Управление гемартрозами при гемофилии B для сохранения здоровья суставов

Управление гемартрозами при гемофилии B является краеугольным камнем в поддержании здоровья опорно-двигательного аппарата и высокого качества жизни. Гемартроз, или кровоизлияние в полость сустава, — наиболее частое и опасное проявление гемофилии, которое без адекватного контроля приводит к развитию хронической боли, деформации суставов и инвалидности. Понимание механизмов развития гемартроза, умение распознавать его первые признаки и четкое следование алгоритму действий позволяют минимизировать вред от кровоизлияний и сохранить суставы здоровыми на долгие годы. Главная цель — не просто остановить кровотечение, а предотвратить его повторение и развитие необратимых последствий.

Что такое гемартроз и почему он опасен при гемофилии B

Гемартроз — это скопление крови внутри суставной капсулы. При гемофилии B, вызванной дефицитом фактора свертывания IX (F IX), даже незначительная травма или вовсе спонтанное событие могут спровоцировать кровотечение из сосудов синовиальной оболочки — тонкой ткани, выстилающей сустав изнутри. Кровь, попавшая в сустав, действует как агрессивная среда. Ее компоненты, в частности железо, вызывают острое воспаление синовиальной оболочки (синовит). Если кровоизлияния повторяются, воспаление становится хроническим.

Этот процесс запускает порочный круг. Воспаленная синовиальная оболочка становится рыхлой, в ней разрастаются новые, но неполноценные и хрупкие сосуды, которые легко кровоточат. Каждое новое кровоизлияние усиливает воспаление, а воспаление, в свою очередь, провоцирует новые кровотечения. Длительно присутствующая в суставе кровь и продукты ее распада разрушают суставной хрящ, что приводит к развитию тяжелого заболевания — гемофилической артропатии. Это состояние характеризуется необратимым повреждением сустава, сильной болью и ограничением подвижности.

Как распознать гемартроз: первые признаки и симптомы

Своевременное распознавание кровоизлияния в сустав критически важно для минимизации его последствий. Чем раньше начато лечение, тем меньше крови попадет в сустав и тем ниже риск его повреждения. Важно научиться прислушиваться к своему телу и не игнорировать даже малейшие изменения в самочувствии. Особенно это касается родителей детей с гемофилией B, которые еще не могут четко описать свои ощущения.

Ниже представлена таблица с основными признаками гемартроза, которые помогут вовремя его идентифицировать.

Важно помнить: при гемофилии B любое подозрение на кровоизлияние в сустав должно расцениваться как состоявшийся гемартроз, требующий немедленного введения препарата фактора свертывания IX.

Неотложные действия при кровоизлиянии в сустав

При появлении первых признаков гемартроза необходимо действовать быстро и по четкому плану. Основой лечения является немедленное введение концентрата фактора свертывания крови IX в дозе, рекомендованной лечащим врачом-гематологом. Это единственный способ остановить кровотечение. Все остальные меры являются вспомогательными и направлены на облегчение симптомов и ускорение восстановления.

В дополнение к заместительной терапии используется протокол, который можно запомнить по первым буквам его компонентов:

• Покой. Пораженной конечности необходимо обеспечить полный покой. Это уменьшает кровоток и предотвращает дальнейшее повреждение сустава.
• Холод. Прикладывание холода (пузырь со льдом, завернутый в полотенце) на область сустава на 15–20 минут каждые 2–3 часа. Холод сужает кровеносные сосуды, что помогает уменьшить кровотечение, отек и боль. Нельзя прикладывать лед непосредственно на кожу.
• Давление. Наложение эластичного бинта на область сустава помогает ограничить распространение отека. Повязка не должна быть слишком тугой, чтобы не нарушать кровообращение.
• Приподнятое положение. Пораженную конечность следует держать в приподнятом положении (выше уровня сердца), чтобы улучшить венозный отток и уменьшить отек.

Эти четыре шага являются стандартом первой помощи, но они никогда не должны заменять или откладывать введение фактора свертывания IX — ключевого элемента в управлении гемартрозом при гемофилии B.

Заместительная терапия: основа управления гемартрозами

Заместительная терапия концентратами фактора свертывания IX — это фундамент, на котором строится вся система контроля над гемофилией B и ее осложнениями. Ее цель — восполнить недостающий фактор в крови до уровня, достаточного для формирования стабильного кровяного сгустка и остановки кровотечения.

