Рекомендации по физической активности при дефиците пируваткиназы

Рекомендации по физической активности при дефиците пируваткиназы (ДПК) направлены на поддержание здоровья и качества жизни, минимизируя при этом риски, связанные с хронической гемолитической анемией. Жизнь с этим редким заболеванием не означает полного отказа от движения. Напротив, правильно подобранные нагрузки могут улучшить самочувствие, укрепить мышечный корсет и положительно повлиять на психоэмоциональное состояние. Главное условие — осознанный и осторожный подход, основанный на понимании особенностей своего организма и постоянном диалоге с лечащим врачом.

Почему важен особый подход к нагрузкам при дефиците пируваткиназы

В основе дефицита пируваткиназы лежит генетический дефект, из-за которого эритроциты (красные кровяные тельца) становятся хрупкими и преждевременно разрушаются. Этот процесс называется гемолизом и приводит к хронической гемолитической анемии. Анемия, в свою очередь, означает, что кровь переносит меньше кислорода к тканям и органам. При физической нагрузке потребность мышц в кислороде резко возрастает. У здорового человека организм легко адаптируется к этому, но при ДПК компенсаторные возможности ограничены. Чрезмерное усилие может спровоцировать усиление гемолиза, усугубить анемию и привести к резкому ухудшению самочувствия. Именно поэтому так важно найти баланс между пользой от движения и потенциальным риском.

Общие принципы безопасной физической активности при ДПК

Любая физическая активность должна начинаться только после консультации с лечащим гематологом. Врач оценит ваше текущее состояние, уровень гемоглобина и даст индивидуальные рекомендации. Существует несколько универсальных правил, которые служат основой для построения безопасной программы занятий.

• Постоянный контакт с врачом. Перед началом любых новых занятий или увеличением интенсивности существующих необходимо проконсультироваться со специалистом.
• Постепенное начало. Начинайте с минимальных нагрузок, например, с 10–15-минутных прогулок в медленном темпе, постепенно увеличивая их продолжительность и частоту.
• Приоритет самочувствия. Главный ориентир — это ваше состояние. Научитесь отличать нормальную мышечную усталость от симптомов, требующих немедленного прекращения нагрузки.
• Адекватная гидратация. Пейте достаточное количество воды до, во время и после занятий. Обезвоживание может сгущать кровь и увеличивать риск осложнений.
• Избегание экстремальных условий. Не занимайтесь спортом в сильную жару, холод или при высокой влажности. Экстремальные температуры создают дополнительную нагрузку на организм.
• Обязательные разминка и заминка. Всегда начинайте с 5–7-минутной разминки (суставная гимнастика, легкая растяжка) и заканчивайте заминкой (плавное снижение темпа, упражнения на растяжку) для постепенной адаптации сердечно-сосудистой системы.

Выбор подходящих видов физической нагрузки

Выбор конкретного вида активности напрямую зависит от тяжести заболевания и общего состояния здоровья. Некоторые виды спорта категорически не рекомендуются из-за высокого риска травм (особенно опасны удары в область живота из-за часто увеличенной селезенки) и чрезмерной интенсивности. Для наглядности рассмотрим различные виды активности в таблице.

Как распознать сигналы организма: когда нужно немедленно остановиться

Умение прислушиваться к своему телу — ключевой навык для безопасных занятий при дефиците пируваткиназы. Важно не игнорировать тревожные сигналы, которые могут указывать на чрезмерную нагрузку или начало осложнений. Немедленно прекратите любую активность, если вы почувствуете один из следующих симптомов.

• Выраженная одышка. Если вы не можете нормально разговаривать во время выполнения упражнения.
• Головокружение или предобморочное состояние. Ощущение «тумана» в голове, потемнение в глазах.
• Боль или дискомфорт в груди. Любые давящие, сжимающие или колющие ощущения.
• Резкая бледность кожных покровов. Если кожа стала заметно бледнее, чем обычно.
• Учащенное сердцебиение, которое долго не проходит после нагрузки. Если пульс остается высоким спустя 10–15 минут отдыха.
• Сильная, непроходящая мышечная боль или судороги.
• Потемнение мочи после нагрузки. Это может быть признаком усиленного разрушения эритроцитов (гемолиза).

При появлении любого из этих симптомов необходимо прекратить занятие, отдохнуть и сообщить о произошедшем лечащему врачу.

Планирование занятий: частота, продолжительность и интенсивность

При дефиците пируваткиназы (ДПК) регулярность важнее интенсивности. Короткие, но частые занятия принесут гораздо больше пользы и будут безопаснее, чем редкие и изнурительные тренировки. Начинать следует с 15–20-минутных сессий 2–3 раза в неделю. Если самочувствие хорошее, можно постепенно увеличивать продолжительность до 30–40 минут, а частоту — до 4–5 раз в неделю. Интенсивность должна оставаться низкой или умеренной. Хорошим ориентиром служит «разговорный тест»: если во время активности вы можете поддерживать беседу, значит, темп выбран правильно. Всегда планируйте дни отдыха для полноценного восстановления организма.

Список литературы

1. Клинические рекомендации. Врожденные гемолитические анемии. Национальное гематологическое общество, 2021.
2. Гематология: национальное руководство / под ред. О. А. Рукавицына. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 784 с.
3. Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Elsevier; 2018.
4. Grace RF, Bianchi P, van Beers EJ, et al. The global prevalence and diagnosis of pyruvate kinase deficiency. Journal of Clinical Medicine. 2022;11(13):3754.
5. Williams Hematology / Kaushansky K, Lichtman M, Prchal J, et al. 10th ed. McGraw-Hill Education; 2021.