Гемолитический криз: что делать при резком ухудшении состояния

Гемолитический криз представляет собой неотложное состояние, характеризующееся внезапным и массивным разрушением эритроцитов (красных кровяных телец), что приводит к резкому падению уровня гемоглобина. Это жизнеугрожающая ситуация, требующая немедленной медицинской помощи. Понимание его признаков и правильный алгоритм действий могут спасти жизнь. Важно помнить, что гемолитический криз — это не самостоятельное заболевание, а грозное осложнение различных гематологических, инфекционных или аутоиммунных патологий. Главная задача при первых же симптомах — не паниковать, а действовать быстро и грамотно.

Что такое гемолитический криз и почему он опасен

Гемолитический криз — это стремительный процесс гемолиза, то есть разрушения эритроцитов. В норме эритроциты живут около 120 дней, после чего утилизируются организмом. При кризе этот процесс ускоряется в десятки раз, и костный мозг просто не успевает производить новые клетки взамен разрушенных. Это приводит к каскаду опасных последствий для всего организма.

Опасность состояния обусловлена несколькими факторами:

• Тяжелая анемия. Резкое снижение количества эритроцитов и гемоглобина вызывает острую нехватку кислорода (гипоксию) во всех тканях и органах, в первую очередь страдают головной мозг, сердце и почки.
• Токсическое поражение. При массовом распаде эритроцитов в кровь выбрасывается большое количество свободного гемоглобина и продуктов его распада, в частности непрямого билирубина. Эти вещества токсичны и создают колоссальную нагрузку на печень и почки.
• Риск почечной недостаточности. Избыток свободного гемоглобина может блокировать почечные канальцы, приводя к развитию острой почечной недостаточности — состоянию, при котором почки перестают выполнять свою выделительную функцию.
• Сосудистые осложнения. Продукты гемолиза могут способствовать образованию тромбов, что повышает риск инсультов и инфарктов.

Без экстренной медицинской помощи такое состояние может привести к необратимому повреждению внутренних органов и летальному исходу.

Ключевые признаки: как распознать начало криза

Симптомы гемолитического криза развиваются очень быстро, буквально в течение нескольких часов. Крайне важно не спутать их с проявлениями обычной простуды или отравления. Необходимо немедленно обратиться за помощью при появлении комплекса следующих признаков.

Вот основные симптомы, на которые следует обратить внимание:

• Резкая, нарастающая слабость. Появляется ощущение полного бессилия, головокружение, потемнение в глазах, шум в ушах. Человеку становится трудно стоять и даже сидеть.
• Изменение цвета кожи и слизистых. Кожа становится очень бледной, но при этом приобретает желтушный оттенок (от лимонно-желтого до шафранового). Особенно хорошо желтушность заметна на склерах глаз.
• Изменение цвета мочи. Моча приобретает темный цвет — от насыщенно-желтого и пивного до темно-коричневого или почти черного. Это происходит из-за выделения с мочой продуктов распада гемоглобина.
• Лихорадка. Температура тела может резко подняться до 38–40 °C, сопровождаясь сильным ознобом.
• Болевой синдром. Часто возникают сильные боли в пояснице (в области почек), в левом подреберье (из-за увеличения селезенки), а также боли в костях и мышцах.
• Сердечно-сосудистые проявления. Учащается сердцебиение (тахикардия), падает артериальное давление, появляется одышка даже в состоянии покоя.

У детей симптомы могут развиваться еще более стремительно, к ним могут присоединяться тошнота, рвота и судороги. Если вы или ваш близкий имеете в анамнезе заболевание крови (например, наследственный сфероцитоз, серповидно-клеточная анемия) и замечаете подобные симптомы, это повод для немедленного вызова скорой помощи.

Алгоритм действий: первая помощь при подозрении на гемолитический криз

При подозрении на гемолитический криз главное правило — не пытаться справиться с ситуацией самостоятельно. Домашнее лечение невозможно и смертельно опасно. Ваша цель — обеспечить покой пациенту и как можно быстрее доставить его в стационар.

Вот четкий план действий:

1. Немедленно вызовите скорую помощь. Позвоните по номеру 103 или 112. При разговоре с диспетчером четко и спокойно опишите симптомы: резкая слабость, желтуха, темная моча, высокая температура. Если у пациента есть установленный диагноз, связанный с анемией, обязательно сообщите об этом.
2. Обеспечьте полный покой. Уложите человека в горизонтальное положение. Если его знобит, укройте одеялом. Под голову можно положить невысокую подушку. Запретите любые физические нагрузки.
3. Дайте обильное питье. Если человек в сознании и может глотать, давайте ему пить как можно больше теплой жидкости. Лучше всего подойдет чистая вода, некрепкий чай или щелочная минеральная вода без газа. Это помогает снизить интоксикацию и поддержать работу почек.
4. Обеспечьте доступ свежего воздуха. Откройте окно или форточку, расстегните стесняющую одежду на шее и груди.
5. Подготовьтесь к приезду врачей. Соберите все имеющиеся медицинские документы: выписки из больниц, результаты анализов. Составьте список всех принимаемых лекарств. Подготовьте паспорт и полис ОМС.

