Особенности питания и диеты для пациентов с дефицитом пируваткиназы

Правильно организованное питание и диета для пациентов с дефицитом пируваткиназы (ДПК) являются важнейшим компонентом поддерживающей терапии. Хотя диета не может излечить это редкое генетическое заболевание, она способна значительно улучшить качество жизни, снизить выраженность симптомов хронической гемолитической анемии и предотвратить развитие серьезных осложнений. Ключевая задача питания при дефиците пируваткиназы — обеспечить организм всеми необходимыми ресурсами для постоянного восполнения разрушающихся эритроцитов и поддержания энергетического баланса, а также контролировать потенциальные риски, связанные с заболеванием.

Ключевые цели диетотерапии при дефиците пируваткиназы

Диетотерапия при данном заболевании преследует несколько стратегических целей, направленных на компенсацию нарушений, вызванных постоянным гемолизом (разрушением эритроцитов). Понимание этих целей помогает осознанно подходить к построению ежедневного рациона.

• Обеспечение адекватного кроветворения. Из-за ускоренного разрушения эритроцитов костный мозг работает в усиленном режиме. Для синтеза новых клеток ему требуется постоянный приток «строительных материалов», в первую очередь фолиевой кислоты и витамина B12.
• Профилактика и контроль перегрузки железом. Это одно из самых серьезных осложнений при ДПК. Избыток железа накапливается в организме как из-за самого гемолиза, так и в результате регулярных переливаний крови (гемотрансфузий). Накопление железа в тканях сердца, печени и эндокринных желез может привести к их необратимому повреждению.
• Поддержание энергетического статуса. Хроническая анемия сопровождается усталостью и снижением выносливости. Рацион должен быть достаточно калорийным, чтобы покрывать повышенные энергетические затраты организма.
• Антиоксидантная поддержка. Окислительный (оксидативный) стресс играет роль в повреждении мембраны эритроцитов. Потребление продуктов, богатых антиоксидантами (витамины C, E, селен), может помочь защитить клетки от повреждения.
• Поддержание здоровья костной ткани. Хроническая анемия и усиленная работа костного мозга могут негативно сказываться на плотности костей, поэтому важно обеспечить достаточное поступление кальция и витамина D.

Основные принципы построения рациона при ДПК

Рацион пациентов с дефицитом пируваткиназы строится на нескольких фундаментальных принципах. Он должен быть сбалансированным, разнообразным и адаптированным к индивидуальным потребностям, которые могут меняться в зависимости от тяжести анемии, возраста и наличия сопутствующих осложнений, таких как перегрузка железом.

Обогащение рациона фолиевой кислотой. Фолиевая кислота (витамин B9) — критически важный элемент для пациентов с ДПК. Усиленное производство эритроцитов истощает ее запасы, что может привести к мегалобластной анемии поверх уже существующей гемолитической. Поэтому диета должна быть богата продуктами с высоким содержанием фолатов: листовой зеленью (шпинат, салат), брокколи, спаржей, бобовыми (чечевица, фасоль), цитрусовыми и цельнозерновыми продуктами. Часто лечащий врач дополнительно назначает прием фолиевой кислоты в виде добавок.

Контроль потребления железа. Это самый сложный аспект диеты. Несмотря на наличие анемии, прием препаратов железа или продуктов, искусственно обогащенных им (например, некоторые сухие завтраки), категорически противопоказан без прямого назначения врача и контроля уровня ферритина. Избыток железа токсичен. Рекомендуется умеренное потребление красного мяса. Для снижения усвоения железа из пищи можно сочетать железосодержащие продукты с продуктами, богатыми кальцием (молочные продукты) или танинами (крепкий чай, кофе).

Достаточное количество белка и калорий. Белок необходим для синтеза гемоглобина и других клеточных структур. Источниками качественного белка служат нежирное мясо птицы, рыба, яйца, молочные продукты, бобовые. Калорийность рациона должна быть достаточной, чтобы избежать потери веса и поддерживать нормальный уровень энергии.

