Спленэктомия при эллиптоцитозе: когда удаление селезенки необходимо

Решение о проведении спленэктомии при наследственном эллиптоцитозе — это серьезный шаг, который принимается только тогда, когда польза от операции значительно превышает потенциальные риски. Эта процедура не является методом лечения первого выбора и рекомендуется только пациентам с тяжелыми формами заболевания, чье качество жизни существенно страдает из-за постоянного разрушения эритроцитов. Основная цель удаления селезенки в данном случае — не вылечить генетическую аномалию, а разорвать порочный круг гемолиза (разрушения красных кровяных телец) и тем самым значительно облегчить симптомы анемии.

Что такое наследственный эллиптоцитоз и какова роль селезенки

Наследственный эллиптоцитоз — это генетическое заболевание, при котором нарушается структура белков оболочки эритроцитов, красных кровяных клеток. Из-за этого дефекта они приобретают вытянутую, овальную (эллиптическую) форму вместо нормальной двояковогнутой. Такие измененные клетки менее эластичны и с трудом проходят через узкие капилляры кровеносной системы.

Селезенка в организме человека выполняет функцию своеобразного фильтра. Она распознает и удаляет из кровотока старые, поврежденные или аномальные эритроциты. При наследственном эллиптоцитозе селезенка воспринимает эллиптоциты как дефектные и начинает их активно захватывать и разрушать. Этот процесс называется экстраваскулярным гемолизом. В результате интенсивного разрушения эритроцитов у пациента развиваются:

• Хроническая анемия: снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов, что приводит к слабости, утомляемости, бледности и одышке.
• Желтуха: пожелтение кожи и склер глаз из-за повышенного уровня билирубина — продукта распада гемоглобина.
• Спленомегалия: увеличение селезенки в размерах из-за ее перегрузки работой по разрушению эритроцитов.

Таким образом, при тяжелом течении эллиптоцитоза селезенка из защитного органа превращается в основное место гибели красных кровяных телец, усугубляя течение болезни.

Показания к спленэктомии: когда операция становится необходимостью

Удаление селезенки рассматривается только при наличии строгих клинических показаний. Большинство людей с легкой формой наследственного эллиптоцитоза не нуждаются в таком лечении и ведут полноценную жизнь. Однако операция может быть рекомендована, если заболевание протекает тяжело и сопровождается серьезными осложнениями.

Вот основные критерии, на основании которых гематолог может рекомендовать спленэктомию:

• Тяжелая хроническая анемия. Если уровень гемоглобина стабильно низкий и это значительно влияет на самочувствие, физическую активность и общее развитие (особенно у детей).
• Трансфузионная зависимость. Необходимость в регулярных переливаниях крови для поддержания приемлемого уровня гемоглобина. Частые гемотрансфузии не только снижают качество жизни, но и несут риски, связанные с перегрузкой организма железом и передачей инфекций.
• Симптоматическая спленомегалия. Значительное увеличение селезенки, которое вызывает дискомфорт, чувство тяжести или боли в левом подреберье, а также чувство раннего насыщения из-за давления на желудок.
• Осложнения, связанные с хроническим гемолизом. В первую очередь, это образование пигментных камней в желчном пузыре (желчнокаменная болезнь), что может приводить к приступам желчной колики и требовать хирургического вмешательства.
• Задержка роста и развития у детей. Тяжелая анемия может негативно сказываться на физическом развитии ребенка, и в таких случаях спленэктомия может помочь нормализовать этот процесс.

Важно понимать, что решение об операции всегда принимается индивидуально, с учетом возраста пациента, тяжести симптомов и наличия сопутствующих заболеваний. У детей спленэктомию стараются отложить как минимум до 5–6-летнего возраста, чтобы дать иммунной системе возможность полноценно сформироваться.

Оценка рисков и пользы: взвешенное решение

Перед принятием решения о спленэктомии необходимо тщательно взвесить все за и против. Это серьезное вмешательство, которое имеет как неоспоримые преимущества для пациентов с тяжелым эллиптоцитозом, так и определенные долгосрочные риски.

