Контроль обильных менструаций при болезни фон Виллебранда: методы лечения

Контроль обильных менструаций при болезни фон Виллебранда — это достижимая цель благодаря современным подходам в гематологии и гинекологии. Для женщин с этим наследственным нарушением свертываемости крови менструальные кровотечения (меноррагии) могут быть не просто дискомфортными, а изнуряющими и ведущими к серьезным осложнениям, таким как железодефицитная анемия. Понимание доступных методов лечения позволяет совместно с врачом разработать индивидуальный план, который значительно улучшит качество жизни, снизит кровопотерю и предотвратит негативные последствия для здоровья. Стратегия лечения всегда подбирается персонально, учитывая тип и тяжесть заболевания, возраст, репродуктивные планы и общее состояние здоровья женщины.

Почему при болезни фон Виллебранда менструации становятся обильными

Чтобы понять, как работает лечение, важно разобраться в причине проблемы. Болезнь фон Виллебранда (БФВ) — это нарушение, при котором в крови не хватает специального белка, фактора фон Виллебранда, или он работает неправильно. Этот белок выполняет две ключевые функции: помогает тромбоцитам (кровяным пластинкам) «прилипать» к месту повреждения сосуда и защищает другой важный белок свертывания — фактор VIII. Во время менструации происходит естественное отторжение внутреннего слоя матки (эндометрия), что сопровождается повреждением мелких кровеносных сосудов. В норме организм быстро формирует тромбы для остановки кровотечения. При БФВ этот процесс замедлен и неэффективен. Недостаток или дефект фактора фон Виллебранда мешает созданию первичной тромбоцитарной пробки, что приводит к длительному и более интенсивному кровотечению, чем у здоровых женщин.

Основные цели терапии: чего мы добиваемся

Лечение меноррагии при болезни фон Виллебранда преследует несколько четких целей, направленных на улучшение самочувствия и предотвращение осложнений. Главная задача — не излечить заболевание полностью (поскольку оно является врожденным), а эффективно управлять его проявлениями. Терапия строится вокруг следующих ключевых задач:

• Уменьшение объема менструальной кровопотери. Это основная цель, направленная на то, чтобы менструации стали менее интенсивными и продолжительными.
• Профилактика и лечение железодефицитной анемии. Хроническая кровопотеря истощает запасы железа в организме, что приводит к анемии, слабости, утомляемости и снижению работоспособности.
• Улучшение качества жизни. Контроль над симптомами позволяет женщине вести активный образ жизни, не ограничивая себя из-за страха перед обильными кровотечениями.
• Сохранение репродуктивной функции. Многие методы лечения подбираются с учетом планов на беременность в будущем.

Негормональные методы лечения меноррагии при БФВ

Для многих женщин негормональные препараты являются терапией первой линии, особенно если гормональное лечение нежелательно или противопоказано. Эти средства не влияют на менструальный цикл, но воздействуют непосредственно на механизмы свертывания крови.

Основной группой препаратов в этой категории являются антифибринолитики. Это лекарства, которые замедляют растворение уже образовавшихся кровяных сгустков, делая их более прочными и долговечными. Самый распространенный препарат этой группы — транексамовая кислота. Ее принимают в виде таблеток только в дни менструации, обычно с первого дня и в течение 3–5 дней. Этот метод позволяет снизить кровопотерю в среднем на 40–50 %. Важно понимать, что антифибринолитики не повышают уровень фактора фон Виллебранда, а лишь укрепляют те сгустки, которые организму удалось сформировать.

Гормональная терапия как эффективный инструмент контроля

Гормональные препараты — один из самых эффективных способов контроля обильных менструаций при болезни фон Виллебранда. Они воздействуют на эндометрий, делая его тоньше, что приводит к значительному уменьшению объема кровопотери. Кроме того, некоторые гормональные средства могут повышать уровень фактора фон Виллебранда в крови.

Существует несколько вариантов гормональной терапии:

• Комбинированные оральные контрацептивы (КОК). Содержат эстроген и прогестин. Они подавляют овуляцию и делают эндометрий тонким и стабильным. Прием КОК делает менструации регулярными, предсказуемыми и значительно менее обильными. Это хороший выбор для женщин, которые также нуждаются в контрацепции.
• Прогестины. Могут применяться в виде таблеток, инъекций или имплантатов. Они также истончают эндометрий, но без содержания эстрогена.
• Внутриматочная система (ВМС) с левоноргестрелом. Это небольшое устройство, которое вводится в полость матки и выделяет малую дозу гормона прогестина непосредственно в эндометрий. Это один из самых эффективных методов, снижающий кровопотерю до 80–90 %. Ее действие локально, что минимизирует системные побочные эффекты. Эффект сохраняется в течение нескольких лет.

Важно отметить, что большинство гормональных методов обратимы, и после их отмены репродуктивная функция восстанавливается. Выбор конкретного метода зависит от множества факторов и обсуждается с гинекологом и гематологом.

