Микроангиопатическая гемолитическая анемия: причины, симптомы и лечение

Микроангиопатическая гемолитическая анемия (МАГА) — это не отдельное заболевание, а тяжелый синдром, при котором происходит разрушение эритроцитов (красных кровяных телец) из-за их механического повреждения в мелких кровеносных сосудах. Это состояние представляет серьезную угрозу для здоровья и жизни, требуя неотложной диагностики и медицинской помощи. Понимание его механизмов, причин и симптомов является первым шагом к своевременному обращению к врачу и успешному лечению.

Что такое микроангиопатическая гемолитическая анемия (МАГА)

Если разобрать название по частям, суть процесса становится понятнее. «Микроангиопатия» означает патологию мелких сосудов (капилляров и артериол). «Гемолитическая анемия» — это состояние, при котором эритроциты разрушаются (гемолиз) быстрее, чем костный мозг успевает производить новые, что приводит к снижению уровня гемоглобина и анемии. При МАГА внутренняя выстилка мелких сосудов (эндотелий) повреждается, что приводит к образованию в их просвете нитей фибрина и скоплений тромбоцитов. Эритроциты, пытаясь протиснуться через эти суженные и поврежденные сосуды, буквально разрываются на части. Их обломки, называемые шизоцитами, являются ключевым диагностическим признаком микроангиопатической гемолитической анемии при исследовании мазка крови под микроскопом.

Основные причины развития МАГА

Микроангиопатическая гемолитическая анемия является следствием различных заболеваний и состояний, которые вызывают повреждение мелких сосудов. Важно понимать, что МАГА — это всегда проявление какого-то основного заболевания, и успешность лечения зависит от точного определения и устранения первопричины. Основные причины можно разделить на несколько групп.

Ниже представлен список наиболее распространенных состояний, вызывающих развитие этого синдрома:

• Тромботические микроангиопатии: это группа заболеваний, для которых МАГА является центральным проявлением. К ним относятся тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) и гемолитико-уремический синдром (ГУС).
• Тяжелые инфекции: сепсис, вызванный бактериальными или вирусными инфекциями, может приводить к системному воспалению и повреждению сосудов, запуская механизм микроангиопатической гемолитической анемии.
• Осложнения беременности: тяжелые формы преэклампсии и HELLP-синдром (гемолиз, повышение уровня печеночных ферментов, низкий уровень тромбоцитов) являются жизнеугрожающими состояниями, сопровождающимися МАГА.
• Злокачественные новообразования: некоторые виды рака, особенно метастатические аденокарциномы, могут вызывать повреждение сосудов и развитие микроангиопатической гемолитической анемии.
• Системные заболевания соединительной ткани: тяжелое течение системной красной волчанки или системной склеродермии может сопровождаться поражением сосудов и развитием МАГА.
• Лекарственное воздействие: некоторые препараты (противоопухолевые, иммуносупрессивные, антиагреганты) могут в редких случаях вызывать лекарственно-индуцированную микроангиопатическую гемолитическую анемию.
• Тяжелая артериальная гипертензия: злокачественная гипертония приводит к экстремальному давлению на стенки мелких сосудов, вызывая их механическое повреждение.

Как проявляется микроангиопатическая гемолитическая анемия: ключевые симптомы

Клиническая картина при МАГА складывается из симптомов анемии, гемолиза, снижения количества тромбоцитов (тромбоцитопении) и признаков поражения органов, страдающих от нарушения микроциркуляции (чаще всего почек и головного мозга). Симптомы могут развиваться стремительно, в течение нескольких дней или даже часов.

Для лучшего понимания симптомы микроангиопатической гемолитической анемии сгруппированы в таблице.

Диагностика: как выявляют микроангиопатическую гемолитическую анемию

Диагностика МАГА является экстренной задачей и основывается на сочетании клинической картины и данных лабораторных исследований. Главная цель — не только подтвердить сам синдром, но и как можно быстрее найти его причину. При подозрении на микроангиопатическую гемолитическую анемию пациента немедленно госпитализируют.

