Удаление селезенки при сфероцитозе: когда операция необходима и как к ней готовиться

Решение об удалении селезенки (спленэктомии) при наследственном сфероцитозе — это серьезный шаг, который вызывает много вопросов и тревог как у пациентов, так и у их близких. Важно понимать, что эта операция не является рутинной процедурой и рекомендуется только тогда, когда польза от нее значительно превышает потенциальные риски. Спленэктомия направлена на решение главной проблемы при этом заболевании — массового разрушения эритроцитов, что приводит к анемии и ее осложнениям. Это взвешенное решение, принимаемое совместно с гематологом на основании строгих медицинских показаний, состояния здоровья и тяжести течения болезни.

Что такое сфероцитоз и почему страдает селезенка

Чтобы понять, зачем может потребоваться удаление селезенки, нужно разобраться в сути наследственного сфероцитоза. Это генетическое заболевание, при котором нарушается структура белков оболочки эритроцитов — красных кровяных телец. Из-за этого дефекта они теряют свою нормальную двояковогнутую форму и становятся шарообразными (сферическими). Такие эритроциты менее эластичны и с трудом проходят через узкие капилляры кровеносной системы.

Селезенка в организме выполняет функцию своеобразного «фильтра». Она распознает и удаляет старые, поврежденные или измененные клетки крови, включая дефектные эритроциты. При сфероцитозе селезенка воспринимает все шарообразные эритроциты как «бракованные» и начинает их активно разрушать. Этот процесс называется гемолизом. В результате постоянного гемолиза развиваются основные проявления болезни: анемия (малокровие), желтуха и увеличение селезенки (спленомегалия), поскольку орган работает с повышенной нагрузкой. Именно поэтому селезенка из помощника превращается в главную причину проблем при тяжелом течении сфероцитоза.

Показания к спленэктомии: когда операция становится необходимой

Спленэктомия при наследственном сфероцитозе рассматривается только при среднетяжелых и тяжелых формах заболевания, когда консервативные методы не приносят достаточного облегчения и качество жизни пациента существенно страдает. Решение об операции всегда индивидуально. Основными причинами для ее проведения служат следующие состояния:

• Тяжелая анемия. Если уровень гемоглобина постоянно снижен, что требует регулярных переливаний крови (гемотрансфузий) для поддержания жизнедеятельности.
• Частые и тяжелые гемолитические кризы. Это резкие обострения болезни, когда массовое разрушение эритроцитов приводит к резкому падению гемоглобина, усилению желтухи, лихорадке и сильной слабости. Такие кризы истощают организм и могут быть опасны для жизни.
• Выраженная спленомегалия. Значительное увеличение селезенки может вызывать дискомфорт и боль в левом подреберье, чувство тяжести, а также сдавливать соседние органы. Существует также риск разрыва увеличенной селезенки при травме.
• Задержка роста и физического развития у детей. Хроническая анемия и постоянная нагрузка на организм могут мешать нормальному росту и развитию ребенка.
• Образование камней в желчном пузыре (желчнокаменная болезнь). При массовом разрушении эритроцитов образуется избыток билирубина, который может кристаллизоваться в желчном пузыре, формируя так называемые билирубиновые камни. Это одно из самых частых осложнений сфероцитоза.

Важно отметить, что само по себе наличие сфероцитоза не является прямым показанием к операции. К ней прибегают, когда симптомы становятся неуправляемыми и создают серьезную угрозу здоровью.

Оптимальное время для операции и возрастные особенности

Вопрос о возрасте для проведения спленэктомии, особенно у детей, является одним из ключевых. Селезенка играет важную роль в иммунной системе, особенно в защите от инкапсулированных бактерий (таких как пневмококк, менингококк, гемофильная палочка). У маленьких детей иммунная система еще незрелая, и удаление селезенки значительно повышает риск развития тяжелейших, молниеносных инфекций (постспленэктомического сепсиса).

По этой причине врачи стараются откладывать операцию, по возможности, до достижения ребенком возраста 5-6 лет. До этого возраста риски, связанные с инфекциями, считаются слишком высокими. Однако в случаях жизнеугрожающей анемии, требующей постоянных гемотрансфузий, операция может быть проведена и в более раннем возрасте после тщательной оценки всех рисков и проведения необходимой подготовки.

