Понять причины приобретенной гемофилии и оценить собственные риски

Понять причины приобретенной гемофилии (ПГ) — это первый шаг к своевременной диагностике и контролю над состоянием. В отличие от классической, наследственной формы, это заболевание может развиться у любого человека в любом возрасте, хотя чаще всего оно встречается у пожилых людей. Приобретенная гемофилия — это редкое и серьезное аутоиммунное расстройство, при котором иммунная система организма по ошибке начинает вырабатывать антитела к собственным факторам свертывания крови, чаще всего к фактору VIII. В результате этого процесса кровь теряет способность нормально сворачиваться, что приводит к спонтанным и порой опасным для жизни кровотечениям. Понимание факторов, которые могут спровоцировать это состояние, помогает оценить личные риски и знать, на какие симптомы следует обратить внимание.

Что такое приобретенная гемофилия и чем она отличается от врожденной

Приобретенная гемофилия (ПГ) — это заболевание, в основе которого лежит сбой в работе иммунной системы, а не генетический дефект, как при врожденной форме. Иммунитет, призванный защищать организм от инфекций, начинает атаковать и разрушать белок, называемый фактором свертывания VIII. Этот фактор является ключевым звеном в каскаде реакций, которые приводят к образованию кровяного сгустка и остановке кровотечения. Когда его активность снижается из-за атаки антител (называемых ингибиторами), процесс свертывания нарушается. Главное отличие от врожденной гемофилии — отсутствие семейной истории заболевания и внезапное начало, как правило, в зрелом или пожилом возрасте.

Для лучшего понимания различий между этими двумя состояниями можно рассмотреть их ключевые характеристики в сравнении. Ниже представлена таблица, которая наглядно демонстрирует основные отличия.

Основные причины развития приобретенной гемофилии (ПГ)

Ключевой вопрос, который волнует многих: почему иммунная система вдруг начинает атаковать собственный организм? К сожалению, примерно в 50% случаев точную причину развития ПГ установить не удается. Такое состояние называют идиопатическим, то есть возникшим без видимой предпосылки. Однако в другой половине случаев можно выявить заболевания или состояния, которые послужили толчком для развития аутоиммунной реакции. Важно понимать, что эти состояния не вызывают гемофилию напрямую, а создают условия, при которых риск сбоя иммунной системы повышается.

Вот основные группы состояний, ассоциированных с развитием приобретенной гемофилии:

• Аутоиммунные заболевания. Если у человека уже есть одно аутоиммунное заболевание, его иммунная система находится в состоянии хронической гиперактивности. Это повышает вероятность того, что она может «ошибиться» и начать атаковать и другие клетки или белки собственного тела. К таким заболеваниям относятся системная красная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, рассеянный склероз.
• Злокачественные новообразования. Как солидные опухоли (рак легких, простаты, молочной железы), так и гематологические злокачественные заболевания (лимфомы, хронический лимфолейкоз) могут провоцировать развитие ПГ. Измененные клетки опухоли могут запустить неадекватный иммунный ответ.
• Беременность и послеродовой период. Иногда приобретенная гемофилия развивается у женщин в последнем триместре беременности или в течение нескольких месяцев после родов. Это связано с серьезными изменениями в работе иммунной системы, которые происходят в этот период. Как правило, такая форма ПГ носит временный характер и проходит после лечения.
• Прием некоторых лекарственных препаратов. Редко, но некоторые медикаменты могут спровоцировать иммунную реакцию, ведущую к появлению ингибиторов фактора свертывания. В эту группу входят некоторые антибиотики (например, пенициллины), противосудорожные препараты и интерфероны.
• Кожные заболевания. Заболевания кожи, имеющие аутоиммунную природу, такие как пемфигус (пузырчатка) или псориаз, также могут быть связаны с развитием приобретенной гемофилии.
• Инфекции. В редких случаях пусковым механизмом может стать перенесенная вирусная или бактериальная инфекция.

