Как распознать и лечить мышечные кровоизлияния (гематомы) при гемофилии B

Мышечные кровоизлияния (гематомы) — одно из самых частых и болезненных проявлений гемофилии B, состояния, вызванного дефицитом фактора свертывания крови IX. Своевременное распознавание симптомов и правильная тактика лечения критически важны для предотвращения хронической боли, повреждения мышц и суставов, а также для сохранения полноценной двигательной активности. Понимание признаков и четкий план действий помогают контролировать ситуацию и минимизировать негативные последствия для здоровья.

Почему возникают мышечные гематомы при гемофилии типа B

В основе гемофилии B лежит недостаточная активность или полное отсутствие в крови белка, называемого фактором свертывания IX (F IX). Этот фактор является ключевым звеном в каскаде свертывания — сложной цепной реакции, которая приводит к образованию кровяного сгустка (тромба) для остановки кровотечения. Когда стенка сосуда повреждается, у здорового человека запускается этот механизм, и кровотечение быстро прекращается. У человека с гемофилией типа B этот процесс нарушен.

Мышцы обильно снабжены кровеносными сосудами, которые могут повреждаться даже при незначительных воздействиях. Причинами кровоизлияния могут стать:

• Прямая травма: удар, падение, ушиб.
• Чрезмерная нагрузка: интенсивные физические упражнения, подъем тяжестей, длительная ходьба, особенно без должной подготовки.
• Медицинские манипуляции: например, внутримышечные инъекции, которые категорически противопоказаны при гемофилии без предварительной подготовки.
• Спонтанные кровоизлияния: при тяжелой форме гемофилии B кровотечение может начаться без видимой причины.

Из-за дефицита фактора IX кровь продолжает медленно, но непрерывно вытекать из поврежденного сосуда в окружающую мышечную ткань. Со временем она скапливается, образуя полость, наполненную кровью, — гематому. Это скопление крови сдавливает нервные окончания, вызывая боль, и нарушает нормальную работу мышцы.

Ранние и явные признаки кровоизлияния в мышцу

Умение распознать кровоизлияние на самой ранней стадии — залог успешного и быстрого лечения. Часто пациент может почувствовать начало кровотечения еще до появления видимых симптомов. Важно обращать внимание на любые необычные ощущения в мышцах. Ниже перечислены признаки в порядке их появления.

• Предвестники или «аура»: Некоторым пациентам знакомо это чувство. Это может быть ощущение покалывания, тепла, легкого напряжения или просто «странное чувство» в мышце, которое трудно описать. Это самый первый сигнал о том, что началось кровотечение.
• Боль: Сначала боль может быть ноющей, тупой, но постепенно она нарастает, становится глубокой и интенсивной. Мышца становится чувствительной при прикосновении.
• Ограничение подвижности: Пострадавшую конечность становится больно сгибать или разгибать. Человек инстинктивно старается держать ее в наиболее комфортном, слегка согнутом положении, чтобы уменьшить натяжение мышечных волокон.
• Отек и припухлость: Мышца увеличивается в объеме из-за скопившейся крови. На ощупь она становится плотной, упругой.
• Повышение местной температуры: Кожа над местом гематомы может стать теплой на ощупь.
• Изменение цвета кожи (синяк): Этот признак появляется не сразу, а через несколько часов или даже дней, особенно если кровоизлияние произошел в глубоких мышцах. Кровь должна «пробиться» к поверхности кожи. Цвет синяка меняется со временем: от сине-багрового до зеленоватого и желтого по мере рассасывания гематомы.

Наиболее часто мышечные гематомы при гемофилии B возникают в крупных мышцах, несущих основную нагрузку: икроножной, четырехглавой мышце бедра, подвздошно-поясничной мышце и мышцах предплечья.

Как отличить мышечную гематому от обычного ушиба

Для человека без нарушений свертываемости крови ушиб обычно не представляет серьезной проблемы. При гемофилии B ситуация иная, и важно уметь различать эти состояния, так как они требуют совершенно разного подхода. Для наглядности основные отличия представлены в таблице.

Первая помощь при подозрении на мышечное кровоизлияние: алгоритм RICE

При первых же признаках мышечного кровоизлияния необходимо немедленно предпринять меры первой помощи, еще до введения препарата фактора свертывания. Это поможет замедлить кровотечение, уменьшить боль и отек. Для этого используется международный принцип RICE (в русской транскрипции — ПЛДП: Покой, Лед, Давление, Подъем).

• R (Rest) — Покой. Немедленно прекратите любую физическую активность. Пострадавшей конечности нужно обеспечить полный покой. Нельзя наступать на ногу или нагружать руку. Это необходимо, чтобы не провоцировать дальнейшее кровотечение из поврежденного сосуда.
• I (Ice) — Лед. Приложите холод к месту предполагаемой гематомы. Это может быть пакет со льдом, замороженные продукты или специальный холодовой пакет. Обязательно оберните лед в полотенце или ткань, чтобы избежать обморожения кожи. Холод сужает сосуды, что помогает замедлить кровотечение и уменьшить отек. Держите холод 15–20 минут, затем делайте перерыв на 1–2 часа и повторяйте процедуру.
• C (Compression) — Давление. Наложите на область кровоизлияния умеренно давящую эластичную повязку. Это поможет ограничить распространение гематомы в тканях. Важно, чтобы повязка не была слишком тугой и не нарушала кровообращение. Признаки чрезмерного сдавления — онемение, покалывание, усиление боли или посинение кожи ниже повязки.
• E (Elevation) — Подъем. Придайте пострадавшей конечности возвышенное положение, желательно выше уровня сердца. Например, положите ногу на подушки. Это улучшает венозный отток и помогает уменьшить отек.

