Поражение кожи при криоглобулинемии: пурпура, язвы и синдром Рейно

Поражение кожи при криоглобулинемии является одним из наиболее частых и заметных проявлений этого системного заболевания. Криоглобулинемия — это состояние, при котором в крови циркулируют аномальные белки (криоглобулины), выпадающие в осадок при понижении температуры. Эти белковые комплексы могут закупоривать мелкие кровеносные сосуды, вызывая их воспаление (васкулит) и повреждая ткани, которые они питают. Кожа, особенно на конечностях, где температура тела ниже, страдает в первую очередь. Появление на теле пурпуры, болезненных язв или резкое побледнение пальцев на холоде может быть первым сигналом, указывающим на необходимость глубокого обследования и поиска основной причины.

Почему при криоглобулинемии страдает кожа: механизм развития васкулита

В основе кожных проявлений лежит криоглобулинемический васкулит — воспаление стенок мелких и средних сосудов. Чтобы понять, как он возникает, представьте, что кровь — это сложный раствор. При криоглобулинемии в этом растворе появляются белки, которые ведут себя нестабильно на холоде. Когда вы выходите на улицу в прохладную погоду или даже просто опускаете руки в холодную воду, температура крови в мелких сосудах кожи пальцев, ушей, носа, а также голеней и стоп снижается. Этого достаточно, чтобы криоглобулины начали склеиваться и выпадать в осадок прямо внутри сосудов. Эти осажденные белковые комплексы воспринимаются иммунной системой как чужеродные, что запускает каскад воспалительных реакций. Стенка сосуда повреждается, ее проницаемость увеличивается, и компоненты крови, включая эритроциты, выходят в окружающие ткани. Именно это и приводит к видимым изменениям на коже.

Важно понимать, что этот процесс не является инфекцией или внешней аллергической реакцией. Это внутренний сбой, связанный с патологией белков крови и реакцией на них собственной иммунной системы. Повреждение сосудов нарушает кровоснабжение тканей, что в легких случаях вызывает появление пятен (пурпуры), а в тяжелых — приводит к отмиранию тканей (некрозу) и образованию трофических язв.

Пальпируемая пурпура — самый частый кожный симптом

Пальпируемая пурпура является визитной карточкой криоглобулинемического васкулита. Это не просто синяки. В отличие от обычного кровоподтека, который возникает из-за травмы и постепенно меняет цвет, пурпура представляет собой мелкие или крупные красные или фиолетовые пятна, которые не бледнеют при надавливании на них стеклом или пальцем. Это ключевой диагностический признак, указывающий на то, что кровь вышла за пределы сосудистого русла из-за воспаления, а не травмы.

Термин «пальпируемая» означает, что эти элементы можно прощупать: они слегка возвышаются над поверхностью кожи. Такая особенность связана с отеком и воспалительной инфильтрацией вокруг поврежденного сосуда. Чаще всего пурпура появляется симметрично на голенях и стопах. Этому способствуют два фактора:

• Гидростатическое давление: в сосудах ног давление крови выше, что облегчает выход ее компонентов через поврежденную стенку.
• Более низкая температура: конечности, особенно дистальные отделы (стопы, пальцы), холоднее, чем туловище, что провоцирует преципитацию (осаждение) криоглобулинов.

Высыпания могут появляться волнами, часто после переохлаждения или длительной ходьбы. Они могут не вызывать никаких ощущений, но иногда сопровождаются зудом, жжением или болью.

Синдром Рейно: когда холод становится врагом

Синдром Рейно — это еще одно характерное кожное проявление криоглобулинемии, связанное с реакцией сосудов на холод. Он представляет собой эпизоды резкого спазма артерий, чаще всего в пальцах рук и ног, в ответ на низкую температуру или эмоциональный стресс. Этот спазм приводит к классической трехфазной смене окраски кожи:

1. Фаза 1 (побледнение): пальцы становятся мертвенно-белыми из-за полного прекращения притока артериальной крови. Это сопровождается онемением и ощущением холода.
2. Фаза 2 (посинение): через некоторое время пальцы приобретают синюшный (цианотичный) оттенок. Это происходит потому, что оставшаяся в капиллярах венозная кровь обедняется кислородом.
3. Фаза 3 (покраснение): когда спазм проходит, кровоток восстанавливается, сосуды расширяются. Пальцы становятся ярко-красными, появляется ощущение жара, покалывания или даже боли.

При криоглобулинемии синдром Рейно протекает тяжелее, чем в случаях, когда он является самостоятельным состоянием. Причина в том, что к сосудистому спазму добавляется механическая закупорка сосудов белковыми преципитатами. Это повышает риск развития осложнений, таких как болезненные, долго не заживающие язвочки на кончиках пальцев или даже гангрена.

Трофические язвы и некроз: серьезные осложнения криоглобулинемии

Трофические язвы и некроз (омертвение тканей) являются наиболее грозными кожными проявлениями заболевания. Они возникают в результате критического нарушения кровоснабжения участка кожи. Если васкулит затрагивает не только капилляры, но и более крупные артериолы или если просвет сосуда полностью перекрывается криоглобулинами, ткань перестает получать кислород и питательные вещества. Это приводит к ее гибели.

Язвы при криоглобулинемии обычно очень болезненные и располагаются в местах, наиболее уязвимых с точки зрения кровообращения. Типичная локализация — область лодыжек (особенно внутренней), голени, кончики пальцев рук и ног. Они могут начинаться с небольшого синюшного пятна, которое затем вскрывается с образованием глубокого дефекта с неровными краями. Такие язвы заживают крайне медленно, склонны к инфицированию и требуют комплексного подхода к лечению, направленного в первую очередь на устранение основного заболевания.

Как отличить кожные симптомы криоглобулинемии: сводная таблица

Для лучшего понимания различий между основными кожными проявлениями криоглобулинемии можно воспользоваться следующей сравнительной таблицей:

Что делать при появлении таких симптомов: первый шаг к решению проблемы

Обнаружение у себя любого из описанных кожных симптомов, особенно их сочетания, — это серьезный повод для немедленного обращения к врачу. Кожные проявления при криоглобулинемии — это не косметический дефект, а маркер системного заболевания, которое может поражать не только сосуды кожи, но и почки, нервную систему и другие внутренние органы.

Первым шагом должен стать визит к терапевту или врачу общей практики. Специалист проведет первичный осмотр и, заподозрив васкулит, направит вас к профильным специалистам — ревматологу или гематологу. Именно эти врачи занимаются диагностикой и лечением системных заболеваний, таких как криоглобулинемия. Категорически не рекомендуется заниматься самолечением, использовать народные средства или просто ждать, что «само пройдет». Своевременная диагностика и начало лечения основного заболевания — ключ к предотвращению развития тяжелых осложнений, сохранению здоровья и качества жизни.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Криоглобулинемический васкулит». Ассоциация ревматологов России. — 2021.
2. Ревматология: национальное руководство / под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — 720 с.
3. Гематология: Национальное руководство / под ред. О.А. Рукавицына. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 784 с.
4. Harrison's Principles of Internal Medicine, 21st Edition / J. Loscalzo, A. Fauci, D. Kasper, S. Hauser, D. Longo, J.L. Jameson. — McGraw-Hill Education, 2022.
5. Roccatello D., Saadoun D., Ramos-Casals M., et al. Cryoglobulinaemia. Nat Rev Dis Primers. 2018;4(1):11.