Существует два основных режима введения препаратов:

1. Лечение «по требованию». Препарат вводится непосредственно в момент развития кровотечения. Этот режим эффективен для остановки уже случившегося гемартроза, но он не предотвращает микрокровоизлияния и не может полностью защитить суставы от постепенного разрушения.
2. Профилактическое лечение (профилактика). Препарат вводится регулярно (например, 1–2 раза в неделю) для постоянного поддержания минимально необходимого уровня фактора IX в крови. Этот подход позволяет предотвратить большинство спонтанных и посттравматических кровотечений. Профилактика является «золотым стандартом» лечения тяжелой и среднетяжелой гемофилии B, так как именно она наиболее эффективно сохраняет здоровье суставов и позволяет вести активный образ жизни.

Выбор режима терапии, дозировки и частоты введения препаратов всегда определяется индивидуально лечащим врачом-гематологом на основании тяжести заболевания, частоты кровотечений, уровня физической активности и других факторов.

Реабилитация и лечебная физкультура после гемартроза

После того как острое кровотечение остановлено и боль утихла, начинается не менее важный этап — реабилитация. Ее цель — полное восстановление функции сустава и укрепление окружающих его мышц. Пренебрежение реабилитацией может привести к развитию контрактур (стойкого ограничения движений) и мышечной атрофии, что повышает риск повторных гемартрозов.

Процесс реабилитации должен проходить под контролем врача-реабилитолога или специалиста по лечебной физкультуре (ЛФК). Вот основные этапы восстановления:

• Ранний период (после стихания боли). Начинаются очень осторожные пассивные и активные движения в суставе без нагрузки (например, сгибание и разгибание ноги в колене в положении лежа). Цель — предотвратить «слипание» суставных поверхностей и сохранить подвижность.
• Период восстановления. Постепенно добавляются упражнения на укрепление мышц, окружающих сустав. Сильный мышечный корсет действует как естественный амортизатор, стабилизируя сустав и защищая его от травм. Применяются изометрические упражнения (напряжение мышц без движения в суставе), а затем упражнения с легким сопротивлением.
• Поддерживающий период. Регулярные занятия лечебной физкультурой для поддержания мышечного тонуса и хорошей координации. Рекомендуются виды спорта с низкой травматичностью, такие как плавание, ходьба, езда на велосипеде.

Правильно организованная реабилитация и регулярная лечебная физкультура не только восстанавливают функцию сустава после кровоизлияния, но и являются мощным средством профилактики будущих гемартрозов.

Долгосрочная стратегия: профилактика как ключ к здоровью суставов

Современный подход к ведению пациентов с гемофилией B основан на принципе «лучше предотвратить, чем лечить». Долгосрочное сохранение здоровья суставов возможно только при комплексном подходе, где главным элементом является профилактика кровотечений. Регулярное введение препаратов фактора свертывания IX позволяет избежать большинства гемартрозов и связанных с ними осложнений.

Помимо медикаментозной профилактики, важную роль играет изменение образа жизни и соблюдение мер предосторожности. Это включает в себя избегание травмоопасных видов спорта (контактные единоборства, футбол, хоккей) в пользу более безопасных (плавание, спортивная ходьба). Также важно поддерживать нормальный вес, так как избыточная масса тела создает дополнительную нагрузку на суставы, особенно на коленные и голеностопные. Регулярные консультации с гематологом и ортопедом позволяют отслеживать состояние суставов и своевременно корректировать лечебную тактику. Комплексное управление гемартрозами — это не разовое действие, а постоянная совместная работа пациента и медицинской команды, направленная на одну цель: активная и полноценная жизнь без боли и ограничений.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Гемофилия». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. — Министерство Здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Воробьев А.И. (ред.) Руководство по гематологии: в 3 т. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3.
3. Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1-158.
4. Зозуля Н.И., Кумскова М.А. Диагностика и лечение ингибиторной формы гемофилии. Методические рекомендации. — М.: НМИЦ гематологии, 2018.
5. Manco-Johnson M.J., Abshire T.C., Shapiro A.D., et al. Prophylaxis versus episodic treatment to prevent joint disease in boys with severe hemophilia. N Engl J Med. 2007;357(6):535-544.