Мышечные гематомы при гемофилии А: тактика лечения и профилактика осложнений

Мышечные гематомы при гемофилии А — одно из самых частых и болезненных проявлений заболевания, требующее своевременной и грамотной реакции. Это не просто синяк, а серьезное кровоизлияние в мышечную ткань, которое без адекватного лечения может привести к тяжелым последствиям, включая необратимое повреждение мышц и нервов. Понимание правильной тактики действий, принципов лечения и методов профилактики является ключом к сохранению функции конечностей и высокого качества жизни. Главная цель терапии — как можно быстрее остановить кровотечение, снять боль и предотвратить развитие опасных осложнений.

Что такое мышечная гематома и почему она возникает при гемофилии А

Мышечная гематома, или внутримышечное кровоизлияние, — это скопление крови в толще мышцы, возникающее из-за разрыва кровеносных сосудов. При гемофилии А в организме наблюдается дефицит фактора свертывания VIII — белка, необходимого для формирования прочного кровяного сгустка. Из-за этого даже незначительная травма или резкое движение могут спровоцировать длительное кровотечение в мышцу. Нередко такие кровоизлияния происходят спонтанно, без видимой внешней причины.

В отличие от поверхностного подкожного кровоизлияния (обычного синяка), кровь при мышечной гематоме скапливается в замкнутом пространстве, ограниченном плотной оболочкой мышцы — фасцией. Это приводит к значительному увеличению давления внутри мышечного футляра, что и вызывает сильную боль, отек и нарушение функции мышцы. Наиболее часто страдают крупные мышцы бедра (четырехглавая мышца), голени (икроножная мышца) и тазовой области (подвздошно-поясничная мышца).

Основные симптомы и признаки внутримышечного кровоизлияния

Распознать мышечную гематому на ранней стадии крайне важно для своевременного начала лечения. Симптомы могут нарастать постепенно, но без терапии их интенсивность быстро увеличивается. Обращайте внимание на следующие признаки:

• Боль: Обычно это первый и самый выраженный симптом. Боль может быть ноющей, распирающей или острой, она усиливается при движении или попытке напрячь пораженную мышцу.
• Отек и уплотнение: Пораженная область становится припухшей, плотной и горячей на ощупь. Объем конечности может заметно увеличиться по сравнению со здоровой стороной.
• Ограничение подвижности: Из-за боли и отека становится трудно или невозможно согнуть или разогнуть конечность. Например, при гематоме в четырехглавой мышце бедра трудно согнуть ногу в колене.
• Изменение цвета кожи: Синюшность (кровоподтек) может появиться не сразу, особенно при глубоких кровоизлияниях. Иногда кожа над гематомой становится бледной и натянутой.
• Покалывание или онемение: Если гематома сдавливает проходящий рядом нерв, могут появиться ощущения покалывания, «мурашек» или потеря чувствительности в области ниже кровоизлияния.

Важно понимать, что при глубоких гематомах, например, в подвздошно-поясничной мышце, внешние признаки (отек, синяк) могут отсутствовать, а главным симптомом будет сильная боль в паху, животе или бедре и невозможность полностью разогнуть ногу.

Неотложные действия при подозрении на мышечную гематому

При появлении первых признаков внутримышечного кровоизлияния необходимо действовать быстро и четко. Правильная первая помощь может значительно уменьшить объем кровотечения и снизить риск осложнений. Первоочередная и самая главная задача — немедленное введение концентрата недостающего фактора свертывания VIII.

Параллельно с введением препарата следует придерживаться стандартного протокола, который можно описать как ПЛПП:

1. Покой. Необходимо немедленно прекратить любую физическую активность. Пораженной конечности нужно обеспечить полный покой, чтобы не провоцировать дальнейшее кровотечение.
2. Лед. Приложите холод (пузырь со льдом, обернутый в полотенце) к месту предполагаемой гематомы на 15–20 минут. Это помогает сузить кровеносные сосуды и уменьшить кровотечение и отек. Процедуру можно повторять каждые 2–3 часа в течение первых 48 часов.
3. Повязка. Наложение умеренно давящей эластичной повязки на пораженную область помогает ограничить распространение отека. Важно следить, чтобы повязка не была слишком тугой и не нарушала кровообращение.
4. Приподнятое положение. Пораженной конечности следует придать возвышенное положение (выше уровня сердца), чтобы улучшить отток венозной крови и лимфы, что также способствует уменьшению отека.

После оказания первой помощи и введения фактора свертывания необходимо обязательно связаться с лечащим врачом или обратиться в специализированный центр для оценки состояния и коррекции терапии.

Принципы медикаментозного лечения мышечных гематом

Основой лечения мышечных гематом при гемофилии А является заместительная терапия. Ее цель — быстро поднять уровень фактора свертывания VIII в крови до показателей, достаточных для остановки кровотечения и формирования стабильного сгустка. Дозировка и частота введения препарата определяются врачом-гематологом в зависимости от тяжести кровотечения, его локализации и массы тела пациента.

