Рекомендации по образу жизни для пациентов с наследственным эллиптоцитозом

Рекомендации по образу жизни для пациентов с наследственным эллиптоцитозом (НЭ) являются основой для поддержания хорошего самочувствия и предотвращения осложнений. Хотя это генетическое заболевание, при котором эритроциты (красные кровяные тельца) имеют вытянутую, эллиптическую форму вместо нормальной двояковогнутой, большинство людей с этой особенностью могут вести полноценную и активную жизнь. Правильно выстроенный режим дня, питания и физических нагрузок помогает минимизировать риски, связанные с повышенной хрупкостью эритроцитов, и поддерживать стабильное состояние здоровья.

Что такое наследственный эллиптоцитоз и почему важен образ жизни

Наследственный эллиптоцитоз — это группа генетических нарушений, влияющих на белки цитоскелета эритроцитов, то есть на их внутренний каркас. Из-за этого дефекта красные кровяные тельца теряют свою эластичность и приобретают овальную форму. Такие клетки хуже проходят через узкие капилляры селезёнки, где они преждевременно разрушаются. Этот процесс называется гемолизом. В зависимости от степени тяжести, гемолиз может приводить к анемии (малокровию), желтухе и увеличению селезёнки (спленомегалии). Именно поэтому осознанный подход к образу жизни так важен. Его главная цель — снизить нагрузку на организм, уменьшить скорость разрушения эритроцитов и не допустить развития осложнений.

Коррекция образа жизни не может изменить генетический дефект, но способна значительно повлиять на его проявления. Правильные привычки помогают организму лучше компенсировать гемолитическую анемию, поддерживать достаточный уровень энергии и избегать так называемых гемолитических или апластических кризов — состояний резкого ухудшения, часто провоцируемых внешними факторами.

Ключевые принципы питания при НЭ

Основа диеты при наследственном эллиптоцитозе — это поддержка адекватного кроветворения и обеспечение организма всеми необходимыми ресурсами. Поскольку костный мозг работает в усиленном режиме, чтобы восполнить потерю разрушенных эритроцитов, ему требуется больше «строительных материалов».

• Достаточное потребление фолиевой кислоты (витамин B9). Это самый важный элемент в питании пациентов с НЭ. Фолиевая кислота необходима для синтеза ДНК и деления клеток, включая предшественников эритроцитов в костном мозге. При хроническом гемолизе потребность в этом витамине значительно возрастает. Рекомендуется регулярный приём препаратов фолиевой кислоты в дозировке, назначенной лечащим врачом-гематологом.
• Сбалансированный рацион. Питание должно быть разнообразным и богатым витаминами и минералами. Включайте в меню достаточное количество свежих овощей, фруктов, цельнозерновых продуктов, нежирного белка (птица, рыба, бобовые) и полезных жиров.
• Контроль уровня железа. Вопреки распространённому мнению, что при любой анемии нужен приём железа, при гемолитических анемиях, включая наследственный эллиптоцитоз, это не всегда так. Из-за постоянного разрушения эритроцитов железо из них высвобождается в кровоток, и его уровень может быть нормальным или даже повышенным. Бесконтрольный приём препаратов железа может привести к его избыточному накоплению в тканях (гемосидерозу), что токсично для печени и сердца. Принимать железосодержащие добавки можно только по назначению врача и под контролем анализов крови.
• Адекватная гидратация. Употребление достаточного количества чистой воды в течение дня помогает поддерживать нормальный объём циркулирующей крови и функцию почек, которые выводят продукты распада гемоглобина.

Физическая активность и спорт: что можно, а чего следует избегать

Регулярная умеренная физическая активность полезна для всех, и пациенты с наследственным эллиптоцитозом не исключение. Она улучшает работу сердечно-сосудистой системы, повышает выносливость и общий тонус. Однако при выборе вида спорта необходимо учитывать степень тяжести заболевания и наличие спленомегалии (увеличения селезёнки).

