Правильная диета при порфирии: что можно есть для профилактики приступов

Правильная диета при порфирии, особенно при ее острых формах, является ключевым элементом управления заболеванием и профилактики тяжелых приступов. Основная цель питания — обеспечить организм достаточным количеством энергии, в первую очередь за счет углеводов, чтобы стабилизировать работу печени и предотвратить запуск биохимического каскада, ведущего к накоплению токсичных веществ. Этот подход помогает снизить риск атак и значительно улучшить качество жизни пациента. Важно понимать, что диета — это не временное ограничение, а постоянная и осознанная часть образа жизни.

Почему питание так важно при острой порфирии

В основе острых порфирий, таких как острая перемежающаяся порфирия (ОПП), лежит генетический дефект в цепи синтеза гема — важнейшего компонента гемоглобина. В обычных условиях организм справляется с этим дефектом, но при определенных условиях (триггерах) система дает сбой. Одним из самых мощных триггеров является энергетический дефицит, возникающий при голодании или низкоуглеводной диете. Когда печень испытывает недостаток глюкозы, она активирует фермент АЛК-синтазу 1, чтобы запустить производство энергии другими путями. У пациентов с острой перемежающейся порфирией этот процесс приводит к чрезмерному накоплению предшественников порфиринов (порфобилиногена и аминолевулиновой кислоты), которые являются нейротоксинами и вызывают симптомы острого приступа: сильные боли в животе, неврологические и психические нарушения. Таким образом, высокоуглеводная диета подавляет активность этого фермента, предотвращая накопление токсинов. Это явление известно как «глюкозный эффект».

Основные принципы диеты для профилактики приступов порфирии

Соблюдение диетических рекомендаций направлено на поддержание стабильного энергетического баланса и минимизацию нагрузки на печень. Это несложная, но требующая дисциплины система, которая строится на нескольких фундаментальных правилах.

• Высокое содержание углеводов: Углеводы должны составлять основу рациона, обеспечивая не менее 55–60% от общей суточной калорийности. Это главный инструмент для подавления синтеза токсичных метаболитов.
• Достаточная калорийность: Необходимо избегать дефицита калорий. Суточное потребление должно соответствовать индивидуальным потребностям с учетом возраста, пола, веса и уровня физической активности. Потеря веса должна происходить очень медленно и только под контролем врача.
• Регулярные приемы пищи: Питаться нужно дробно, 4–6 раз в день небольшими порциями. Длительные перерывы между приемами пищи недопустимы, так как могут спровоцировать атаку. Обязательно должны быть завтрак, обед, ужин и 2–3 перекуса.
• Исключение голодания: Любые формы голодания, включая лечебное, интервальное или религиозные посты (например, Рамадан), а также жесткие диеты для похудения, категорически противопоказаны.
• Полный отказ от алкоголя: Алкоголь является токсичным для печени и мощным провокатором приступов порфирии. Его следует полностью исключить из рациона в любом виде и количестве.
• Адекватное потребление жидкости: Важно пить достаточное количество воды (около 1,5–2 литров в сутки), чтобы поддерживать нормальную работу почек и способствовать выведению метаболитов.

Что можно и нужно есть: разрешенные продукты

Основу рациона должны составлять продукты, богатые сложными и простыми углеводами, которые обеспечивают стабильный уровень глюкозы в крови. Ниже представлена таблица с примерами разрешенных продуктов.

Продукты и вещества под запретом: чего следует избегать

Список запрещенных продуктов и веществ направлен на исключение прямых провокаторов приступов и веществ, создающих избыточную нагрузку на печень. К ним нужно относиться с максимальной серьезностью.

Примерный режим питания и важные правила

Для профилактики приступов острой порфирии важна не только сама еда, но и режим ее приема. Стабильность — ваш главный союзник.

• Завтрак: Обязателен в течение первого часа после пробуждения. Например, овсяная каша с фруктами и медом, бутерброд с сыром.
• Первый перекус (через 2–3 часа): Фруктовый сок, банан, йогурт или несколько штук нежирного печенья.
• Обед: Суп на овощном бульоне, картофельное пюре с паровой котлетой из индейки, салат из свежих овощей.
• Второй перекус (полдник): Творог с джемом, кисель, мармелад.
• Ужин: Запеченная рыба с рисом и овощами. Ужин должен быть не позднее чем за 2–3 часа до сна.
• Перекус перед сном: Стакан кефира, небольшой фрукт или галеты. Это помогает избежать ночного падения уровня глюкозы.

Также важно помнить, что в периоды повышенного стресса, инфекционных заболеваний или перед менструацией у женщин потребность в углеводах может возрастать. В такие дни следует уделить диете особое внимание и, возможно, увеличить количество углеводных перекусов после консультации с лечащим врачом.

Роль углеводов: почему они — основа диеты при острой перемежающейся порфирии

Углублённое понимание роли углеводов помогает осознанно следовать диете. Глюкоза, конечный продукт расщепления углеводов, является не просто источником энергии. Для печени она служит важным регуляторным сигналом. Когда уровень глюкозы в крови достаточен, печень получает команду «уменьшить» активность фермента АЛК-синтазы. Это и есть тот самый «глюкозный эффект», который лежит в основе профилактического питания при острой перемежающейся порфирии (ОПП). Именно поэтому в рационе должно быть много продуктов, содержащих как простые (сахар, фрукты, мед), так и сложные (крупы, хлеб, макароны) углеводы. Сложные углеводы обеспечивают длительное и стабильное поступление глюкозы в кровь, а простые помогают быстро купировать начинающийся энергетический дефицит, например, во время перекусов. Такой двухкомпонентный подход обеспечивает надежную защиту от опасных метаболических сдвигов.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Острая перемежающаяся порфирия» / Национальное гематологическое общество. — М.: Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Руководство по гематологии : в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М. : Ньюдиамед, 2005. — Т. 3.
3. Sardh E., Harper P., Andersson D. E., Floderus Y. The European Porphyria Network (Epnet): a platform to promote research, health care and education in porphyrias // Porphyrins & Porphyrias. — 2013. — Vol. 2 (1). — P. 1–6.
4. Anderson K. E., Sassa S., Bishop D. F., Desnick R. J. Disorders of Heme Biosynthesis: X-Linked Sideroblastic Anemia and the Porphyrias // The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease / под ред. C. R. Scriver, A. L. Beaudet, W. S. Sly, D. Valle. — 8-е изд. — New York : McGraw-Hill, 2001. — P. 2991–3062.
5. Whatley S. D., Badminton M. N. Acute intermittent porphyria // GeneReviews® / под ред. R. A. Pagon, M. P. Adam, H. H. Ardinger и др. — Seattle (WA) : University of Washington, Seattle, 1993–2024. — [Обновлено 3 октября 2013 г.].
6. Stein P. E., Badminton M. N., Rees D. C. Update on the management of acute porphyrias // British Journal of Haematology. — 2017. — Vol. 176 (4). — P. 527–538.