Важным аспектом является адекватное обезболивание. Однако выбор анальгетиков при гемофилии имеет строгие ограничения. Чтобы помочь вам сориентироваться, ниже приведена таблица с допустимыми и запрещенными препаратами.

При очень сильном болевом синдроме врач может назначить более сильные обезболивающие препараты, не влияющие на свертываемость крови.

Возможные осложнения и как их предотвратить

Несвоевременное или неадекватное лечение мышечной гематомы при гемофилии А может привести к серьезным, а иногда и необратимым последствиям. Предотвращение этих осложнений — главная задача терапии.

• Компартмент-синдром. Это самое грозное и неотложное осложнение. Из-за обширного кровотечения давление в замкнутом мышечном футляре резко возрастает, сдавливая сосуды и нервы. Это нарушает кровоснабжение мышц, что без экстренной хирургической помощи (фасциотомии) может привести к их гибели (некрозу) в течение нескольких часов. Тревожные признаки: нарастающая, нестерпимая боль, не снимаемая обезболивающими; плотный, «каменный» отек; бледность или синюшность кожи; потеря чувствительности и паралич конечности.
• Сдавление нервов. Крупная гематома может сдавливать близлежащие нервные стволы, вызывая нарушение их функции. Это проявляется онемением, слабостью мышц, иннервируемых этим нервом, и в конечном итоге может привести к их атрофии.
• Мышечные контрактуры и атрофия. После рассасывания гематомы в мышечной ткани могут образовываться рубцы (фиброз). Мышца теряет свою эластичность, укорачивается. Длительная неподвижность конечности из-за боли приводит к уменьшению мышечной массы (атрофии). В результате формируется стойкое ограничение движений в суставе — контрактура.

Главный способ предотвратить все эти осложнения — это максимально раннее начало адекватной заместительной терапии фактором свертывания VIII в достаточной дозе.

Реабилитация и восстановление после внутримышечного кровоизлияния

После того как острое кровотечение остановлено и боль утихла, начинается не менее важный этап — реабилитация. Ее цель — полное восстановление функции мышцы и объема движений в суставе. Процесс восстановления должен проходить под контролем врача и специалиста по лечебной физкультуре (ЛФК).

Реабилитация включает в себя постепенное увеличение нагрузки:

1. Изометрические упражнения: Напряжение мышцы без движения в суставе. Это первый шаг, который помогает поддерживать тонус мышцы, не рискуя вызвать повторное кровотечение.
2. Пассивные и активные движения: Плавное сгибание и разгибание конечности в суставе, сначала с помощью инструктора, а затем самостоятельно.
3. Упражнения на растяжку: Аккуратная растяжка пораженной мышцы для предотвращения ее укорочения и развития контрактур.
4. Силовые упражнения: Постепенное укрепление мышцы с использованием легких утяжелителей или эспандеров.

Приступать к лечебной физкультуре можно только после полной остановки кровотечения и разрешения лечащего врача. Форсирование событий может привести к рецидиву гематомы.

Профилактика мышечных гематом: основа долгосрочного благополучия

Лучшее лечение — это профилактика. Для людей с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии А золотым стандартом является регулярная профилактическая терапия. Она заключается в систематическом введении концентратов фактора свертывания VIII 2–3 раза в неделю для поддержания его минимального уровня в крови. Это позволяет предотвратить большинство спонтанных кровоизлияний, в том числе и в мышцы.

Помимо медикаментозной профилактики, важную роль играют и другие меры:

• Регулярные занятия ЛФК: Крепкий мышечный корсет лучше защищает суставы и сосуды от повреждений.
• Выбор безопасных видов спорта: Предпочтение следует отдавать плаванию, ходьбе, велоспорту. Следует избегать контактных и травмоопасных видов спорта (футбол, хоккей, борьба).
• Осторожность в быту: Важно избегать ситуаций, которые могут привести к ушибам и травмам.

Комплексный подход, включающий своевременное лечение острых эпизодов, полноценную реабилитацию и, самое главное, регулярную профилактику, позволяет свести к минимуму риск развития мышечных гематом и их осложнений, обеспечивая пациентам с гемофилией А активную и полноценную жизнь.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Гемофилия». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. – 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. – 3-е изд., перераб. и доп. – М.: Ньюдиамед, 2005. – Т. 3.
3. Баркаган З. С., Момот А. П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. – М.: Ньюдиамед, 2008. – 292 с.
4. Srivastava, A., Santagostino, E., Dougall, A., et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020; 26 (Suppl 6): 1-158.
5. Зозуля Н. И., Кумскова М. А. Диагностика и лечение гемофилии. – М.: Национальное гематологическое общество, 2014. – 44 с.