Лечебный плазмаферез: как проходит процедура и ее роль в терапии ТТП

Лечебный плазмаферез — это ключевой и жизнеспасающий метод терапии тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП), редкого и опасного заболевания крови. Суть процедуры заключается в удалении плазмы пациента, содержащей патологические компоненты, и ее замене на донорскую плазму или специальные растворы. Это позволяет не только очистить кровь от агрессивных антител, вызывающих болезнь, но и восполнить дефицит жизненно важного фермента, что является основной целью лечения ТТП.

Что такое тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и почему плазмаферез — основа ее лечения

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — это тяжёлое аутоиммунное заболевание, при котором в организме вырабатываются антитела против собственного фермента ADAMTS13. В норме этот фермент «разрезает» большие молекулы фактора фон Виллебранда (белка, участвующего в свёртывании крови) на более мелкие фрагменты. При дефиците ADAMTS13 этот процесс нарушается, и в кровотоке циркулируют слишком крупные молекулы, которые вызывают спонтанное образование множественных микротромбов в мелких сосудах по всему организму.

Эти тромбы блокируют кровоток, приводя к повреждению жизненно важных органов (мозга, сердца, почек) и резкому снижению количества тромбоцитов, которые расходуются на образование этих сгустков. Без экстренного лечения тромботическая тромбоцитопеническая пурпура имеет крайне высокий уровень смертности.

Лечебный плазмаферез является терапией первой линии, потому что он решает сразу две фундаментальные проблемы при ТТП:

• Удаляет причину заболевания. Из кровотока пациента удаляется плазма, в которой содержатся патологические антитела, атакующие фермент ADAMTS13, и избыточные крупные молекулы фактора фон Виллебранда.
• Восполняет дефицит. Вместо удаленной плазмы вводится свежезамороженная донорская плазма, которая содержит здоровый, функциональный фермент ADAMTS13.

Таким образом, процедура не просто временно улучшает состояние, а напрямую воздействует на главный механизм развития болезни, прерывая патологический каскад и давая организму шанс на восстановление.

Механизм действия лечебного плазмафереза при ТТП

Эффективность плазмафереза при тромботической тромбоцитопенической пурпуре основана на двойном терапевтическом воздействии. Процедура одновременно очищает кровь и восполняет недостающие компоненты, что критически важно для остановки прогрессирования заболевания. Для лучшего понимания этого процесса можно выделить два основных компонента.

Вот как именно работает этот механизм:

Как проходит процедура плазмафереза: пошаговое описание

Процедура лечебного плазмафереза проводится в условиях стационара, обычно в отделении интенсивной терапии или гематологии, под постоянным наблюдением медицинского персонала. Многих пациентов волнует вопрос о болезненности и сложности сеанса. Важно понимать, что сам процесс фильтрации крови безболезненный. Основной дискомфорт может быть связан с установкой венозного катетера.

Процесс можно разделить на несколько ключевых этапов:

1. Подготовка и обеспечение венозного доступа. Для проведения процедуры необходим надежный доступ к кровеносной системе. Чаще всего для этого устанавливается центральный венозный катетер в одну из крупных вен (обычно яремную или подключичную). Это позволяет безопасно и эффективно забирать и возвращать большие объемы крови.
2. Подключение к аппарату. Пациента подключают к специальному аппарату — сепаратору клеток крови. Кровь из катетера по одной трубке поступает в аппарат.
3. Разделение крови. Внутри аппарата кровь разделяется на компоненты: плазму (жидкую часть) и форменные элементы (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). Это происходит либо с помощью центрифугирования, либо с помощью мембранного фильтра.
4. Удаление плазмы пациента и возврат клеток. Плазма пациента, содержащая патологические антитела, собирается в специальный контейнер и утилизируется. Очищенные форменные элементы крови смешиваются с донорской плазмой или замещающим раствором.
5. Возврат крови в организм. Полученная смесь возвращается пациенту через вторую линию катетера. Процесс забора и возврата крови происходит непрерывно или циклически на протяжении всего сеанса.

Во время всей процедуры медицинский персонал контролирует жизненно важные показатели: артериальное давление, частоту сердечных сокращений, температуру тела и общее самочувствие пациента.

Подготовка к процедуре и рекомендации после сеанса

Правильная подготовка и соблюдение рекомендаций после сеанса помогают легче перенести процедуру и снизить риск побочных эффектов. Хотя большинство подготовительных мероприятий проводится уже в условиях стационара, понимание этих шагов помогает пациенту чувствовать себя спокойнее.

Рекомендации до начала процедуры:

• Достаточное потребление жидкости. Если нет противопоказаний, рекомендуется пить больше воды. Это улучшает текучесть крови и облегчает работу аппарата.
• Легкий прием пищи. Не следует приходить на процедуру голодным, если врач не дал иных указаний. Легкий завтрак или обед поможет поддержать уровень сахара в крови.
• Информирование врача. Необходимо сообщить врачу обо всех принимаемых препаратах, а также о любых изменениях в самочувствии.

Рекомендации после окончания сеанса:

• Отдых. После процедуры рекомендуется отдохнуть в течение нескольких часов. Возможна слабость или головокружение, поэтому важно избегать резких движений.
• Обильное питье. Восполнение водного баланса помогает организму быстрее адаптироваться.
• Наблюдение за самочувствием. Следует обращать внимание на любые необычные симптомы (озноб, зуд, одышка, головокружение) и немедленно сообщать о них медицинскому персоналу.
• Уход за катетером. Если установлен центральный венозный катетер, за ним требуется тщательный уход для предотвращения инфекции. Медперсонал проводит все необходимые манипуляции и инструктирует пациента.

Возможные ощущения и побочные эффекты во время сеанса

Лечебный плазмаферез является относительно безопасной процедурой, однако, как и любое медицинское вмешательство, может сопровождаться определенными ощущениями и побочными эффектами. Большинство из них предсказуемы, и медицинский персонал готов к их немедленному устранению.

Ниже перечислены наиболее частые реакции и их причины.

Продолжительность и кратность сеансов лечебного плазмафереза

Тактика лечения при тромботической тромбоцитопенической пурпуре всегда индивидуальна и зависит от тяжести состояния пациента и ответа на терапию. Однако существуют общие принципы, определяющие длительность и частоту процедур.

Один сеанс лечебного плазмафереза обычно длится от 2 до 4 часов. За это время обрабатывается объем, равный 1–1,5 объемам плазмы пациента.

В начале лечения, в острой фазе ТТП, процедуры проводятся ежедневно. Основная цель — как можно быстрее нормализовать количество тромбоцитов и остановить образование новых тромбов. Ежедневные сеансы продолжаются до тех пор, пока уровень тромбоцитов не достигнет безопасного значения (обычно более 150 × 10^9/л) и не будет стабильным в течение 2–3 дней. После достижения стабилизации частоту процедур постепенно уменьшают — проводят через день, затем реже, под строгим контролем анализов крови. Решение о прекращении курса лечебного плазмафереза принимает лечащий врач на основании комплексной оценки клинической и лабораторной динамики.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура». Национальное гематологическое общество и Национальное общество детских гематологов, онкологов. — 2021.
2. Руководство по гематологии / под ред. А.И. Воробьева. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Scully M., Hunt B.J., Benjamin S., et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies // British Journal of Haematology. — 2012. — Vol. 158(3). — P. 323–335.
4. George J.N. How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: 2010 // Blood. — 2010. — Vol. 116(20). — P. 4060–4069.
5. Joly B.S., Coppo P., Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura // Blood. — 2017. — Vol. 129(21). — P. 2836–2846.