Первичный и вторичный антифосфолипидный синдром: в чем их отличие

Понимание разницы между первичным и вторичным антифосфолипидным синдромом имеет решающее значение для правильной диагностики и выбора тактики лечения. Хотя оба состояния характеризуются повышенным риском образования тромбов и осложнениями беременности, их природа и подход к терапии принципиально различны. Антифосфолипидный синдром (АФС) — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно вырабатывает антитела к собственным фосфолипидам, компонентам клеточных мембран. Это приводит к состоянию повышенной свертываемости крови. Ключевое отличие между его формами заключается в том, является ли синдром самостоятельным заболеванием или следствием другой, уже существующей патологии.

Что такое антифосфолипидный синдром (АФС)

Прежде чем говорить об отличиях, важно понять суть самого заболевания. Антифосфолипидный синдром — это системное аутоиммунное расстройство, которое проявляется двумя основными группами симптомов: сосудистыми тромбозами (артериальными или венозными) и/или акушерской патологией (повторяющиеся потери беременности). Причиной этих состояний является наличие в крови специфических антител, называемых антифосфолипидными (АФЛ). К ним относятся волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и антитела к бета-2-гликопротеину I. Эти антитела нарушают нормальный процесс свертывания крови, делая ее более «густой» и склонной к образованию сгустков (тромбов).

Первичный антифосфолипидный синдром: когда болезнь приходит одна

Первичный антифосфолипидный синдром диагностируется в том случае, когда он возникает как самостоятельное, изолированное заболевание. У пациента присутствуют все клинические и лабораторные признаки АФС, но при этом нет никаких других сопутствующих аутоиммунных или ревматических болезней, таких как системная красная волчанка или ревматоидный артрит. В этом случае иммунная система атакует фосфолипиды без какой-либо видимой связи с другими системными нарушениями. Причины развития первичного АФС до конца не изучены, и его часто называют идиопатическим, то есть возникшим по неизвестной причине. Диагноз ставится на основании соответствия международным классификационным критериям при условии исключения других заболеваний.

Вторичный АФС: когда синдром является спутником другого заболевания

Вторичный антифосфолипидный синдром развивается на фоне уже существующего у пациента другого, как правило, аутоиммунного заболевания. Он не является самостоятельной болезнью, а скорее осложнением или одним из проявлений основного недуга. Чаще всего вторичный АФС ассоциируется с системной красной волчанкой (СКВ) — до 40% пациентов с СКВ имеют антифосфолипидные антитела, и у части из них развивается полноценный синдром. Однако АФС может сопровождать и другие состояния.

Вот список заболеваний, на фоне которых чаще всего развивается вторичный антифосфолипидный синдром:

• Системная красная волчанка (наиболее частая причина).
• Другие системные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная склеродермия, синдром Шегрена).
• Некоторые инфекционные заболевания (ВИЧ, гепатит С, сифилис, малярия).
• Злокачественные новообразования (особенно лимфопролиферативные заболевания).
• Прием некоторых лекарственных препаратов.

Важно понимать, что наличие антифосфолипидных антител у пациента, например, с системной красной волчанкой еще не означает автоматического диагноза вторичного АФС. Диагноз ставится только при сочетании лабораторных данных с клиническими проявлениями — тромбозом или акушерской патологией.

Ключевые различия: наглядное сравнение первичного и вторичного АФС

Чтобы систематизировать информацию и наглядно показать разницу между двумя формами синдрома, можно представить их основные характеристики в виде сравнительной таблицы.

Почему важно различать эти два типа антифосфолипидного синдрома

Разделение антифосфолипидного синдрома на первичный и вторичный — это не просто формальная классификация. Это различие имеет огромное практическое значение. Во-первых, оно определяет стратегию лечения. При вторичном АФС недостаточно просто назначать препараты для разжижения крови; необходимо активно контролировать и лечить основное заболевание, которое и стало причиной развития синдрома. Успешная терапия, например, системной красной волчанки, может положительно сказаться и на течении вторичного АФС.

Во-вторых, это влияет на долгосрочное наблюдение за пациентом и прогноз. При вторичной форме синдрома необходимо отслеживать активность обоих состояний. Кроме того, у пациентов с первичным АФС со временем могут развиться симптомы другого аутоиммунного заболевания, например, системной красной волчанки. В таком случае диагноз будет изменен с первичного на вторичный АФС. Поэтому точное определение типа синдрома на момент постановки диагноза позволяет выстроить правильный план ведения пациента, вовремя назначить адекватную терапию и избежать серьезных осложнений.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Антифосфолипидный синдром». Общероссийская общественная организация «Ассоциация ревматологов России». – 2021.
2. Насонов Е.Л. Ревматология: национальное руководство. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. – 960 с.
3. Гематология: национальное руководство / под ред. О.А. Рукавицына. – 2-е изд., перераб. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. – 784 с.
4. Miyakis S., Lockshin M.D., Atsumi T., et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). // Journal of Thrombosis and Haemostasis. – 2006. – Vol. 4(2). – P. 295-306.
5. Ruiz-Irastorza G., Crowther M., Branch W., Khamashta M.A. Antiphospholipid syndrome. // The Lancet. – 2010. – Vol. 376(9751). – P. 1498-1509.