Запрещенные лекарства при дефиците Г6ФД: исчерпывающий список

Полный список запрещенных лекарств при дефиците Г6ФД — это ключевая информация для безопасного управления состоянием и предотвращения опасных для жизни осложнений. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД) — это наследственное генетическое заболевание, связанное с недостаточной активностью фермента, который защищает эритроциты (красные кровяные тельца) от повреждения. Прием определенных медикаментов может спровоцировать у людей с этим состоянием гемолитический криз — массовое разрушение эритроцитов. Понимание, какие именно препараты несут угрозу, помогает избегать рисков и вести полноценную жизнь.

Почему некоторые лекарства опасны при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Чтобы понять причину опасности, важно разобраться в механизме работы фермента Г6ФД. Этот фермент играет ключевую роль в защите эритроцитов от окислительного стресса. Окислительный стресс — это процесс повреждения клеток агрессивными молекулами, которые образуются в организме в результате обмена веществ или под воздействием внешних факторов, включая некоторые лекарственные препараты. У здорового человека глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа помогает эритроцитам нейтрализовать эти вредные молекулы. При дефиците Г6ФД эта защитная система работает слабо.

Некоторые лекарства по своей химической природе являются сильными окислителями или стимулируют их выработку в организме. Когда такой препарат попадает в кровь человека с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, его незащищенные эритроциты начинают массово разрушаться. Этот процесс называется лекарственно-индуцированным гемолизом. Он приводит к развитию острого гемолитического криза, который проявляется резкой слабостью, бледностью, пожелтением кожи и склер (желтуха), потемнением мочи и может потребовать неотложной медицинской помощи, включая переливание крови.

Основные группы запрещенных препаратов при Г6ФД

Ниже представлен перечень лекарственных средств, прием которых связан с высоким риском развития гемолиза у пациентов с дефицитом Г6ФД. Важно помнить, что в таблице указаны действующие вещества (международные непатентованные наименования), а торговые названия могут быть разными. Всегда проверяйте состав любого препарата перед его применением.

Лекарства с относительным риском и препараты, требующие осторожности

Существует группа препаратов, которые не входят в список абсолютно запрещенных, но их применение требует осторожности и обязательного врачебного контроля. Риск гемолиза при их использовании зависит от нескольких факторов: дозы препарата, конкретного варианта мутации гена Г6ФД (некоторые формы дефицита более тяжелые), а также общего состояния здоровья пациента, например наличия сопутствующей инфекции.

К таким препаратам относятся:

• Витамин С (аскорбиновая кислота): в очень высоких дозах, особенно при внутривенном введении, может спровоцировать окислительный стресс. Обычные профилактические дозы, как правило, безопасны.
• Некоторые хинолоновые антибиотики: например, ципрофлоксацин или офлоксацин. Данные по ним противоречивы, но большинство источников рекомендуют применять их с осторожностью, под наблюдением врача.
• Парацетамол (ацетаминофен) и ибупрофен: в терапевтических дозах считаются безопасными и являются препаратами выбора для снижения температуры и обезболивания у пациентов с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Превышение рекомендованных доз недопустимо.

При любом сомнении или необходимости назначения нового лекарства, не указанного в списках, консультация с лечащим врачом-гематологом является обязательной. Самолечение при дефиците Г6ФД категорически запрещено.

Что делать, если вы случайно приняли запрещенный препарат

Если вы или ваш ребенок с дефицитом Г6ФД случайно приняли лекарство из списка опасных, главное — не паниковать и действовать последовательно. Правильный алгоритм действий поможет минимизировать риски и вовремя получить необходимую помощь.

1. Немедленно прекратите прием препарата. Не принимайте следующую дозу, даже если симптомы еще не проявились.
2. Срочно свяжитесь с лечащим врачом или вызовите скорую помощь. Сообщите медикам точное название препарата, принятую дозу и время приема. Обязательно уточните, что у пациента диагностирован дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
3. Внимательно следите за состоянием. Обращайте внимание на появление следующих симптомов гемолитического криза: внезапная слабость, головокружение, учащенное сердцебиение, одышка, бледность или пожелтение кожи и белков глаз, боль в спине или животе, потемнение мочи (цвет от темно-желтого до черного).
4. Обеспечьте обильное питье. Достаточное количество жидкости помогает почкам выводить продукты распада эритроцитов и снижает риск их повреждения.

Даже если симптомы не появляются, обращение к врачу обязательно. Гемолиз может начаться не сразу, а спустя 24–72 часа после приема препарата. Только специалист может оценить риски и принять решение о необходимости госпитализации и дальнейшего наблюдения.

Общие рекомендации для пациентов с дефицитом Г6ФД

Жизнь с дефицитом Г6ФД требует осознанного подхода к своему здоровью. Соблюдение простых, но важных правил позволяет избежать опасных ситуаций и не чувствовать себя ограниченным.

• Информируйте всех врачей. Всегда сообщайте о наличии у вас дефицита Г6ФД любому медицинскому специалисту, к которому обращаетесь: терапевту, стоматологу, хирургу, врачу скорой помощи.
• Будьте осторожны с безрецептурными препаратами. Внимательно изучайте состав любых лекарств, витаминов и биологически активных добавок перед покупкой и применением. При сомнениях проконсультируйтесь с фармацевтом или врачом.
• Избегайте других триггеров. Помимо лекарств, гемолиз могут спровоцировать некоторые продукты (в первую очередь, конские бобы — Vicia faba) и тяжелые инфекционные заболевания. Своевременное лечение инфекций также является мерой профилактики криза.
• Носите медицинский браслет или карточку. В экстренной ситуации, когда вы не сможете сообщить о своем состоянии, специальный браслет или информационная карточка в кошельке предоставят врачам жизненно важную информацию.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы». Разработчик: Национальное общество детских гематологов, онкологов. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2016.
2. Шабалов Н. П. Детские болезни: учебник для вузов. В 2 томах. 9-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2021. — 960 с.
3. Руководство по детской гематологии / под ред. А. Г. Румянцева, А. А. Масчана, Е. В. Жуковской. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 656 с.
4. Luzzatto L., Nannelli C., Notaro R. Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency // Hematology: Basic Principles and Practice / eds. R. Hoffman, E. J. Benz, L. E. Silberstein et al. 7th ed. — Philadelphia, PA: Elsevier, 2018. — Chap. 46.
5. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. WHO Working Group // Bulletin of the World Health Organization. — 1989. — Vol. 67, № 6. — P. 601—611.
6. Frank J. E. Diagnosis and management of G6PD deficiency // American Family Physician. — 2005. — Vol. 72, № 7. — P. 1277—1282.