Наладить безопасный образ жизни при диагнозе приобретенная гемофилия

Наладить безопасный образ жизни при диагнозе «приобретенная гемофилия» — это ключевая задача для пациента и его близких. Этот диагноз может вызвать тревогу и растерянность, но важно понимать, что при соблюдении определенных правил можно значительно снизить риски и сохранить высокое качество жизни. Приобретенная гемофилия (ПГ) — это редкое аутоиммунное заболевание, при котором организм начинает вырабатывать антитела (ингибиторы) к собственным факторам свертывания крови, чаще всего к фактору VIII. В отличие от врожденной формы, она развивается у людей без семейной истории нарушений свертываемости. Создание безопасной среды и адаптация повседневных привычек являются основой управления этим состоянием и предотвращения опасных кровотечений.

Что такое приобретенная гемофилия и почему важен контроль

Приобретенная гемофилия представляет собой серьезное нарушение в системе гемостаза — процессе, отвечающем за остановку кровотечений. Когда в организме появляются ингибиторы к фактору свертывания, кровь теряет способность формировать плотный сгусток. Это приводит к повышенному риску спонтанных кровотечений (в мышцы, суставы, внутренние органы) или длительных, трудно останавливаемых кровотечений после минимальных травм. Главное отличие ПГ от наследственной формы заключается в том, что она может возникнуть в любом возрасте и не связана с генетикой. Именно поэтому осознанный контроль за своим образом жизни становится первостепенной задачей. Цель — не ограничить себя во всем, а научиться предвидеть и избегать ситуаций, которые могут спровоцировать кровотечение, тем самым сохраняя здоровье и активность.

Организация безопасного быта: минимизация рисков дома

Дом должен быть самым безопасным местом, поэтому его организация требует особого внимания. Простые изменения в домашней обстановке могут предотвратить множество бытовых травм, таких как ушибы, порезы и падения, которые особенно опасны при приобретенной гемофилии. Важно системно подойти к оценке рисков в каждой комнате.

Вот несколько практических шагов по созданию безопасного домашнего пространства:

• Устранение препятствий. Освободите проходы от лишних предметов, проводов и мебели, о которые можно споткнуться. Убедитесь, что ковры и коврики плотно прилегают к полу и не скользят.
• Хорошее освещение. Яркое освещение во всех комнатах, коридорах и на лестницах, особенно в ночное время, помогает избежать падений. Используйте ночники для ориентации в темноте.
• Безопасность в ванной комнате. Используйте нескользящие коврики в ванной и душевой кабине. Установите поручни, чтобы обеспечить дополнительную опору. Это снизит риск падения на скользком полу.
• Острые углы и предметы. По возможности используйте мебель с закругленными углами. На острые углы столов и тумб можно установить специальные мягкие накладки. Острые кухонные принадлежности (ножи, терки) храните в специально отведенных местах. При их использовании будьте предельно осторожны.
• Выбор личных гигиенических средств. Используйте зубную щетку с мягкой щетиной, чтобы не травмировать десны. Отдавайте предпочтение электрической бритве вместо бритвенного станка с лезвиями, чтобы избежать порезов.

Физическая активность: как оставаться в форме без вреда для здоровья

Поддержание физической активности крайне важно для общего состояния здоровья, укрепления мышц и суставов. Однако при диагнозе «приобретенная гемофилия» выбор вида спорта должен быть очень осознанным. Основной принцип — избегать контактных и травмоопасных видов деятельности, которые сопряжены с высоким риском ушибов, падений и столкновений. Правильно подобранная нагрузка поможет укрепить мышечный корсет, что, в свою очередь, защитит суставы.

Ниже представлена таблица, которая поможет сориентироваться в выборе безопасной физической активности.

Перед началом любых занятий необходимо проконсультироваться с лечащим врачом-гематологом. Специалист поможет подобрать оптимальный уровень нагрузки, исходя из вашего текущего состояния и уровня ингибитора.

Питание и медикаменты: на что обратить особое внимание

Правильное питание и строгий контроль за принимаемыми лекарствами — неотъемлемая часть безопасного образа жизни при ПГ. Хотя специальной диеты для пациентов с гемофилией не существует, сбалансированный рацион помогает поддерживать нормальный вес, что снижает нагрузку на суставы, и обеспечивает организм необходимыми веществами для поддержания здоровья сосудов и тканей.