Подготовка к удалению селезенки: ключевые шаги

Подготовка к плановой спленэктомии — это комплексный процесс, направленный на минимизацию рисков во время и после операции. Он требует слаженной работы пациента и команды врачей.

Ниже представлена таблица с основными этапами подготовки к операции.

Виды оперативного вмешательства: лапароскопия и открытая операция

Удаление селезенки может быть выполнено двумя основными способами. Выбор метода зависит от размера органа, наличия спаек в брюшной полости и опыта хирурга.

Лапароскопическая спленэктомия — это современный, малоинвазивный метод. Через несколько небольших проколов в брюшную полость вводятся камера и специальные инструменты, с помощью которых хирург удаляет селезенку. Преимущества этого метода очевидны: меньшая травматизация тканей, менее выраженный болевой синдром после операции, быстрое восстановление и лучший косметический эффект.

Открытая спленэктомия (лапаротомия) — это традиционная операция, при которой делается один большой разрез в области левого подреберья. К этому методу прибегают, если селезенка очень сильно увеличена, при наличии технических сложностей или в экстренных ситуациях. Восстановление после такой операции длится дольше.

В большинстве плановых случаев при наследственном сфероцитозе предпочтение отдается лапароскопическому доступу.

Жизнь после спленэктомии: управление рисками и новые правила

Удаление селезенки значительно улучшает показатели крови у большинства пациентов со сфероцитозом: уровень гемоглобина нормализуется, исчезают желтуха и необходимость в переливаниях. Однако отсутствие селезенки накладывает на человека пожизненную ответственность за свое здоровье. Главный риск — это повышенная восприимчивость к бактериальным инфекциям, в первую очередь к уже упомянутым инкапсулированным бактериям.

Чтобы минимизировать этот риск, необходимо соблюдать ряд правил на протяжении всей жизни.

• Постоянная настороженность. Любое повышение температуры тела выше 38 °C, особенно сопровождающееся ознобом и резким ухудшением самочувствия, следует рассматривать как неотложное состояние. В этом случае необходимо немедленно обратиться к врачу для назначения антибиотиков.
• Информационная карта или браслет. Рекомендуется всегда иметь при себе медицинскую карту или браслет с информацией о том, что селезенка удалена. Это может спасти жизнь в экстренной ситуации.
• Профилактический прием антибиотиков. Маленьким детям в течение нескольких лет после операции, а также взрослым в некоторых случаях могут назначаться антибиотики для профилактики.
• Регулярная ревакцинация. Прививки от пневмококка и других инфекций нужно будет повторять каждые 5–10 лет согласно рекомендациям врача.
• Осторожность в путешествиях. При поездках в страны, эндемичные по малярии и другим инфекциям, необходима консультация инфекциониста и проведение профилактических мероприятий.
• Профилактика при укусах. Укусы животных (особенно собак и кошек) требуют немедленного обращения к врачу и назначения антибиотиков из-за риска инфицирования специфическими бактериями.

Соблюдение этих несложных правил позволяет людям после спленэктомии вести полноценную и активную жизнь, сведя риски к минимуму. Удаление селезенки при сфероцитозе — это эффективный метод лечения тяжелых форм болезни, который способен кардинально изменить жизнь к лучшему, но требует осознанного и ответственного подхода к своему здоровью в дальнейшем.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Наследственный сфероцитоз». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. – 2021.
2. Рукавицын О.А. Гематология: национальное руководство. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. – 784 с.
3. Hoffman R., Benz E.J., Silberstein L.E., et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. – Philadelphia, PA: Elsevier, 2018. – 2432 p.
4. Bolton-Maggs P.H.B., Langer J.C., Iolascon A., Tittensor P., King M.J. Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis—2011 update // British Journal of Haematology. – 2012. – Vol. 156, no. 1. – P. 37–49.
5. Шабалов Н.П. Детские болезни: Учебник для вузов. В 2 томах. 9-е изд. – СПб.: Питер, 2021. – 928 с.