Разобраться в особенностях послеродовой приобретенной гемофилии

Послеродовая приобретенная гемофилия (далее — ППГ) — это редкое, но опасное аутоиммунное заболевание, характеризующееся внезапным возникновением кровотечений у женщин после родов. В отличие от классической наследственной гемофилии, которая проявляется с детства и затрагивает преимущественно мужчин, приобретенная форма может развиться у любого человека, и беременность является одним из самых значимых факторов риска. Суть патологии заключается в том, что иммунная система женщины по ошибке начинает вырабатывать специфические белки — аутоантитела, которые атакуют и нейтрализуют собственный фактор свертывания крови VIII. Это приводит к резкому нарушению процесса образования кровяного сгустка и, как следствие, к тяжелым, трудноостанавливаемым кровотечениям. Важно понимать, что это состояние требует немедленной диагностики и лечения в условиях стационара, но при своевременном вмешательстве прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Суть заболевания: почему иммунитет атакует собственный организм

В основе послеродовой приобретенной гемофилии лежит сбой в работе иммунной системы. В норме иммунитет защищает нас от внешних угроз — бактерий, вирусов. При ППГ он начинает ошибочно воспринимать один из важнейших белков системы свертывания, фактор VIII, как чужеродный агент. В ответ на это иммунные клетки вырабатывают так называемые ингибиторы — это и есть те самые аутоантитела, которые блокируют работу фактора VIII.

Фактор свертывания VIII играет ключевую роль в каскаде реакций, приводящих к образованию фибринового сгустка — основы тромба, который «запечатывает» поврежденный сосуд. Когда активность этого фактора резко снижается из-за атаки ингибиторов, весь процесс свертывания нарушается. Кровь теряет способность адекватно сворачиваться, что и становится причиной спонтанных и продолжительных кровотечений даже при минимальных травмах или вовсе без них. Развитие послеродовой приобретенной гемофилии не связано с генетическими мутациями и не передается по наследству. Это исключительно приобретенная патология, спровоцированная особым состоянием организма после родов.

Ключевые отличия послеродовой приобретенной гемофилии от врожденной

Понимание разницы между этими двумя состояниями имеет принципиальное значение, так как они имеют разную природу, хотя и схожие проявления. Чтобы внести ясность, рассмотрим основные отличия в виде таблицы.

Проявления и симптомы: на что обратить внимание

Клиническая картина послеродовой приобретенной гемофилии может быть разнообразной, но ведущим симптомом являются спонтанные и массивные кровотечения, которые не соответствуют тяжести травмы или возникают без видимой причины. Молодой маме и ее близким следует насторожиться при появлении следующих признаков.

• Обильные и длительные маточные кровотечения. Это один из самых частых симптомов ППГ. Если послеродовые выделения (лохии) внезапно усилились, стали алыми и не прекращаются дольше положенного срока, это повод для немедленного обращения к врачу.
• Обширные подкожные гематомы (синяки). Большие синяки, которые появляются на теле без ушибов, особенно на туловище и конечностях, являются очень характерным признаком. Они могут достигать значительных размеров и быть болезненными.
• Кровоизлияния в мышцы и мягкие ткани. Проявляются в виде уплотнения, отека и сильной боли в мышце. Например, может внезапно отечь и начать болеть бедро или плечо. Движения в пораженной конечности становятся затруднительными.
• Кровотечения из слизистых оболочек. Могут возникать упорные носовые кровотечения, кровоточивость десен, появление крови в моче (гематурия) или в стуле.
• Длительное кровотечение из мест инъекций. После обычного укола или забора крови из вены кровотечение долго не останавливается, а на его месте образуется крупная гематома.

Важно понимать, что развитие ППГ не связано с ошибками во время родов или качеством ухода. Это внутренний сбой в организме, который требует специализированной медицинской помощи.

Факторы риска и временные рамки развития ППГ

Основным и практически единственным фактором риска для развития послеродовой приобретенной гемофилии являются беременность и роды. Точные механизмы, запускающие аутоиммунную реакцию, до конца не изучены. Предполагается, что во время беременности иммунная система женщины претерпевает значительные изменения, чтобы не отторгнуть плод. После родов происходит ее обратная перестройка, и в этот период может произойти сбой, ведущий к выработке аутоантител.

Нет четких данных о том, что первые или последующие беременности повышают риск. Послеродовая приобретенная гемофилия может развиться как после первой, так и после третьей или четвертой беременности. Никакие особенности течения беременности или метода родоразрешения (естественные роды или кесарево сечение) не показали прямой связи с вероятностью развития этого осложнения.

Симптомы ППГ могут проявиться как в первые дни, так и в течение нескольких месяцев после родов. Наиболее часто заболевание дебютирует в промежутке от одного до четырех месяцев после рождения ребенка, но описаны случаи его развития и спустя год. Эта отсроченность появления симптомов часто усложняет диагностику, так как женщина уже выписана из роддома и может не связать внезапное появление синяков с недавними родами.

Почему это состояние требует неотложного внимания

Игнорирование симптомов приобретенной гемофилии крайне опасно. В отличие от легких нарушений свертываемости, ППГ может привести к жизнеугрожающим последствиям. Основная опасность заключается в риске массивной кровопотери. Кровотечение может быть не только внешним (например, маточным), но и внутренним — в мышцах, мягких тканях или даже в брюшной полости.

Большое кровоизлияние в мышечный массив (например, в мышцы бедра или таза) может привести к развитию так называемого компартмент-синдрома. Это состояние, при котором из-за скопления крови в замкнутом пространстве резко повышается давление, что приводит к сдавлению сосудов и нервов. Без экстренной хирургической помощи это может закончиться необратимым повреждением мышц и нервных окончаний, а в тяжелых случаях — потерей конечности. Массивная кровопотеря, в свою очередь, ведет к развитию геморрагического шока — критического состояния, связанного с резким падением артериального давления и нарушением кровоснабжения жизненно важных органов.

Именно поэтому при появлении подозрительных симптомов, описанных выше, необходимо не заниматься самолечением и не ждать, что «само пройдет», а как можно скорее обратиться за медицинской помощью, в идеале — в многопрофильный стационар, где есть гематологическая служба.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Приобретенная гемофилия». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Общество врачей-гемостазиологов. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Баркаган З. С., Момот А. П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. — 3-е изд. — М.: Ньюдиамед, 2008. — 292 с.
4. Tiede A., Collins P., Knoebl P. и др. International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A // Haemophilia. — 2020. — Vol. 26, № 3. — P. 493–508.
5. Franchini M., Mannucci P. M. Acquired haemophilia A: a 2013 update // Thrombosis and Haemostasis. — 2013. — Vol. 110, № 6. — P. 1114–1120.