Хроническая гемолитическая анемия: главный симптом болезни холодовых агглютининов

Хроническая гемолитическая анемия является главным и наиболее постоянным проявлением болезни холодовых агглютининов (БХА) — редкого аутоиммунного заболевания. В его основе лежит ошибочная атака иммунной системы на собственные эритроциты (красные кровяные тельца) при понижении температуры тела. Это приводит к их преждевременному разрушению, или гемолизу, и, как следствие, к развитию анемии. Понимание этой связи — первый шаг к своевременной диагностике и управлению состоянием, позволяющий значительно улучшить качество жизни.

Что такое болезнь холодовых агглютининов и как она связана с анемией

Болезнь холодовых агглютининов (БХА) — это разновидность аутоиммунной гемолитической анемии. При этом заболевании иммунная система вырабатывает специфические антитела, называемые холодовыми агглютининами. Их особенность в том, что они становятся активными и начинают атаковать эритроциты только при температурах ниже нормальной температуры тела (обычно ниже 30–32 °C), которые достигаются в периферических частях тела (пальцы рук и ног, кончик носа, уши) при контакте с холодом.

Механизм развития анемии выглядит следующим образом:

• Активация антител. При воздействии холода холодовые агглютинины связываются с поверхностью эритроцитов.
• Агглютинация. Связанные антителами эритроциты начинают склеиваться друг с другом, образуя скопления (агглютинаты). Эти скопления могут закупоривать мелкие кровеносные сосуды, нарушая кровообращение.
• Гемолиз. Склеенные эритроциты становятся мишенью для другой части иммунной системы — системы комплемента, которая разрушает их. Этот процесс разрушения называется гемолизом.
• Развитие анемии. Костный мозг не успевает восполнять потерю эритроцитов, их количество в крови снижается. Поскольку главная функция эритроцитов — перенос кислорода, их недостаток приводит к кислородному голоданию тканей и развитию симптомов хронической гемолитической анемии.

Термин «хроническая» означает, что процесс разрушения эритроцитов носит постоянный, длительный характер, хотя его интенсивность может меняться в зависимости от времени года и индивидуальных особенностей организма.

Ключевые проявления хронической гемолитической анемии при БХА

Симптомы при болезни холодовых агглютининов можно разделить на две большие группы: общие признаки анемии, вызванные недостатком кислорода, и специфические проявления, связанные с реакцией на холод и процессом гемолиза. Понимание этих различий помогает вовремя заподозрить проблему.

Вот основные группы симптомов, на которые следует обратить внимание:

• Общие анемические симптомы. Они неспецифичны и могут встречаться при любой анемии. Их причина — недостаточное снабжение тканей кислородом. К ним относятся: постоянная слабость и повышенная утомляемость, одышка даже при незначительной физической нагрузке, учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов, головокружение и шум в ушах.
• Симптомы, связанные непосредственно с гемолизом. Они возникают из-за массивного разрушения эритроцитов и высвобождения их содержимого. Это в первую очередь желтушность (иктеричность) кожи и склер глаз, которая появляется из-за повышения уровня билирубина (продукта распада гемоглобина). Также характерен такой признак, как потемнение мочи до цвета темного пива или чая из-за появления в ней свободного гемоглобина (гемоглобинурия).
• Специфические симптомы, вызванные реакцией на холод. Это визитная карточка болезни холодовых агглютининов. При охлаждении кистей, стоп, носа или ушей возникает акроцианоз — синюшная или багрово-синюшная окраска кожи. Это происходит из-за замедления кровотока в мелких сосудах, закупоренных склеенными эритроцитами. У некоторых пациентов может наблюдаться синдром Рейно (побледнение, а затем посинение и покраснение пальцев на холоде) и сетчатое ливедо (мраморный, сетчатый рисунок на коже конечностей).

Факторы, провоцирующие гемолиз при болезни холодовых агглютининов

Основным и очевидным провоцирующим фактором является переохлаждение. Однако важно понимать, что речь идет не только о пребывании на морозе зимой. Гемолитический криз (период усиленного разрушения эритроцитов) может быть спровоцирован ситуациями, которые кажутся безобидными.

К таким факторам относятся:

• Сезонные изменения погоды. Ухудшение состояния наиболее часто наблюдается в осенне-зимний период.
• Употребление холодных напитков и пищи. Ледяная вода или мороженое могут вызвать локальное охлаждение и спровоцировать реакцию.
• Кондиционированные помещения. Длительное нахождение в комнате с работающим кондиционером, особенно летом, может стать причиной обострения.
• Плавание в прохладной воде. Купание в открытых водоемах или бассейнах с недостаточно теплой водой.
• Контакт с холодными предметами. Даже длительное держание в руках замороженных продуктов может вызвать локальную реакцию.
• Медицинские процедуры. Внутривенные вливания охлажденных растворов или хирургические вмешательства, сопровождающиеся снижением температуры тела.

Понимание этих триггеров позволяет пациентам с БХА выстраивать свой быт таким образом, чтобы минимизировать риски обострений и контролировать течение хронической гемолитической анемии.

Как отличить симптомы БХА от других видов анемии

Симптомы слабости и утомляемости характерны для многих состояний, поэтому важно уметь выделять признаки, указывающие именно на хроническую гемолитическую анемию, вызванную болезнью холодовых агглютининов. Ключевым отличием является четкая связь ухудшения самочувствия с воздействием холода.

Для лучшего понимания особенностей рассмотрим сравнительную таблицу:

Эта таблица наглядно демонстрирует, что именно сочетание общих анемических симптомов с холодовой реакцией и признаками гемолиза (желтуха, темная моча) позволяет заподозрить болезнь холодовых агглютининов.

Когда необходимо срочно обратиться к врачу-гематологу

Самодиагностика недопустима, и при появлении любых из перечисленных симптомов необходимо обратиться к специалисту. Профильным врачом, который занимается заболеваниями крови, является гематолог. Не стоит откладывать визит, поскольку своевременная диагностика позволяет взять заболевание под контроль и предотвратить развитие тяжелых осложнений.

Существуют «красные флаги» — симптомы, при появлении которых консультация врача должна быть незамедлительной:

• Внезапное и резкое усиление слабости, одышки, головокружения.
• Появление или нарастание желтушности кожных покровов и склер.
• Моча, окрашенная в красный, бурый или почти черный цвет.
• Сильная боль, онемение и выраженное посинение пальцев рук или ног после даже незначительного переохлаждения.
• Повышение температуры тела без видимых причин простудного заболевания.

Обнаружение у себя симптомов, похожих на проявления хронической гемолитической анемии, — это не повод для паники, а сигнал к действию. Современная гематология располагает эффективными методами диагностики и поддержки пациентов с болезнью холодовых агглютининов, которые помогают вести полноценную и активную жизнь.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Аутоиммунная гемолитическая анемия». Национальное гематологическое общество. — 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3.
3. Berentsen S. How I treat cold agglutinin disease // Blood. — 2021. — Т. 137 (10). — С. 1295–1301.
4. Wintrobe's Clinical Hematology / под ред. J. P. Greer, D. A. Arber, B. Glader, A. F. List, R. T. Means Jr., G. M. Rodgers. — 14-е изд. — Philadelphia: Wolters Kluwer, 2019.
5. Williams Hematology / под ред. K. Kaushansky, M. A. Lichtman, J. T. Prchal, M. J. Levi, O. W. Press, L. J. Burns, M. Caligiuri. — 10-е изд. — New York: McGraw-Hill Education, 2021.