Специализированная гематологическая терапия: когда она необходима

В случаях, когда стандартные методы неэффективны или при тяжелых формах БФВ, применяется специфическая терапия, направленная на восполнение дефицита фактора свертывания. Эти методы обычно используются перед инвазивными процедурами или при очень сильных кровотечениях.

Десмопрессин (ДДАВП) — синтетический аналог гормона вазопрессина. Он стимулирует высвобождение в кровь запасов фактора фон Виллебранда и фактора VIII, которые хранятся в клетках стенок сосудов. Эффект от введения препарата временный, но он может значительно повысить уровень факторов свертывания на несколько часов. Десмопрессин эффективен в основном при 1-м типе болезни фон Виллебранда. Перед его назначением проводится пробное введение, чтобы убедиться, что организм пациента на него реагирует. Препарат вводится в виде инъекции или назального спрея.

Концентраты фактора фон Виллебранда. Это препараты, полученные из плазмы донорской крови, которые содержат очищенный и концентрированный фактор фон Виллебранда и фактор VIII. Их вводят внутривенно. Это заместительная терапия, которая напрямую восполняет дефицит необходимого белка. Она применяется при всех типах БФВ, особенно при тяжелых формах (тип 3) или когда десмопрессин неэффективен (тип 2).

Сравнительная таблица методов лечения

Для наглядности основные подходы к лечению обильных менструаций при болезни фон Виллебранда можно свести в таблицу, которая поможет сориентироваться в их особенностях.

Хирургическое лечение: крайние меры при неэффективности консервативных подходов

Хирургические методы рассматриваются только в тех случаях, когда все консервативные подходы исчерпаны, а кровотечения по-прежнему значительно снижают качество жизни и представляют угрозу для здоровья. Эти варианты подходят женщинам, которые больше не планируют беременность.

Абляция (разрушение) эндометрия — процедура, при которой внутренний слой матки разрушается с помощью тепла, холода или радиочастотной энергии. Это приводит к значительному уменьшению или полному прекращению менструаций. Процедура малотравматична, но после нее беременность становится невозможной или крайне рискованной.

Гистерэктомия (удаление матки) — самый радикальный метод, который гарантирует 100 % прекращение менструальных кровотечений. Это серьезная хирургическая операция, которая применяется в самых крайних случаях у женщин с тяжелой формой БФВ, не поддающейся другим видам лечения.

Поддерживающая терапия и коррекция анемии

Неотъемлемой частью ведения пациенток с обильными менструациями на фоне болезни фон Виллебранда является контроль уровня железа в организме. Из-за хронической кровопотери развивается железодефицитная анемия, которая проявляется слабостью, бледностью, одышкой и снижением когнитивных функций. Поэтому параллельно с основным лечением, направленным на уменьшение кровопотери, назначаются препараты железа. В зависимости от степени дефицита это могут быть таблетки для приема внутрь или, в более тяжелых случаях, внутривенные инъекции препаратов железа, которые позволяют быстро восполнить его запасы.

Индивидуальный подбор терапии: что учитывает врач

Выбор оптимальной тактики лечения — это всегда совместная работа врача и пациента. Не существует универсального решения, подходящего для всех. При разработке индивидуального плана лечения врач-гематолог совместно с гинекологом учитывает множество факторов:

• Тип и тяжесть болезни фон Виллебранда. От этого зависит, насколько организм способен реагировать на ту или иную терапию.
• Возраст пациентки. Подходы для подростка и женщины в пременопаузе будут отличаться.
• Репродуктивные планы. Желание сохранить возможность забеременеть в будущем является ключевым фактором при выборе между обратимыми и необратимыми методами.
• Наличие сопутствующих заболеваний. Некоторые состояния могут быть противопоказанием для назначения, например, гормональной терапии.
• Предпочтения и образ жизни пациентки. Удобство применения (ежедневные таблетки, инъекции или долгосрочные методы) также играет важную роль.

Современная медицина предлагает широкий арсенал средств для контроля обильных менструаций при БФВ. Главное — не мириться с проблемой, а своевременно обратиться к специалисту для подбора эффективного и безопасного лечения, которое вернет контроль над своим телом и позволит жить полной жизнью.

Список литературы

1. Клинические рекомендации. Болезнь Виллебранда. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. James, A. H. Von Willebrand disease in women: a pediatric and adolescent gynecology perspective // Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology. — 2021. — Vol. 34(5). — P. 598–604.
4. Nichols, W. L., Hultin, M. B., James, A. H., et al. Von Willebrand disease (VWD): evidence-based diagnosis and management guidelines, the National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) Expert Panel report (USA) // Haemophilia. — 2008. — Vol. 14(2). — P. 171–232.
5. Connell, N. T., Flood, V. H., Brignardello-Petersen, R., et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the management of von Willebrand disease // Blood Advances. — 2021. — Vol. 5(1). — P. 301–325.