Не только тромбозы: другие проявления антифосфолипидного синдрома

Хотя антифосфолипидный синдром (АФС) прочно ассоциируется с артериальными и венозными тромбозами, его проявления гораздо многообразнее и затрагивают практически все системы организма. Понимание полного спектра возможных симптомов критически важно для своевременной диагностики и начала лечения. Сосредоточенность исключительно на риске образования тромбов может привести к тому, что другие, не менее серьезные, признаки антифосфолипидного синдрома остаются без внимания, маскируясь под другие заболевания. Эти «нетромботические» проявления могут быть первым и единственным сигналом о наличии аутоиммунного процесса в организме.

Акушерские осложнения: когда АФС мешает материнству

Одной из самых частых и тяжелых групп нетромботических проявлений антифосфолипидного синдрома является акушерская патология. Антифосфолипидные антитела могут атаковать клетки плаценты, нарушая ее функцию и приводя к серьезным проблемам во время беременности. Для многих женщин именно необъяснимые трудности с вынашиванием ребенка становятся поводом для обследования на АФС.

Ключевые акушерские проявления включают:

• Повторяющиеся потери беременности. Это классический признак АФС. Речь может идти о трех и более последовательных самопроизвольных выкидышах на сроке до 10 недель или об одной или нескольких потерях плода после 10 недель беременности при отсутствии у него хромосомных аномалий.
• Тяжелая преэклампсия и эклампсия. Развитие высокого артериального давления и появление белка в моче, особенно на ранних сроках (до 34 недель), может быть следствием поражения сосудов плаценты при антифосфолипидном синдроме.
• Задержка внутриутробного развития плода. Из-за нарушения кровоснабжения через плаценту плод может не получать достаточного количества питательных веществ и кислорода, что ведет к отставанию в росте и весе.
• Преждевременные роды. Патологические процессы в плаценте, вызванные АФС, могут спровоцировать начало родовой деятельности раньше срока.

Важно понимать, что антитела при АФС создают в плаценте состояние «микротромбоза» и воспаления, что и лежит в основе этих осложнений. Своевременное выявление синдрома позволяет назначить терапию, которая значительно повышает шансы на успешное вынашивание и рождение здорового ребенка.

Гематологические нарушения: не только сгустки крови

Помимо склонности к образованию тромбов, антифосфолипидный синдром может вызывать и другие изменения в системе крови. На первый взгляд они могут показаться парадоксальными, но имеют четкое патогенетическое объяснение. Основным таким проявлением является тромбоцитопения.

Тромбоцитопения — это состояние, при котором снижается количество тромбоцитов, клеток крови, отвечающих за свертывание. При АФС антитела могут атаковать и разрушать собственные тромбоциты, что приводит к их дефициту. Чаще всего эта тромбоцитопения умеренная и не вызывает спонтанных кровотечений, но она является важным диагностическим маркером. В редких случаях может развиваться аутоиммунная гемолитическая анемия, когда антитела атакуют эритроциты, вызывая их разрушение.

Неврологические проявления антифосфолипидного синдрома

Центральная и периферическая нервная система — еще одна частая мишень для антифосфолипидных антител. Неврологические симптомы при АФС крайне разнообразны и могут имитировать множество других заболеваний. Их причиной могут быть как микротромбозы в сосудах головного мозга, так и прямое повреждающее действие антител на нервные клетки.

К наиболее распространенным неврологическим проявлениям относятся:

• Сильные головные боли, напоминающие мигрень, часто с аурой.
• Когнитивные нарушения. Пациенты могут жаловаться на ухудшение памяти, трудности с концентрацией внимания, замедление мышления, что иногда описывают как «мозговой туман».
• Судорожный синдром. Эпилептические припадки могут быть одним из проявлений АФС, особенно если они появляются во взрослом возрасте без других видимых причин.
• Хорея. Это редкое проявление, характеризующееся непроизвольными, быстрыми, порывистыми движениями в конечностях и мышцах лица.
• Нарушения зрения. Внезапная временная или постоянная потеря зрения на один глаз (amaurosis fugax) может быть связана с нарушением кровотока в сосудах сетчатки.
• Поперечный миелит. Воспаление спинного мозга, приводящее к слабости в ногах, нарушениям чувствительности и проблемам с функцией тазовых органов.

Кожные признаки: сигналы, которые можно увидеть

Кожа может быть своеобразным зеркалом, отражающим внутренние процессы при антифосфолипидном синдроме. Некоторые кожные проявления настолько характерны, что их наличие может навести врача на мысль о необходимости обследования на АФС.

Вот на что следует обратить внимание:

• Сетчатое ливедо (Livedo reticularis). Это специфический синюшно-фиолетовый сосудистый рисунок на коже, напоминающий сеточку или мрамор. Чаще всего он локализуется на ногах, руках и туловище и становится более выраженным на холоде.
• Трофические язвы. Длительно не заживающие язвы, чаще всего на голенях и лодыжках, могут возникать из-за нарушения микроциркуляции в коже.
• Подкожные узелки. Болезненные или безболезненные уплотнения под кожей.
• Осколочные кровоизлияния. Тонкие продольные темные линии под ногтевыми пластинами, напоминающие занозы.

Поражение сердца и почек при антифосфолипидном синдроме

Внутренние органы также могут страдать при АФС, даже в отсутствие крупных тромбозов. Поражение сердца и почек развивается постепенно и долгое время может протекать бессимптомно.

Поражение клапанов сердца. На створках клапанов (чаще всего митрального и аортального) могут образовываться неинфекционные вегетации (наложения), известные как эндокардит Либмана-Сакса. Эти изменения могут приводить к нарушению работы клапана, развитию сердечной недостаточности.

АФС-нефропатия. Это специфическое поражение мелких сосудов почек, которое приводит к постепенному нарушению их функции. Проявляться это может повышением артериального давления, появлением белка в моче (протеинурия) и медленным снижением скорости клубочковой фильтрации, что в конечном итоге может привести к хронической почечной недостаточности.

Для наглядности представим основные нетромботические проявления АФС в виде таблицы.

Когда стоит заподозрить нетромботические проявления АФС

Распознать антифосфолипидный синдром без тромбозов бывает сложно из-за разнообразия его масок. Однако сочетание определенных симптомов должно стать поводом для консультации с ревматологом или гематологом и проведения специфического анализа крови на антифосфолипидные антитела. Особенно внимательным следует быть при наличии двух и более признаков из разных систем органов, например, при сочетании повторных потерь беременности и сетчатого ливедо или мигреней и необъяснимого снижения тромбоцитов. Раннее выявление и понимание всего спектра проявлений АФС — ключ к сохранению здоровья и качества жизни.

Список литературы

1. Насонов Е.Л., ред. Ревматология: Российские клинические рекомендации. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2017.
2. Miyakis S., Lockshin M.D., Atsumi T., et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost. 2006;4(2):295–306.
3. Tektonidou M.G., Andreoli L., Limper M., et al. EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. Ann Rheum Dis. 2019;78(10):1296–1304.
4. Макацария А.Д., Бицадзе В.О., Хизроева Д.Х. Антифосфолипидный синдром в акушерской практике. М.: РУСАКИ; 2015.