Основу диагностики составляют анализы крови. Первым шагом является общий анализ крови, который выявляет триаду признаков: анемию, тромбоцитопению и наличие шизоцитов в мазке периферической крови. Обнаружение фрагментированных эритроцитов (шизоцитов) является краеугольным камнем в постановке диагноза. Далее проводится биохимический анализ крови для подтверждения гемолиза: врачи оценивают уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ, значительно повышается), свободного билирубина (повышен) и гаптоглобина (резко снижен или не определяется). Для установления точной причины МАГА могут потребоваться специфические тесты, например, определение активности фермента ADAMTS13 (при его дефиците развивается ТТП) или анализы на выявление токсинов кишечной палочки (при ГУС).

Подходы к лечению микроангиопатической гемолитической анемии (МАГА)

Лечение микроангиопатической гемолитической анемии должно начинаться незамедлительно, так как промедление может привести к необратимому повреждению органов и летальному исходу. Терапия всегда направлена на решение двух основных задач: устранение основной причины, вызвавшей синдром, и поддержание жизненно важных функций организма.

Основным методом лечения идиопатической тромботической тромбоцитопенической пурпуры (наиболее частой причины МАГА у взрослых) является плазмообмен. Эта процедура позволяет удалить из крови пациента антитела, блокирующие фермент ADAMTS13, и одновременно восполнить его дефицит за счет донорской плазмы. В дополнение к плазмообмену могут назначаться глюкокортикостероиды и другие иммуносупрессивные препараты для подавления аутоиммунной реакции. При других причинах микроангиопатической гемолитической анемии лечение направлено на основное заболевание: антибактериальная терапия при сепсисе, родоразрешение при HELLP-синдроме, химиотерапия при онкологии. Важной частью лечения является поддерживающая терапия: переливание компонентов крови (эритроцитарной массы), гемодиализ при развитии почечной недостаточности и контроль артериального давления.

Прогноз и возможные осложнения МАГА

Прогноз при микроангиопатической гемолитической анемии напрямую зависит от первопричины, своевременности постановки диагноза и начала лечения. Без адекватной терапии смертность при некоторых формах МАГА (например, ТТП) может достигать 90%. Однако современные методы лечения, в частности плазмообмен, позволили кардинально улучшить исходы, и сегодня выживаемость превышает 80–90%.

Даже при успешном лечении микроангиопатическая гемолитическая анемия может приводить к серьезным осложнениям. Наиболее грозными из них являются острая почечная недостаточность, требующая проведения диализа, и неврологические нарушения (инсульты, судороги). В долгосрочной перспективе у части пациентов может развиться хроническая болезнь почек или сохраняться легкие когнитивные нарушения. Поэтому после выписки из стационара необходимо регулярное наблюдение у гематолога и нефролога.

Жизнь после перенесенной микроангиопатической гемолитической анемии

Восстановление после эпизода МАГА требует времени и внимания к своему здоровью. После выписки из больницы крайне важно соблюдать все рекомендации лечащего врача, регулярно проходить обследования и сдавать анализы. Это позволяет контролировать состояние и вовремя заметить признаки возможного рецидива заболевания. В зависимости от причины микроангиопатической гемолитической анемии и наличия остаточных явлений (например, нарушения функции почек) может потребоваться постоянный прием лекарственных препаратов. Важно вести здоровый образ жизни, контролировать артериальное давление и избегать приема препаратов, которые могут спровоцировать рецидив, без консультации с врачом. Психологическая поддержка также играет важную роль, помогая справиться с тревогой и стрессом после перенесенного критического состояния.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Тромботическая микроангиопатия» / Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов. — 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М. : Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. George J. N. Thrombotic thrombocytopenic purpura // N Engl J Med. — 2006. — Vol. 354, No. 18. — P. 1927–1935.
4. Hoffman R., Benz E. J., Silberstein L. E., et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. — Philadelphia, PA: Elsevier, 2018.
5. Longo D. L., Fauci A. S., Kasper D. L., Hauser S. L., Jameson J. L., Loscalzo J. Harrison's Principles of Internal Medicine. 20th ed. — New York: McGraw-Hill Education, 2018.