Распознать первые симптомы приобретенной гемофилии для быстрой помощи

Распознать первые симптомы приобретенной гемофилии — критически важный шаг для своевременной помощи и предотвращения опасных для жизни кровотечений. В отличие от наследственной формы, это редкое аутоиммунное заболевание крови возникает внезапно, чаще всего у пожилых людей или у женщин в послеродовом периоде, и не связано с генетикой. Суть проблемы в том, что иммунная система начинает по ошибке вырабатывать антитела против собственных факторов свертывания крови, чаще всего против фактора VIII. В результате кровь теряет способность нормально образовывать сгустки, что приводит к спонтанным и трудноостанавливаемым кровотечениям.

Что такое приобретенная гемофилия и почему она возникает внезапно

Приобретенная гемофилия (ПГ) — это состояние, при котором нарушается свертываемость крови из-за появления в организме специфических белков — аутоантител. Эти антитела атакуют и нейтрализуют один из факторов свертывания, который является ключевым компонентом в каскаде реакций, отвечающих за остановку кровотечения. Внезапность появления симптомов ПГ связана с тем, что это сбой в работе иммунной системы, который может быть спровоцирован или возникнуть без видимых причин.

Примерно в половине случаев точную причину развития приобретенной гемофилии установить не удается — такое состояние называют идиопатическим. В остальных случаях ПГ может быть связана со следующими факторами:

• Беременность и послеродовой период. Изменения в иммунной системе во время беременности могут спровоцировать выработку аутоантител.
• Аутоиммунные заболевания. Системная красная волчанка, ревматоидный артрит и другие подобные состояния повышают риск развития ПГ.
• Онкологические заболевания. Как солидные опухоли, так и гематологические злокачественные новообразования могут стать причиной этого нарушения.
• Прием некоторых лекарственных препаратов. Реакция на антибиотики, противосудорожные и другие медикаменты в редких случаях может запустить аутоиммунный процесс.

Важно понимать, что приобретенная гемофилия не заразна и не передается по наследству. Это индивидуальная реакция организма, которая требует немедленного внимания гематолога.

Ключевые ранние признаки: на что обратить внимание

Симптомы приобретенной гемофилии (ПГ) часто появляются неожиданно и могут быстро нарастать. Внимательное отношение к этим проявлениям помогает вовремя обратиться за медицинской помощью. Вот основные признаки, которые должны насторожить.

• Обширные подкожные кровоизлияния (гематомы). Это самый частый и характерный симптом. Большие, плотные синяки появляются на теле, руках или ногах без предшествующей травмы или после минимального ушиба. Они могут достигать значительных размеров и вызывать болевые ощущения.
• Кровотечения из слизистых оболочек. Сюда относятся упорные носовые кровотечения, кровоточивость десен при чистке зубов или приеме пищи, которые трудно остановить обычными методами.
• Длительные кровотечения после медицинских манипуляций. Необычно долгое кровотечение из места инъекции (например, после укола в мышцу или взятия крови из вены) является серьезным тревожным сигналом.
• Появление крови в моче (гематурия). Моча может приобретать розовый, красный или коричневый оттенок. Это признак внутреннего кровотечения в мочевыводящих путях.
• Кровь в стуле. Проявлением может быть как ярко-красная кровь, так и черный, дегтеобразный стул (мелена), что указывает на кровотечение в верхних отделах желудочно-кишечного тракта.

В отличие от наследственной формы, при приобретенной гемофилии кровоизлияния в суставы (гемартрозы) и мышцы встречаются значительно реже, что является важным диагностическим отличием.

Как отличить симптомы ПГ от проявлений наследственной гемофилии

Понимание различий между приобретенной и наследственной гемофилией помогает правильно оценить ситуацию и избежать путаницы. Хотя оба состояния связаны с нарушением свертываемости крови, у них разная природа, типичный возраст проявления и клиническая картина. Ниже представлена сравнительная таблица для наглядности.

Эти различия подчеркивают, что появление внезапных и беспричинных синяков у взрослого человека, у которого ранее не было проблем со свертываемостью, с высокой вероятностью указывает именно на приобретенную форму заболевания.

Факторы риска: кто находится в группе повышенного внимания

Хотя приобретенная гемофилия может развиться у любого человека, существуют определенные группы людей, у которых риск возникновения этого заболевания выше. Понимание этих факторов помогает проявлять особую настороженность при появлении характерных симптомов. В группу риска входят:

• Пожилые люди. Возрастные изменения в иммунной системе делают организм более склонным к аутоиммунным сбоям. Большинство случаев ПГ диагностируется у людей старше 60–65 лет.
• Женщины в послеродовом периоде. Заболевание может дебютировать в период от одного до четырех месяцев после родов из-за гормональной и иммунной перестройки организма.
• Пациенты с аутоиммунными заболеваниями. Люди с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, язвенным колитом имеют предрасположенность к развитию ПГ.
• Пациенты с онкологическими заболеваниями. Наличие злокачественных новообразований, как солидных, так и опухолей кроветворной системы, является значимым фактором риска.
• Люди, принимающие определенные препараты. Хотя это редкая причина, некоторые антибиотики (например, из группы пенициллинов), противосудорожные и психотропные средства могут спровоцировать выработку антител к факторам свертывания.

Если вы или ваш близкий человек входите в одну из этих групп и замечаете у себя описанные выше симптомы, необходимо проявить максимальную бдительность и не откладывать визит к врачу.

Немедленные действия: что делать при подозрении на приобретенную гемофилию

При появлении симптомов, указывающих на возможное развитие приобретенной гемофилии, крайне важны быстрые и правильные действия. Промедление может привести к развитию тяжелых кровотечений. Вот четкий план действий.

1. Незамедлительно обратитесь за медицинской помощью. Это самый важный шаг. Следует как можно скорее связаться с врачом-терапевтом или вызвать скорую помощь, особенно при активном кровотечении или быстром увеличении гематомы. Идеальный специалист для консультации — врач-гематолог.
2. Прекратите прием препаратов, разжижающих кровь. Немедленно откажитесь от приема аспирина, ибупрофена, диклофенака и других нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), если только их прием не назначен врачом по жизненным показаниям. Эти лекарства дополнительно ухудшают свертываемость крови и могут усугубить ситуацию.
3. Подробно зафиксируйте все симптомы. Запишите, когда и при каких обстоятельствах появились первые синяки или началось кровотечение. Сфотографируйте гематомы, чтобы отслеживать их динамику. Эта информация будет чрезвычайно полезна врачу для быстрой и точной диагностики.
4. Избегайте травм. До консультации с врачом ведите максимально осторожный образ жизни, чтобы минимизировать риск ушибов, порезов и падений. Откажитесь от занятий спортом и тяжелой физической работы.

Своевременное обращение к специалисту и начало лечения позволяют взять заболевание под контроль и предотвратить опасные для жизни осложнения.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Приобретенная гемофилия». Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов. — 2021.
2. Руководство по гематологии / под ред. А.И. Воробьева. — 4-е изд. — М.: Ньюдиамед, 2011. — 1288 с.
3. Tiede A., Collins P., Knoebl P., et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A // Haematologica. — 2020. — Vol. 105(7). — P. 1791–1801.
4. Franchini M., Mannucci P.M. Acquired haemophilia A: a 2013 update // Thrombosis and Haemostasis. — 2013. — Vol. 110(6). — P. 1114–1120.
5. Hoffman R., Benz E.J., Silberstein L.E., et al. Hematology: Basic Principles and Practice. — 7th ed. — Elsevier, 2018. — 2424 p.