Гемартроз при гемофилии А: как распознать и остановить кровоизлияние в сустав

Гемартроз при гемофилии А — это самое частое и одно из самых опасных проявлений заболевания, представляющее собой кровоизлияние в полость сустава. Оно возникает из-за врожденного дефицита фактора свертывания крови VIII, что делает сосуды суставной капсулы уязвимыми даже при минимальных нагрузках. Своевременное распознавание первых признаков и грамотно оказанная помощь являются ключевыми факторами для сохранения функции суставов и предотвращения инвалидности. Понимание четкого плана действий помогает контролировать ситуацию, снижать боль и минимизировать долгосрочные последствия для здоровья.

Что такое гемартроз и почему он возникает при гемофилии А

Гемартроз — это скопление крови внутри суставной полости. У людей с гемофилией А нарушен процесс образования стабильного кровяного сгустка из-за недостатка или отсутствия фактора свертывания VIII. Суставы, особенно крупные и нагруженные (коленные, голеностопные, локтевые), имеют богатую сеть мелких кровеносных сосудов в своей внутренней, синовиальной оболочке. При движении, небольшой травме или даже без видимой причины эти сосуды могут повреждаться. У здорового человека такое микроповреждение быстро «ремонтируется» системой свертывания. При гемофилии А этот механизм не работает должным образом, и кровь продолжает поступать в замкнутое пространство сустава.

Накопленная кровь растягивает суставную капсулу, вызывая сильную боль. Кроме того, компоненты крови, в частности железо, являются токсичными для хрящевой ткани и синовиальной оболочки. Это запускает воспалительный процесс (синовит), который со временем разрушает хрящ и костную ткань, приводя к развитию хронической гемофилической артропатии — необратимого поражения сустава с потерей его функции.

Ранние и поздние признаки кровоизлияния в сустав

Крайне важно научиться распознавать самые первые, неявные сигналы начинающегося кровоизлияния. Чем раньше начато лечение, тем меньше крови попадет в сустав и тем ниже риск его повреждения. Симптомы гемартроза можно разделить на ранние (так называемая «аура») и развитые.

В следующей таблице представлены основные признаки, которые помогут отличить начальную стадию от уже развившегося кровотечения.

Первая помощь при подозрении на гемартроз: пошаговый план

При появлении даже самых ранних признаков гемартроза необходимо действовать незамедлительно. Правильный алгоритм действий помогает остановить кровотечение, уменьшить боль и предотвратить осложнения. План состоит из двух ключевых компонентов: введения недостающего фактора свертывания и применения местного лечения.

Вот пошаговая инструкция, которую необходимо соблюдать:

1. Немедленно введите концентрат фактора свертывания VIII. Это самый важный и первоочередной шаг. Только введение недостающего фактора способно остановить кровотечение изнутри. Дозировку препарата необходимо рассчитать в соответствии с рекомендациями лечащего врача-гематолога. Не стоит ждать, пока симптомы станут выраженными. Лечение, начатое на стадии «ауры», наиболее эффективно.
2. Обеспечьте полный покой пораженной конечности. Необходимо прекратить любую физическую активность. Сустав нужно зафиксировать в том положении, в котором боль минимальна. Не пытайтесь «разработать» его или насильно сгибать и разгибать — это только усилит кровотечение.
3. Приложите холод к суставу. Используйте пузырь со льдом или специальный гелевый пакет, обернутый в полотенце. Холод сужает кровеносные сосуды, что помогает замедлить кровотечение и уменьшить отек и боль. Прикладывать лед следует на 15–20 минут каждый час в течение первых суток.
4. Создайте легкое давление. Наложите на сустав нетугую эластичную повязку. Это поможет ограничить распространение отека. Важно следить, чтобы повязка не была слишком тугой и не нарушала кровообращение (признаки: побледнение кожи ниже повязки, онемение, усиление боли).
5. Придайте конечности возвышенное положение. Положите руку или ногу на подушку так, чтобы пораженный сустав находился выше уровня сердца. Это улучшает венозный отток и способствует уменьшению отека.

Когда необходимо немедленно обратиться к врачу

Большинство эпизодов гемартроза при своевременном домашнем лечении можно купировать самостоятельно. Однако существуют ситуации, требующие немедленной медицинской помощи. Обязательно свяжитесь с лечащим врачом-гематологом или вызовите скорую помощь, если наблюдается один из следующих признаков:

• Боль не уменьшается или даже усиливается после введения адекватной дозы фактора свертывания.
• Отек продолжает быстро нарастать, несмотря на принятые меры.
• Появились признаки сдавления нервов или сосудов: онемение, покалывание в пальцах, бледность или синюшность кожи ниже сустава, отсутствие пульса.
• Кровоизлияние произошло в «сустав-мишень» (сустав, в который кровотечения происходят очень часто), и стандартная терапия не помогает.
• Повысилась температура тела без других признаков простудного заболевания.
• Гемартроз возник после серьезной травмы или падения.

Опасность промедления: чем грозят повторные гемартрозы

Игнорирование ранних симптомов или недостаточное лечение гемартрозов неизбежно ведет к хроническим изменениям в суставе. Этот процесс формирует порочный круг: каждое новое кровоизлияние повреждает синовиальную оболочку, делая ее более рыхлой и склонной к новым кровотечениям. Постоянное воспаление и агрессивное воздействие компонентов крови разрушают суставной хрящ — гладкую ткань, обеспечивающую легкое скольжение костей. В результате хрящ истончается, на его месте разрастается рубцовая ткань, сустав деформируется, а движения в нем становятся резко болезненными и ограниченными. Это состояние называется хронической гемофилической артропатией, и оно является основной причиной инвалидности при гемофилии А.

Обезболивание при гемартрозе: что можно и чего нельзя

Боль при гемартрозе может быть очень интенсивной. Однако к выбору обезболивающих препаратов нужно подходить с особой осторожностью, так как некоторые из них могут усугубить кровотечение. Основное обезболивающее действие оказывают введение фактора свертывания и прикладывание холода. Если этого недостаточно, можно использовать только разрешенные препараты.

Ниже представлена таблица с основной информацией по обезболивающим средствам.

Любой обезболивающий препарат должен применяться только после консультации с лечащим врачом. Самолечение недопустимо.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Гемофилия». Разработчики: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005.
3. Баркаган З. С., Момот А. П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. — М.: Ньюдиамед, 2008. — 292 с.
4. Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1–158.
5. Зозуля Н. И., Кумскова М. А. Диагностика и лечение гемофилии. Методические рекомендации. — М.: ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, 2018. — 64 с.