Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии: как распознать тревожные сигналы

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии могут быть разнообразными и поначалу легко маскироваться под обычную усталость или переутомление. Это состояние, при котором иммунная система ошибочно атакует и разрушает собственные красные кровяные тельца (эритроциты), приводит к снижению их количества и, как следствие, к кислородному голоданию тканей. Понимание ключевых признаков этого заболевания — первый и самый важный шаг на пути к своевременной диагностике и началу лечения. Распознать эти сигналы организма необходимо как можно раньше, чтобы избежать серьезных осложнений.

Что такое аутоиммунная гемолитическая анемия и почему она возникает

В основе аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) лежит сбой в работе иммунной системы. В норме она защищает организм от внешних угроз, таких как бактерии и вирусы. При АИГА иммунитет начинает вырабатывать антитела, которые «маркируют» собственные эритроциты как чужеродные и подлежащие уничтожению. Этот процесс преждевременного разрушения красных кровяных клеток называется гемолизом. Поскольку эритроциты отвечают за перенос кислорода от легких ко всем органам и тканям, их массовая гибель приводит к развитию анемии — состоянию, характеризующемуся недостатком гемоглобина. Костный мозг пытается компенсировать потери, усиленно производя новые эритроциты, но при активном гемолизе он не всегда справляется с этой задачей.

Основные симптомы анемии, вызванной гемолизом

Проявления заболевания напрямую связаны с двумя основными процессами: анемией (нехваткой кислорода) и гемолизом (разрушением эритроцитов). Тяжесть симптомов зависит от скорости и масштаба разрушения красных кровяных клеток. Важно обратить внимание на комплекс признаков, а не на какой-то один.

Ниже перечислены наиболее распространенные группы симптомов при аутоиммунной гемолитической анемии.

• Общие признаки анемии. Эти симптомы вызваны недостаточным снабжением тканей кислородом. К ним относятся: выраженная слабость и быстрая утомляемость, одышка даже при незначительной физической нагрузке, учащенное сердцебиение (тахикардия), головокружение, бледность кожных покровов и слизистых оболочек.
• Признаки, характерные для гемолиза. Они возникают из-за массового распада эритроцитов и высвобождения их содержимого в кровь. Ключевые из них: желтуха (пожелтение кожи, склер глаз и слизистых) из-за повышения уровня билирубина — продукта распада гемоглобина, а также потемнение мочи, которая может приобретать цвет от темно-желтого до коричневого или почти черного («цвет крепкого чая» или «колы»).
• Увеличение селезенки и печени. Селезенка является основным органом, где происходит разрушение «помеченных» антителами эритроцитов. При интенсивном гемолизе она увеличивается в размерах (спленомегалия), что может вызывать чувство тяжести или дискомфорта в левом подреберье. Реже увеличивается печень.

Специфические проявления в зависимости от формы АИГА

Аутоиммунная гемолитическая анемия может протекать по-разному в зависимости от типа антител, которые атакуют эритроциты. Врачи выделяют две основные формы, симптомы которых имеют свои особенности.

Вот главные различия в проявлениях тепловой и холодовой форм заболевания.

• АИГА с тепловыми антителами. Это наиболее распространенная форма. Антитела в этом случае наиболее активны при нормальной температуре тела (около 37 °C). Симптомы обычно постоянны и не зависят от температуры окружающей среды. Гемолиз происходит преимущественно в селезенке.
• АИГА с холодовыми антителами (холодовая агглютининовая болезнь). При этой форме антитела активизируются при понижении температуры (ниже 32–34 °C), обычно на периферических, более холодных участках тела. Симптомы могут провоцироваться пребыванием на холоде или употреблением холодных напитков. Характерным признаком является акроцианоз — посинение и болезненность кончиков пальцев рук и ног, мочек ушей и кончика носа на холоде.

Острое и хроническое течение: в чем разница

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии могут развиваться как стремительно, так и постепенно, что определяет острое или хроническое течение болезни. Понимание этих различий помогает оценить серьезность ситуации.

При остром течении, или гемолитическом кризе, состояние ухудшается очень быстро, в течение нескольких часов или дней. Появляются резкая слабость, лихорадка с ознобом, сильная одышка, боли в животе и пояснице, а также быстро нарастает желтуха и темнеет моча. Такое состояние является жизнеугрожающим и требует немедленной медицинской помощи.

При хроническом течении АИГА симптомы нарастают медленно, на протяжении недель или месяцев. Усталость и бледность могут долгое время оставаться единственными жалобами, из-за чего человек не сразу обращается к врачу. Желтуха может быть умеренной или вовсе отсутствовать. Такое течение более характерно для пожилых людей.

Когда необходимо немедленно обратиться к врачу

Некоторые симптомы являются «красными флагами», указывающими на тяжелый гемолитический криз, который требует экстренной госпитализации. Не стоит откладывать визит к врачу или вызов скорой помощи, если вы заметили у себя или близкого человека следующие признаки.

Список тревожных сигналов, требующих немедленного реагирования:

• Резко возникшая и быстро нарастающая слабость, до невозможности встать.
• Сильная одышка в состоянии покоя.
• Боль или чувство сдавления в груди.
• Потеря сознания или предобморочное состояние.
• Выраженная желтушность кожи и склер, появившаяся за короткое время.
• Высокая температура тела (лихорадка), сопровождающаяся ознобом.
• Резкое потемнение мочи до коричневого или черного цвета.
• Спутанность сознания или неадекватное поведение.

Своевременное обращение за медицинской помощью в таких ситуациях может спасти жизнь и предотвратить развитие тяжелых осложнений, таких как острая почечная недостаточность или тромбозы.

Как отличить симптомы АИГА от других видов анемии

Многие проявления аутоиммунной гемолитической анемии, такие как слабость и бледность, схожи с симптомами других, более распространенных видов анемий, например, железодефицитной. Однако существуют ключевые различия, связанные именно с процессом гемолиза.

В следующей таблице представлены основные отличительные признаки, которые помогут заподозрить именно гемолитическую природу анемии.

Важно помнить, что окончательный диагноз может поставить только врач на основании осмотра и результатов лабораторных исследований. Эта таблица носит исключительно информационный характер и не заменяет консультацию специалиста.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Аутоиммунная гемолитическая анемия». Национальное гематологическое общество. — 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Шамов И. А. Гемолитические анемии: руководство для врачей. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. — 224 с.
4. Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Elsevier; 2018.
5. Berentsen S, Barcellini W. Autoimmune Hemolytic Anemias. N Engl J Med. 2021 Oct 7;385(15):1407–1419.