Важно понимать: алгоритм RICE является лишь вспомогательной мерой. Он не заменяет, а дополняет основное лечение — введение концентрата фактора свертывания крови.

Основной принцип лечения: заместительная терапия фактором IX

Главная и единственная цель лечения мышечного кровоизлияния при гемофилии B — это остановка кровотечения. Достичь этого можно только одним способом: восполнив дефицит фактора свертывания IX в крови. Этот метод называется заместительной терапией.

Для этого внутривенно вводится концентрат фактора свертывания IX. После введения уровень фактора в крови повышается до необходимого для формирования полноценного кровяного сгустка. Кровотечение останавливается, и начинается процесс рассасывания гематомы. Чем раньше введен препарат, тем быстрее наступает облегчение, меньше объем кровопотери и ниже риск осложнений.

Дозировка препарата и частота введений рассчитываются врачом-гематологом индивидуально, исходя из веса пациента, тяжести кровотечения и целевого уровня фактора IX. Многие пациенты и их семьи обучены проводить инфузии в домашних условиях, что позволяет начать лечение при первых же симптомах, не теряя драгоценного времени.

Категорически запрещено принимать обезболивающие препараты из группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), такие как аспирин, ибупрофен, диклофенак, так как они дополнительно нарушают свертываемость крови и могут усилить кровотечение. Для облегчения боли можно использовать препараты на основе парацетамола.

Опасные симптомы, требующие немедленного обращения к врачу

В некоторых случаях мышечная гематома может привести к жизнеугрожающим осложнениям. Важно знать эти «красные флаги» и при их появлении немедленно обращаться за медицинской помощью, даже если вы уже ввели фактор.

Особую опасность представляет синдром сдавления (компартмент-синдром). Он возникает, когда гематома в замкнутом мышечном пространстве (фасциальном футляре) становится настолько большой, что сдавливает проходящие рядом сосуды и нервы. Это приводит к нарушению кровоснабжения и может вызвать необратимое омертвение (некроз) мышц и повреждение нервов.

Симптомы, указывающие на развитие синдрома сдавления:

• Нестерпимая, нарастающая боль, которая не уменьшается после введения фактора свертывания и приема разрешенных обезболивающих.
• Чувство распирания и каменной твердости в пораженной мышце.
• Онемение, покалывание, потеря чувствительности в конечности ниже места гематомы.
• Бледность или синюшность кожи, холодная на ощупь конечность.
• Слабость или невозможность пошевелить пальцами руки или ноги.

Еще одно опасное состояние — кровоизлияние в подвздошно-поясничную мышцу (псоас-гематома), которое может маскироваться под боль в животе или бедре и приводить к сдавлению бедренного нерва.

Восстановление после кровоизлияния: роль реабилитации

После того как кровотечение остановлено и острая боль прошла, начинается важный этап — восстановление. Цель реабилитации — вернуть мышце полную силу, эластичность и диапазон движений, а также предотвратить развитие контрактур (стойкого ограничения подвижности) и атрофии (уменьшения мышечной массы).

Процесс реабилитации должен проходить под контролем врача-гематолога и специалиста по лечебной физкультуре (ЛФК). Он включает в себя:

• Постепенное увеличение нагрузки: Начинают с пассивных движений, затем переходят к упражнениям без нагрузки (например, в воде) и постепенно добавляют упражнения на укрепление мышц.
• Растяжка: Плавные упражнения на растяжку помогают восстановить эластичность мышечной ткани и предотвратить ее рубцевание.
• Физиотерапия: В некоторых случаях могут быть рекомендованы такие методы, как магнитотерапия или ультразвук, для ускорения рассасывания гематомы и уменьшения воспаления.

Форсировать восстановление нельзя. Слишком раннее и агрессивное начало физических нагрузок может спровоцировать повторное кровотечение. Правильно организованная реабилитация — ключ к полному восстановлению функции и сохранению высокого качества жизни при гемофилии B.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Гемофилия». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов, онкологов. Утверждены Минздравом РФ.
2. Воробьев А.И. (ред.) Руководство по гематологии: в 3 т. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3.
3. Srivastava, A., Santagostino, E., Dougall, A., et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020; 26(Suppl 6): 1-158.
4. Зозуля Н.И., Кумскова М.А. Диагностика и лечение гемофилии. Методические рекомендации. — М.: ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, 2018. — 56 с.
5. Peyvandi F., Garagiola I., Seregni S. The genetic basis and clinical manifestations of haemophilia B. Haemophilia. 2012; 18(Suppl 4): 23-30.