Для наглядности основные аспекты представлены в таблице ниже.

Наиболее серьезный долгосрочный риск после удаления селезенки — это повышенная восприимчивость к инкапсулированным бактериям (пневмококк, менингококк, гемофильная палочка). Эти микроорганизмы могут вызывать молниеносно протекающие, жизнеугрожающие инфекции. Именно поэтому подготовка к операции и дальнейшая жизнь пациента требуют особого внимания.

Подготовка к операции и жизнь после удаления селезенки

Правильная подготовка к спленэктомии и строгое соблюдение рекомендаций после нее позволяют свести к минимуму большинство рисков. Этот этап не менее важен, чем сама операция.

Ключевым элементом подготовки является вакцинация. Чтобы защитить организм от опасных инфекций, необходимо провести иммунизацию как минимум за 2–4 недели до плановой операции. Вакцинация включает прививки против:

• пневмококковой инфекции;
• менингококковой инфекции;
• гемофильной палочки типа b (Hib);
• гриппа (ежегодно).

Жизнь после удаления селезенки требует от пациента большей бдительности к своему здоровью, но при соблюдении правил она может быть абсолютно полноценной и активной. Основные принципы включают:

• Информирование медработников. При любом обращении за медицинской помощью необходимо сообщать врачам об отсутствии селезенки.
• Немедленное обращение к врачу при лихорадке. Любое повышение температуры выше 38 °C является поводом для срочной консультации с врачом и, возможно, начала антибактериальной терапии.
• Профилактический прием антибиотиков. В некоторых случаях, особенно у детей, врач может назначить длительный профилактический курс антибиотиков.
• Осторожность при поездках. При путешествиях в регионы, эндемичные по малярии и другим инфекциям, необходима консультация инфекциониста.
• Профилактика укусов животных. Укусы, особенно собак и кошек, могут быть источником опасных бактерий, поэтому требуют немедленной медицинской помощи.

Существуют ли альтернативы спленэктомии при эллиптоцитозе

Для пациентов с тяжелыми, симптомными формами наследственного эллиптоцитоза, к сожалению, эффективных альтернатив удалению селезенки на сегодняшний день не так много. Консервативная терапия носит поддерживающий характер и направлена на компенсацию последствий гемолиза.

К поддерживающим методам относятся прием препаратов фолиевой кислоты, которая необходима для активного кроветворения в условиях постоянной потери эритроцитов, и заместительные гемотрансфузии (переливания эритроцитарной массы). Однако, как уже упоминалось, трансфузионная терапия не является долгосрочным решением из-за связанных с ней рисков. В настоящее время ведутся исследования новых таргетных препаратов, которые могли бы воздействовать на процессы разрушения эритроцитов, но пока они находятся на ранних стадиях разработки. Таким образом, для узкой группы пациентов с тяжелым течением заболевания спленэктомия остается основным методом, позволяющим кардинально улучшить состояние и качество жизни.

Список литературы

1. Клинические рекомендации: Мембранопатии. Врождённый сфероцитоз. Врождённый эллиптоцитоз. Врождённый стоматоцитоз (гидроцитоз). Врождённый овалоцитоз Юго-Восточной Азии. Национальное общество детских гематологов, онкологов; Общероссийская общественная организация «Российское общество детских онкологов и гематологов». 2021.
2. Румянцев А.Г., Масчан А.А., ред. Гематология/онкология детского возраста: руководство для врачей. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015.
3. Шамов И.А. Клиническая гематология. Учебное пособие. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017.
4. Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al. Williams Hematology. 9th ed. McGraw-Hill Education, 2018.
5. Gallagher PG. Red blood cell membrane disorders. In: Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood. 8th ed. Orkin SH, Fisher DE, Ginsburg D, et al., eds. Saunders Elsevier, 2015: chap 17.
6. Bolton-Maggs PHB, Langer JC, Iolascon A, Tittensor P, King MJ. Guideline for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis—2011 update. British Journal of Haematology. 2012;156(1):37-49.