Лечение анемии при эллиптоцитозе: фолиевая кислота и гемотрансфузии

Лечение анемии при эллиптоцитозе носит преимущественно поддерживающий характер и направлено на компенсацию хронического разрушения эритроцитов (гемолиза). Наследственный эллиптоцитоз — это генетическое заболевание, при котором красные кровяные тельца имеют аномальную овальную или эллиптическую форму, что делает их более хрупкими и уязвимыми. В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно или с легкой анемией и не требует активного вмешательства. Однако при умеренных и тяжелых формах ключевыми методами терапии становятся прием фолиевой кислоты для поддержания кроветворения и переливания крови (гемотрансфузии) для коррекции выраженной анемии в критических ситуациях.

Почему возникает анемия при наследственном эллиптоцитозе

В основе анемии при этом заболевании лежит процесс, называемый гемолизом. Эритроциты здорового человека имеют двояковогнутую дисковидную форму, что позволяет им быть гибкими и легко проходить через самые узкие сосуды, включая капилляры селезенки. При наследственном эллиптоцитозе из-за дефектов в белках клеточной мембраны эритроциты приобретают вытянутую, овальную форму. Такие клетки менее эластичны и более жесткие.

Когда эти хрупкие эллиптоциты проходят через селезенку, которая выполняет функцию «фильтра» крови, они легко повреждаются и разрушаются раньше положенного срока. Нормальный эритроцит живет около 120 дней, а при эллиптоцитозе его жизненный цикл может быть значительно короче. Костный мозг пытается компенсировать эту потерю, усиленно производя новые клетки, но при выраженном гемолизе он может не справляться. В результате количество функционирующих эритроцитов в крови снижается, падает уровень гемоглобина и развивается гемолитическая анемия.

Роль фолиевой кислоты в поддерживающей терапии

Прием фолиевой кислоты (витамина B9) является стандартной рекомендацией для пациентов с любой формой хронической гемолитической анемии, включая наследственный эллиптоцитоз. Это не лекарство, которое исправляет форму эритроцитов, а жизненно важный элемент для поддержания функции кроветворения в условиях постоянной нагрузки.

Поскольку костный мозг работает в усиленном режиме, чтобы восполнить потерю разрушенных клеток, его потребность в «строительных материалах» для синтеза новых эритроцитов резко возрастает. Фолиевая кислота — один из ключевых компонентов, необходимых для деления и созревания клеток, в том числе кроветворных. При ее дефиците производство эритроцитов замедляется, что может усугубить уже имеющуюся анемию. Таким образом, назначение фолиевой кислоты носит профилактический характер: оно предотвращает развитие дефицита и помогает костному мозгу работать максимально эффективно. Стандартная профилактическая доза для взрослых обычно составляет 1 мг в сутки, но может корректироваться врачом в зависимости от тяжести гемолиза и индивидуальных потребностей.

Гемотрансфузии как метод коррекции тяжелой анемии

Переливание эритроцитарной массы (гемотрансфузия) не является рутинным методом лечения эллиптоцитоза. Это экстренная или плановая мера, применяемая в ситуациях, когда уровень гемоглобина падает до критических значений и организм не может самостоятельно обеспечить ткани достаточным количеством кислорода. Цель гемотрансфузии — быстро восполнить дефицит эритроцитов и стабилизировать состояние пациента.

Важно понимать, что гемотрансфузии дают временный эффект. Донорские эритроциты циркулируют в крови определенное время, после чего также разрушаются. Поэтому к этому методу прибегают только при наличии строгих показаний.

Для наглядности основные ситуации, требующие переливания крови, представлены в таблице.

Что такое гемолитический и апластический криз

Для пациентов с наследственным эллиптоцитозом и их семей крайне важно знать о риске развития кризов — состояний резкого ухудшения. Понимание их природы помогает вовремя распознать опасность и обратиться за медицинской помощью.

Гемолитический криз — это эпизод массивного, ускоренного разрушения эритроцитов. Уровень гемоглобина быстро падает, нарастает желтуха (из-за повышения уровня билирубина — продукта распада гемоглобина), может увеличиваться селезенка. Часто такие кризы провоцируются бактериальными или вирусными инфекциями, которые создают дополнительную нагрузку на иммунную систему и усиливают гемолиз.

Апластический криз — более редкое, но очень опасное состояние. Его суть — во временной «остановке» работы костного мозга, а именно эритроидного ростка, отвечающего за производство красных кровяных телец. Продолжающийся гемолиз на фоне полного прекращения продукции новых эритроцитов приводит к очень быстрому и тяжелому развитию анемии. Самой частой причиной апластического криза у пациентов с гемолитическими анемиями является инфицирование парвовирусом B19, который избирательно поражает клетки-предшественники эритроцитов. Именно в такой ситуации гемотрансфузия становится жизнеспасающей процедурой.

Сравнение двух подходов: когда что необходимо

Чтобы окончательно прояснить роль каждого метода, полезно сравнить их по ключевым параметрам. Фолиевая кислота и гемотрансфузии не заменяют, а дополняют друг друга, решая разные задачи в лечении анемии при эллиптоцитозе.

Ниже представлена сравнительная таблица двух основных методов лечения.

Список литературы

1. Гематология: национальное руководство / под ред. О. А. Рукавицына. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 784 с.
2. Практическое руководство по детским болезням. Том IV. Гематология/онкология детского возраста / под общ. ред. А. Г. Румянцева, Е. В. Самочатовой. — М.: Медпрактика-М, 2004. — 792 с.
3. Шабалов Н. П. Детские болезни: Учебник для вузов. В 2 томах. 9-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2021. — 928 с.
4. Gallagher P. G. Red cell membrane disorders // Hematology: Basic Principles and Practice / под ред. R. Hoffman, E. J. Benz, L. E. Silberstein et al. — 7-е изд. — Philadelphia, PA: Elsevier, 2018. — Гл. 45.
5. Da Costa L., Galimand J., Fenneteau O., Mohandas N. Hereditary spherocytosis, elliptocytosis, and other red cell membrane disorders // Blood. — 2013. — Т. 121, № 25. — С. 4994–5001.