Особую опасность представляют некоторые группы лекарственных препаратов, которые влияют на свертываемость крови или функцию тромбоцитов. Их прием может спровоцировать сильное кровотечение. Всегда консультируйтесь с гематологом перед приемом любого нового препарата, даже если он отпускается без рецепта.

Вот список лекарств, приема которых следует избегать или использовать с крайней осторожностью:

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Аспирин, ибупрофен, диклофенак, кетопрофен и другие препараты этой группы нарушают функцию тромбоцитов. Для обезболивания следует использовать препараты на основе парацетамола, предварительно обсудив это с врачом.
• Антикоагулянты. Препараты, разжижающие кровь (например, варфарин, ривароксабан, апиксабан), категорически противопоказаны, так как они напрямую подавляют свертывание крови.
• Антиагреганты. Лекарства, препятствующие склеиванию тромбоцитов (например, клопидогрел, тикагрелор), также значительно повышают риск кровотечений.
• Некоторые фитопрепараты и БАДы. Экстракты гинкго билоба, чеснока, женьшеня в высоких концентрациях могут влиять на свертываемость крови. Относитесь к их приему с осторожностью.

Взаимодействие с медицинской системой: планирование визитов и экстренные ситуации

Грамотное взаимодействие с врачами и наличие четкого плана действий на случай экстренной ситуации — залог вашей безопасности. Важно, чтобы не только ваш гематолог, но и другие специалисты (стоматолог, хирург, терапевт) были осведомлены о вашем диагнозе «приобретенная гемофилия».

Любые медицинские манипуляции, даже самые незначительные, должны быть согласованы с гематологом. Это касается стоматологического лечения, плановых операций, гастроскопии и даже внутримышечных инъекций, которые могут вызвать образование гематомы. Профилактическая терапия факторами свертывания перед процедурой может быть необходима для предотвращения кровотечения.

Необходимо заранее подготовить план действий при возникновении кровотечения. Этот план должен быть известен вам и вашим близким.

Ваш личный план на случай экстренной ситуации должен включать:

• Информационная карта или браслет. Всегда носите с собой медицинский браслет или карточку, где указан ваш диагноз (приобретенная гемофилия, ингибитор к FVIII), группа крови, контакты вашего лечащего врача-гематолога и ближайших родственников.
• Контакты для экстренной связи. Держите на видном месте и в телефоне номера гематологического центра, где вы наблюдаетесь, и вашего врача.
• Знание симптомов опасности. Научитесь распознавать признаки внутреннего кровотечения: сильная боль в суставе или мышце, отек, ограничение подвижности, сильная головная боль, боль в животе, черный стул. При появлении этих симптомов немедленно обращайтесь за медицинской помощью.
• Домашняя аптечка. Обсудите с врачом, какие кровоостанавливающие средства местного применения (например, гемостатическая губка) могут быть в вашей домашней аптечке для помощи при мелких порезах и ссадинах.

Психологическая поддержка и социальная адаптация

Жизнь с диагнозом «приобретенная гемофилия» — это не только физические, но и серьезные психологические вызовы. Страх перед кровотечением, чувство уязвимости, необходимость постоянно контролировать свои действия и ограничения в привычной жизни могут приводить к развитию тревожности и депрессии. Очень важно не оставаться с этими переживаниями наедине.

Открытый диалог с семьей и близкими поможет им понять ваше состояние и оказать необходимую поддержку. Не стесняйтесь обращаться за профессиональной помощью к психологу или психотерапевту. Специалист поможет справиться с тревогой, принять новые жизненные обстоятельства и выработать стратегии преодоления стресса. Общение в пациентских организациях и группах поддержки также может быть очень полезным. Обмен опытом с людьми, столкнувшимися с такой же проблемой, дает ощущение общности и помогает найти практические решения для многих повседневных вопросов.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Приобретенная гемофилия». Национальное гематологическое общество, Всероссийское общество гемофилии. — 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005.
3. Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1-158.
4. Huth-Kühne A, Baudo F, Collins P, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of patients with acquired hemophilia A. Haematologica. 2009;94(4):566-575.
5. Collins P.W. Acquired haemophilia A. Baillière's Clinical Haematology. 1998; 11(2): 289-305.