Главное правило — избегать переутомления и видов спорта, связанных с высоким риском травм живота. Увеличенная селезёнка более уязвима, и сильный удар в область левого подреберья может привести к её разрыву — жизнеугрожающему состоянию. Поэтому контактные и экстремальные виды спорта противопоказаны.

Для вашего удобства мы составили таблицу с рекомендациями по физической активности.

Перед началом занятий любым новым видом спорта обязательно проконсультируйтесь с вашим гематологом. Он поможет оценить риски и подобрать оптимальный уровень нагрузки, исходя из вашего текущего состояния.

Профилактика инфекций и плановая вакцинация

Любая инфекция, даже обычная простуда, является стрессом для организма и может спровоцировать усиление гемолиза (гемолитический криз). Некоторые вирусные инфекции, особенно парвовирус B19, могут вызвать временное угнетение кроветворения в костном мозге. У здорового человека это проходит незаметно, но у пациента с НЭ, где продолжительность жизни эритроцитов и так сокращена, это может привести к развитию тяжёлой анемии (апластический криз).

Поэтому профилактика инфекций имеет первостепенное значение. Простые меры могут значительно снизить риски:

• Регулярное и тщательное мытьё рук с мылом.
• Избегание контактов с людьми, имеющими признаки инфекционных заболеваний.
• Соблюдение графика плановой вакцинации согласно национальному календарю прививок. Особенно важна вакцинация против гриппа, пневмококковой и менингококковой инфекций.

Управление утомляемостью и планирование режима дня

Хроническая утомляемость — частый спутник анемии, даже лёгкой степени. Важно не игнорировать этот симптом, а научиться управлять своей энергией. Это поможет сохранять высокое качество жизни и работоспособность.

• Соблюдайте режим сна и бодрствования. Старайтесь ложиться спать и просыпаться в одно и то же время, обеспечивая себе 7–9 часов полноценного ночного отдыха.
• Планируйте свой день. Распределяйте задачи, требующие наибольшей концентрации и физических усилий, на первую половину дня, когда уровень энергии обычно выше.
• Делайте перерывы. Не пытайтесь сделать все дела за один раз. Короткие перерывы для отдыха в течение дня помогут восстановить силы.
• Прислушивайтесь к своему телу. Если вы чувствуете сильную усталость, дайте себе возможность отдохнуть. Не стоит игнорировать сигналы организма и работать «на износ».

Наблюдение у гематолога и самоконтроль: на что обращать внимание

Регулярные визиты к гематологу — неотъемлемая часть жизни с наследственным эллиптоцитозом. Врач будет отслеживать показатели крови, размеры селезёнки и общее состояние, чтобы вовремя скорректировать тактику ведения. Помимо плановых осмотров, важно уметь распознавать тревожные симптомы, при появлении которых следует немедленно обратиться за медицинской помощью. К ним относятся:

• Резкое усиление бледности кожи и слизистых оболочек.
• Появление или усиление желтушности кожи и склер глаз.
• Потемнение мочи до цвета пива или чая.
• Внезапная сильная слабость, головокружение, одышка.
• Повышение температуры тела без видимых причин.
• Боль в левом подреберье.

Знание этих признаков и своевременное обращение к врачу помогут избежать серьёзных осложнений и сохранить здоровье на долгие годы. Жизнь с наследственным эллиптоцитозом требует внимания к себе, но при соблюдении этих рекомендаций она может быть абсолютно полноценной и насыщенной.

Список литературы

1. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьёва. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
2. Клинические рекомендации «Анемия гемолитическая наследственная». Разработчик: Национальное общество детских гематологов, онкологов. — М., 2021.
3. Hoffman R., Benz E.J., Silberstein L.E., et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. — Philadelphia, PA: Elsevier, 2018. — 2400 p.
4. Gallagher P.G. Red cell membrane disorders // Hematology: American Society of Hematology Education Program. — 2015. — Vol. 2015(1). — P. 13–18.
5. Nathan D.G., Orkin S.H., Ginsburg D., Look A.T. Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood. 8th ed. — Philadelphia, PA: Saunders Elsevier, 2015. — 2018 p.