Факторы риска: кто находится в уязвимой группе

Хотя приобретенная гемофилия может развиться у кого угодно, существуют определенные группы людей с повышенным риском. Осведомленность об этих факторах позволяет проявить настороженность при появлении необычных симптомов. Основной и самый значимый фактор — это возраст. С годами иммунная система претерпевает изменения, которые делают ее менее точной и более склонной к ошибкам, что увеличивает вероятность развития аутоиммунных заболеваний.

К ключевым факторам риска относятся:

• Пожилой возраст. Подавляющее большинство случаев ПГ диагностируется у людей старше 60–65 лет. Средний возраст пациентов составляет около 70 лет.
• Наличие других аутоиммунных заболеваний. Люди, страдающие ревматоидным артритом, системной красной волчанкой и другими подобными расстройствами, имеют более высокий риск развития приобретенной гемофилии.
• Онкологические заболевания. Пациенты с диагностированным раком, особенно на фоне прохождения химиотерапии или лучевой терапии, составляют одну из групп риска.
• Послеродовой период. Женщины в течение года после родов, особенно если беременность была сопряжена с осложнениями, должны быть внимательны к своему состоянию.

Как связаны аутоиммунные заболевания и приобретенная гемофилия

Связь между уже существующими аутоиммунными заболеваниями и развитием приобретенной гемофилии является одной из наиболее изученных. В основе этой связи лежит общая проблема — дисрегуляция иммунной системы. При аутоиммунных заболеваниях, таких как системная красная волчанка или ревматоидный артрит, иммунитет теряет способность отличать «свои» клетки от «чужих». Он начинает вырабатывать антитела против собственных тканей: соединительной ткани, суставов, кожи, почек. Этот процесс хронического воспаления и постоянной активации иммунных клеток создает благоприятную почву для новых «ошибок». Появление антител к фактору VIII в таком контексте — это еще одно проявление общей неспособности иммунной системы поддерживать самоконтроль. Проще говоря, организм, уже привыкший атаковать себя в одном месте, с большей вероятностью может начать делать это и в другом.

Оценка личных рисков: на что обратить внимание

Оценка собственных рисков не означает самостоятельную постановку диагноза. Ее цель — понять, стоит ли вам проявлять особую бдительность и при каких симптомах необходимо незамедлительно обратиться к врачу-гематологу. Если вы или ваши близкие относитесь к одной или нескольким группам риска (пожилой возраст, наличие аутоиммунного или онкологического заболевания), важно знать тревожные признаки, которые могут указывать на проблемы со свертываемостью крови.

Вот на что следует обратить внимание в первую очередь:

• Внезапное появление обширных синяков (кровоподтеков) на теле, особенно если они возникают без видимой причины, после незначительного ушиба, имеют большие размеры и плотные на ощупь.
• Кровотечения из слизистых оболочек: частые и трудно останавливаемые носовые кровотечения, кровоточивость десен при чистке зубов.
• Кровоизлияния в мышцы, проявляющиеся болью, припухлостью и ограничением подвижности в конечности без предшествующей травмы.
• Длительное кровотечение после порезов или медицинских манипуляций, например после удаления зуба или взятия крови из вены.
• Появление крови в моче или стуле — это всегда является поводом для немедленного обращения за медицинской помощью.

Если вы заметили у себя один или несколько из перечисленных симптомов, особенно на фоне существующих факторов риска, не откладывайте визит к врачу. Приобретенная гемофилия — серьезное состояние, но при своевременной диагностике и правильном лечении его можно и нужно контролировать.

Список литературы

1. Клинические рекомендации. Приобретенная гемофилия. Национальное гематологическое общество. — 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018.
4. Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1-158. (Раздел, посвященный ингибиторным формам).
5. Franchini M, Mannucci PM. Acquired haemophilia A. British Journal of Haematology. 2013;162(2):165-174.