Антифосфолипидный синдром (АФС): полное руководство по заболеванию

Антифосфолипидный синдром (АФС) — это системное аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно вырабатывает антитела к собственным фосфолипидам (компонентам клеточных мембран) и связанным с ними белкам. Эти антитела, называемые антифосфолипидными, повышают свертываемость крови, что приводит к образованию тромбов в артериях и венах, а также к серьезным осложнениям во время беременности. Понимание природы этого состояния, его симптомов и современных методов лечения является ключом к управлению рисками и ведению полноценной жизни. АФС требует внимательного медицинского наблюдения и строгого соблюдения рекомендаций для предотвращения жизнеугрожающих последствий.

Что такое антифосфолипидный синдром простыми словами

Если говорить проще, антифосфолипидный синдром — это состояние, при котором иммунная система начинает атаковать собственные клетки, делая кровь более «липкой» и склонной к образованию сгустков (тромбов). Представьте, что в кровеносной системе, которая должна обеспечивать плавное течение крови, появляются «заторы». Эти тромбы могут блокировать сосуды в любой части тела: в ногах (вызывая тромбоз глубоких вен), в легких (тромбоэмболия легочной артерии), в мозге (инсульт) или в сердце (инфаркт). У беременных женщин эти же процессы могут нарушать кровоснабжение плаценты, что приводит к серьезным осложнениям. Важно понимать, что АФС — это не приговор, а хроническое состояние, которое можно и нужно контролировать с помощью правильно подобранной терапии.

Причины и факторы риска развития АФС

Точные причины возникновения антифосфолипидного синдрома до конца не изучены, но известно, что в его развитии играют роль как генетическая предрасположенность, так и внешние факторы. Выделяют две основные формы заболевания: первичный и вторичный АФС. Первичный развивается самостоятельно, без связи с другими болезнями. Вторичный антифосфолипидный синдром возникает на фоне уже существующего аутоиммунного заболевания, чаще всего — системной красной волчанки.

К факторам, которые могут спровоцировать выработку антифосфолипидных антител или проявление болезни, относят:

• Генетическая предрасположенность: наличие определенных генов повышает риск развития заболевания.
• Инфекции: некоторые бактериальные и вирусные инфекции (например, гепатит С, ВИЧ, сифилис) могут стать пусковым механизмом.
• Прием некоторых лекарственных препаратов: например, психотропных средств или оральных контрацептивов у предрасположенных лиц.
• Наличие других аутоиммунных заболеваний: системная красная волчанка является самым частым спутником вторичного АФС.

Симптомы и клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Клиническая картина антифосфолипидного синдрома очень разнообразна и зависит от того, в каких сосудах образуются тромбы. Многие симптомы неспецифичны, что может затруднять постановку диагноза. Все проявления можно условно разделить на две большие группы: связанные с тромбозами и акушерские осложнения.

Ниже перечислены основные симптомы и состояния, характерные для АФС:

• Венозные тромбозы: чаще всего тромбоз глубоких вен нижних конечностей, который проявляется отеком, болью, покраснением ноги. Опасным осложнением является тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА), когда тромб отрывается и попадает в сосуды легких, вызывая одышку, боль в груди и кашель.
• Артериальные тромбозы: могут приводить к инсульту (особенно в молодом возрасте), транзиторным ишемическим атакам, инфаркту миокарда.
• Акушерская патология: привычное невынашивание беременности (три и более самопроизвольных выкидышей подряд на сроке до 10 недель), потеря плода на более поздних сроках, преждевременные роды, связанные с преэклампсией или плацентарной недостаточностью.
• Поражение кожи: сетчатое ливедо — сосудистый рисунок на коже в виде синеватой или красноватой сеточки, чаще на конечностях.
• Гематологические нарушения: тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов в крови.
• Неврологические симптомы: помимо инсультов, могут наблюдаться сильные мигрени, судороги, нарушения памяти.
• Поражение сердца: утолщение и дисфункция клапанов сердца.

Диагностика АФС: ключевые анализы и критерии

Постановка диагноза «антифосфолипидный синдром» основывается на сочетании клинических проявлений (тромбозы или акушерская патология) и лабораторных данных, подтверждающих стойкое присутствие антифосфолипидных антител в крови. Для этого используются международные классификационные критерии. Важнейшим моментом является то, что однократное выявление антител не является достаточным для диагноза. Анализ необходимо повторить через 12 недель, чтобы подтвердить их постоянное присутствие, так как временное повышение антител может наблюдаться на фоне инфекций.

Для постановки диагноза АФС необходимо наличие как минимум одного клинического и одного лабораторного критерия.

