно варьировать. Важно подчеркнуть, что оценка количества кольцевых сидеробластов — это лишь один из шагов в комплексной диагностике. Диагноз всегда ставится на основании совокупности данных: анализа крови, исследования костного мозга, цитогенетического и молекулярно-генетического анализов, а также клинической картины заболевания. Этот показатель дает врачу-гематологу ценнейшую информацию о механизме развития анемии у конкретного пациента.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Миелодиспластические синдромы». Разработчик: Национальное гематологическое общество. — 2020.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Абдулкадыров К. М. Гематология: новейший справочник / под общ. ред. К. М. Абдулкадырова. — М.: Эксмо; СПб.: Сова, 2004. — 928 с.
4. Swerdlow S. H., Campo E., Harris N. L., Jaffe E. S., Pileri S. A., Stein H., Thiele J. (Eds.). WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (Revised 4th edition). — IARC: Lyon, 2017.
5. Hoffbrand A. V., Higgs D. R., Keeling D. M., Mehta A. B. (Eds.). Postgraduate Haematology. 7th Edition. — Wiley-Blackwell, 2016. — 992 p.