Антиоксиданты в ежедневном меню. Включение в рацион большого количества свежих овощей, ягод и фруктов обеспечивает организм натуральными антиоксидантами. Особенно полезны ягоды (черника, клюква, малина), цитрусовые, болгарский перец, томаты и зеленые овощи. Они помогают бороться с окислительным стрессом, который усугубляет гемолиз при дефиците пируваткиназы.

Поддержание водного баланса. Адекватная гидратация важна для нормальной работы почек, которые выводят продукты распада гемоглобина, и для поддержания общего тонуса организма.

Рекомендуемые и нежелательные продукты при дефиците пируваткиназы

Для удобства можно составить таблицу, которая поможет ориентироваться в выборе продуктов для ежедневного рациона при ДПК. Важно помнить, что это общие рекомендации и индивидуальный план питания должен быть согласован с лечащим врачом-гематологом или диетологом.

Важность витаминов и микроэлементов при ДПК

Помимо общих принципов питания, особое внимание следует уделить некоторым витаминам и микроэлементам. Их дефицит или избыток может существенно повлиять на течение дефицита пируваткиназы.

Фолиевая кислота (витамин B9). Как уже отмечалось, это основной витамин, потребность в котором резко возрастает. Практически всем пациентам с ДПК назначается дополнительный прием фолиевой кислоты в таблетированной форме. Дозировку определяет исключительно врач.

Витамин E. Являясь мощным жирорастворимым антиоксидантом, витамин E помогает защищать мембраны эритроцитов от окислительного повреждения. Его природные источники — растительные масла, орехи, семена, авокадо. Вопрос о дополнительном приеме витамина E решается индивидуально с врачом.

Особое внимание — препараты железа. Важно еще раз подчеркнуть: самостоятельный прием любых железосодержащих добавок или витаминно-минеральных комплексов, содержащих железо, при ДПК категорически запрещен. Это может привести к опасному для жизни состоянию — гемосидерозу (перегрузке железом).

Витамин B12 и другие витамины группы B. Эти витамины также участвуют в процессах кроветворения. Их достаточное поступление обеспечивается разнообразным рационом, включающим мясо, рыбу, молочные продукты и цельные злаки.

Примерное меню на один день для пациента с дефицитом пируваткиназы

Этот пример носит иллюстративный характер и показывает, как можно сбалансировать рацион в течение дня, следуя вышеописанным принципам. Порции и калорийность должны подбираться индивидуально.

• Завтрак: овсяная каша на молоке с добавлением свежих ягод (черника, малина) и небольшого количества орехов. Некрепкий зеленый чай.
• Второй завтрак: натуральный йогурт с кусочками персика или яблока.
• Обед: суп-пюре из брокколи. Запеченная куриная грудка с гарниром из бурого риса и салат из свежих овощей (томаты, огурцы, болгарский перец, листовой салат), заправленный оливковым маслом.
• Полдник: горсть миндаля и апельсин.
• Ужин: паровая котлета из индейки с пюре из чечевицы. Салат из свежей капусты и моркови.
• Перед сном: стакан кефира или ряженки.

Питание при дефиците пируваткиназы — это не строгие ограничения, а осознанный подход к выбору продуктов, который становится неотъемлемой частью образа жизни. Правильно выстроенный рацион, согласованный с лечащим врачом, помогает организму лучше справляться с болезнью и поддерживать высокое качество жизни на долгие годы.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Дефицит пируваткиназы». Разработчики: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов. — 2020.
2. Румянцев А.Г., Масчан А.А., Жуковская Е.В. и др. Гематология/онкология детского возраста: практическое руководство. — М.: МЕДпресс-информ, 2015. — 544 с.
3. Hoffbrand A.V., Higgs D.R., Keeling D.M., Mehta A.B. Postgraduate Haematology. 7th Edition. — Wiley-Blackwell, 2016. — 992 p.
4. Grace R.F., Bianchi P., van Beers E.J., et al. Pyruvate kinase deficiency: a patient-focused review of the global literature // American Journal of Hematology. — 2022. — Vol. 97(7). — P. 951–965.
5. Orkin S.H., Nathan D.G., Ginsburg D., Look A.T., Fisher D.E., Lux S.E. Nathan and Oski's Hematology and Oncology of Infancy and Childhood. 8th Edition. — Elsevier Saunders, 2015. — 2096 p.