Современные подходы к лечению антифосфолипидного синдрома

Основная цель лечения антифосфолипидного синдрома — предотвращение образования тромбов. Стратегия терапии подбирается индивидуально и зависит от того, были ли у пациента тромбозы, планируется ли беременность и каковы сопутствующие заболевания. Лечение, как правило, пожизненное. Пациентам, у которых были обнаружены антитела, но не было тромботических событий, может быть рекомендована профилактика, особенно в ситуациях высокого риска (длительные перелеты, операции).

Основные направления терапии АФС:

• Антиагреганты: низкие дозы ацетилсалициловой кислоты (аспирина) часто назначаются для первичной профилактики пациентам из группы риска. Этот препарат уменьшает «склеивание» тромбоцитов.
• Антикоагулянты: это основная группа препаратов для пациентов, уже перенесших тромбоз. Непрямые антикоагулянты (например, варфарин) принимаются в виде таблеток и требуют постоянного контроля показателя свертываемости крови (МНО — международное нормализованное отношение). Прямые оральные антикоагулянты (ПОАК) также используются, но их применение при АФС имеет свои особенности и обсуждается с врачом.
• Лечение во время беременности: варфарин противопоказан при беременности из-за вреда для плода. Поэтому женщинам с АФС назначают инъекции низкомолекулярных гепаринов (НМГ) в сочетании с низкими дозами аспирина. Такое лечение значительно повышает шансы на успешное вынашивание беременности.

Антифосфолипидный синдром и беременность: планирование и ведение

Диагноз АФС — это серьезный вызов для женщины, планирующей беременность, но не повод отказываться от материнства. Современная медицина позволяет большинству женщин с антифосфолипидным синдромом успешно выносить и родить здорового ребенка при условии тщательного планирования и постоянного наблюдения. Ключевым фактором успеха является междисциплинарный подход с участием гематолога, ревматолога и акушера-гинеколога.

План действий обычно включает:

• Подготовка к беременности: до зачатия необходимо достичь стабильного состояния, подобрать безопасную терапию. Обсуждается переход с варфарина на низкомолекулярные гепарины.
• Терапия во время беременности: с момента подтверждения беременности (а иногда и раньше) назначается комбинированная терапия низкими дозами аспирина и инъекциями низкомолекулярного гепарина.
• Тщательный мониторинг: на протяжении всей беременности проводится регулярный контроль состояния матери и плода, включая УЗИ с допплерометрией для оценки кровотока в плаценте.
• Послеродовой период: риск тромбозов остается высоким и после родов, поэтому антикоагулянтная терапия продолжается в течение как минимум 6 недель.

Прогноз и образ жизни при АФС

Прогноз при своевременной диагностике и адекватном лечении антифосфолипидного синдрома в большинстве случаев благоприятный. Пациенты могут вести активный и полноценный образ жизни. Однако это требует самодисциплины и осознанного отношения к своему здоровью. Крайне важно избегать факторов, повышающих риск тромбообразования, и регулярно наблюдаться у врача.

Ключевые рекомендации по образу жизни при АФС:

• Регулярный прием лекарств: строго соблюдайте схему приема назначенных препаратов и не пропускайте визиты к врачу для контроля анализов (особенно МНО при приеме варфарина).
• Контроль сопутствующих заболеваний: важно контролировать артериальное давление, уровень холестерина и сахара в крови.
• Отказ от курения: курение значительно повреждает сосуды и повышает риск тромбоза.
• Поддержание здорового веса: избыточный вес является дополнительным фактором риска.
• Физическая активность: регулярные умеренные нагрузки (ходьба, плавание) улучшают кровообращение. Избегайте травмоопасных видов спорта, особенно при приеме антикоагулянтов.
• Информирование других врачей: всегда сообщайте другим врачам (например, стоматологу или хирургу) о своем диагнозе и приеме препаратов, разжижающих кровь, перед любыми процедурами.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Антифосфолипидный синдром». Разработчик: Ассоциация ревматологов России. – 2023.
2. Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром. – М.: Литтерра, 2004. – 440 с.
3. Miyakis S., Lockshin M.D., Atsumi T., et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS) // Journal of Thrombosis and Haemostasis. – 2006. – Vol. 4(2). – P. 295-306.
4. Ruiz-Irastorza G., Crowther M., Branch W., Khamashta M.A. Antiphospholipid syndrome // The Lancet. – 2010. – Vol. 376(9751). – P. 1498-1509.
5. Tektonidou M.G., Andreoli L., Limper M., et al. EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults // Annals of the Rheumatic Diseases. – 2019. – Vol. 78(10). – P. 1296-1304.