Спокойствие и четкое выполнение этих шагов помогут сэкономить драгоценное время и облегчить работу медикам.

Что нельзя делать категорически

В стрессовой ситуации легко совершить ошибку, которая может усугубить состояние пациента. Важно знать, какие действия при подозрении на гемолитический криз строго запрещены.

Запомните этот список:

• Давать любые лекарства без назначения врача. Особенно опасны жаропонижающие и обезболивающие из группы нестероидных противовоспалительных средств (например, аспирин, ибупрофен, диклофенак). Они могут усилить повреждение почек и печени.
• Игнорировать симптомы в надежде, что «само пройдет». Гемолитический криз не проходит самостоятельно. Промедление ведет к развитию тяжелых осложнений.
• Пытаться сбить температуру народными средствами. Обтирания спиртом или уксусом могут быть опасны, особенно для детей, и не принесут пользы при лихорадке центрального генеза.
• Кормить пациента. Прием пищи создает дополнительную нагрузку на пищеварительную систему и печень. Достаточно обильного питья.
• Пытаться самостоятельно добраться до больницы на личном транспорте. Состояние пациента может ухудшиться в любую минуту, и в машине вы не сможете оказать ему необходимую помощь. Только бригада скорой помощи может обеспечить безопасную транспортировку.

Основные причины и провоцирующие факторы

Гемолитический криз не возникает на пустом месте. Обычно он является следствием уже имеющегося заболевания, которое под воздействием определенного фактора переходит в острую фазу. Понимание этих факторов важно для профилактики повторных эпизодов.

В таблице ниже представлены основные группы причин и провоцирующих факторов.

Что будет происходить в больнице

Понимание того, какие действия предпримут врачи в стационаре, может помочь снизить тревогу. Лечение гемолитического криза направлено на прекращение разрушения эритроцитов, выведение токсинов из организма, восполнение дефицита красных кровяных телец и поддержание работы жизненно важных органов.

Стандартный план ведения пациента включает:

1. Диагностика. Сразу при поступлении будут взяты общий и биохимический анализ крови, анализ мочи. Это позволит оценить степень анемии, уровень билирубина, функцию почек и другие важные показатели. Может быть проведено УЗИ органов брюшной полости для оценки размеров печени и селезенки.
2. Дезинтоксикационная терапия. Основной метод — внутривенное введение больших объемов жидкости (форсированный диурез) для «промывания» почек и выведения токсичных продуктов распада гемоглобина.
3. Переливание крови (гемотрансфузия). При критически низком уровне гемоглобина для спасения жизни пациента проводится переливание эритроцитарной массы. Это позволяет быстро восполнить дефицит кислорода.
4. Медикаментозная терапия. В зависимости от причины криза могут быть назначены глюкокортикостероиды (для подавления аутоиммунной реакции), препараты для улучшения функции печени и почек.
5. Постоянный мониторинг. На протяжении всего лечения врачи будут постоянно контролировать жизненно важные показатели: артериальное давление, частоту сердечных сокращений, диурез (объем выделяемой мочи) и показатели крови.

Лечение гемолитического криза — это сложный и интенсивный процесс, который возможен только в условиях стационара, часто в отделении реанимации. Своевременное обращение за помощью и точное выполнение рекомендаций врачей значительно повышают шансы на успешное выздоровление.

Список литературы

1. Гематология: национальное руководство / под ред. О. А. Рукавицына. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 784 с.
2. Клинические рекомендации «Анемия гемолитическая аутоиммунная» / Разработчики: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. — 2021.
3. Hoffman R., Benz E. J., Silberstein L. E. et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. — Philadelphia: Elsevier, 2018. — 2424 p.
4. Luzzatto L., Nafa K. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency // Williams Hematology. 9th ed. / K. Kaushansky, M. A. Lichtman, J. T. Prchal et al. (Eds.). — New York: McGraw-Hill, 2016. — P. 729–748.
5. Шамов И. А. Наследственные гемолитические анемии: учебное пособие. — Махачкала: ДГМА, 2013. — 88 с.