Симптомы криоглобулинемии: на какие первые признаки обратить внимание

Первые симптомы криоглобулинемии часто бывают неспецифичными и могут маскироваться под другие заболевания, что затрудняет раннюю диагностику. Это состояние, при котором в крови циркулируют аномальные белки (криоглобулины), выпадающие в осадок при понижении температуры тела. Этот процесс может приводить к закупорке мелких сосудов и развитию воспаления, известного как криоглобулинемический васкулит. Понимание самых ранних и характерных признаков крайне важно для своевременного обращения за медицинской помощью и предотвращения серьезных осложнений.

Что такое криоглобулинемия и почему появляются симптомы

Чтобы понять природу симптомов, важно разобраться в механизме заболевания. Криоглобулины — это белки, которые становятся нерастворимыми и образуют гелеподобные сгустки при температуре ниже 37 °C. Когда вы находитесь на холоде, температура крови в конечностях (пальцах рук и ног, кончике носа, ушах) естественным образом снижается. Именно в этих участках криоглобулины начинают выпадать в осадок прямо внутри сосудов. Этот процесс запускает каскад реакций: сгустки замедляют или полностью блокируют кровоток, вызывая ишемию (кислородное голодание тканей), а иммунная система реагирует на эти отложения воспалением стенок сосудов (васкулитом). Именно сочетание плохого кровоснабжения и воспаления порождает большинство симптомов криоглобулинемии, от кожных проявлений до поражения внутренних органов.

Ранние и наиболее частые проявления: кожные симптомы

Кожа является одним из первых и наиболее часто поражаемых органов при криоглобулинемии. Поскольку кожные сосуды расположены близко к поверхности и легко подвергаются воздействию холода, признаки болезни становятся заметны визуально. Обращать внимание следует на следующие изменения:

• Пурпура. Это самый характерный симптом. Проявляется в виде мелких красных или фиолетовых пятен на коже, которые не бледнеют при надавливании. Чаще всего пурпура появляется на ногах и ягодицах. Ее возникновение связано с тем, что воспаленные и хрупкие стенки сосудов пропускают эритроциты в окружающие ткани.
• Синдром Рейно. Приступообразное изменение цвета пальцев рук или ног в ответ на холод или стресс. Пальцы сначала резко бледнеют (спазм сосудов), затем синеют (венозный застой), а после согревания становятся ярко-красными (восстановление кровотока).
• Сетчатое ливедо. Появление на коже синеватого или красноватого сосудистого рисунка, напоминающего сетку или мрамор. Этот симптом указывает на нарушение кровотока в мелких сосудах кожи.
• Трофические язвы и некроз. В более тяжелых случаях, при длительном и сильном нарушении кровообращения, на коже могут образовываться болезненные, долго не заживающие язвы. Чаще всего они локализуются на лодыжках или пальцах. Некроз (омертвение) кончиков пальцев — редкое, но грозное проявление.
• Холодовая крапивница. Появление зудящих волдырей на коже после воздействия холода.

Системные признаки криоглобулинемии: когда болезнь затрагивает весь организм

Помимо кожных проявлений, криоглобулинемия часто сопровождается общими симптомами, которые свидетельствуют о системном воспалительном процессе. Эти признаки не являются уникальными для криоглобулинемии, но их сочетание с кожными изменениями должно насторожить. К ним относятся:

• Общая слабость и повышенная утомляемость. Многие пациенты жалуются на постоянное чувство усталости, которое не проходит даже после отдыха.
• Боль в суставах (артралгия). Боль может быть мигрирующей, затрагивать разные суставы, чаще всего коленные, голеностопные и мелкие суставы кистей. Реже развивается артрит — воспаление сустава с отеком и покраснением.
• Мышечная боль (миалгия). Распространенные боли в мышцах, похожие на те, что возникают при гриппе.
• Субфебрильная температура. Длительное повышение температуры тела до 37,1–38,0 °C без явных признаков инфекции.

Тревожные симптомы: поражение внутренних органов

Наибольшую опасность при криоглобулинемии представляет вовлечение в патологический процесс жизненно важных органов. Поражение сосудов почек и нервной системы является одним из самых серьезных осложнений, требующих немедленного вмешательства специалистов. Важно не пропустить следующие признаки:

Поражение почек (гломерулонефрит):

• Появление отеков, особенно на ногах и лице по утрам.
• Повышение артериального давления.
• Изменение цвета мочи (может стать темной, цвета «мясных помоев» из-за примеси крови).
• Уменьшение количества выделяемой мочи.

Поражение периферической нервной системы (нейропатия):

• Онемение, покалывание, ощущение «ползания мурашек» в кистях и стопах (симптом «перчаток и носков»).
• Жгучие боли в конечностях, которые могут усиливаться в покое и ночью.
• Мышечная слабость в руках или ногах, затрудняющая выполнение привычных действий.

Как отличить симптомы криоглобулинемии от других состояний

Многие симптомы криоглобулинемии неспецифичны, поэтому для наглядности приведем сравнительную таблицу, которая поможет сориентироваться. Важно помнить, что эта информация не заменяет консультацию врача, а лишь помогает лучше понять свое состояние.

Когда необходимо срочно обратиться к врачу

Самодиагностика и выжидательная тактика при подозрении на криоглобулинемию недопустимы. Обязательно запишитесь на прием к терапевту, ревматологу или гематологу, если вы заметили у себя один или несколько из перечисленных признаков. Особенно срочная консультация требуется при появлении следующих «красных флагов»:

• Появление пурпуры, особенно если она сопровождается общим недомоганием.
• Образование незаживающих язв на коже.
• Возникновение отеков на лице или ногах.
• Заметное изменение цвета или количества мочи.
• Внезапная или нарастающая слабость в руках или ногах, сильное онемение.
• Резкое повышение артериального давления.

Своевременное обращение к специалисту позволяет вовремя поставить правильный диагноз, определить причину криоглобулинемии (часто она бывает вторичной, на фоне гепатита C, аутоиммунных или онкогематологических заболеваний) и начать необходимое лечение, чтобы сохранить здоровье и предотвратить развитие необратимых осложнений.

Список литературы

1. Ревматология: национальное руководство / под ред. Е. Л. Насонова, В. А. Насоновой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — 720 с.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
3. Клинические рекомендации «Криоглобулинемический васкулит». Разработчик: Ассоциация ревматологов России. Утверждены в 2021 г.
4. Ferri, C., Zignego, A. L., & Pileri, S. A. (2002). Cryoglobulins. Journal of Clinical Pathology, 55(1), 4–13.
5. Stone, J. H. (2021). Cryoglobulinemia. In: Goldman-Cecil Medicine (26th ed.). Elsevier. Chapter 257.
6. Roccatello, D., Saadoun, D., Ramos-Casals, M., Tazi, D. M., Boumedra, S., D'Amico, F., ... & Cacoub, P. (2018). Cryoglobulinaemia. Nature Reviews Disease Primers, 4(1), 1–19.