Неврологические проявления: полинейропатия при криоглобулинемии

Неврологические проявления, в частности полинейропатия при криоглобулинемии, представляют собой серьезное осложнение, вызванное поражением периферических нервов. Это состояние развивается из-за циркуляции в крови аномальных белков — криоглобулинов, которые при понижении температуры образуют осадок. Этот процесс запускает каскад реакций, приводящих к воспалению мелких кровеносных сосудов и, как следствие, к повреждению нервных волокон. Понимание механизма этого явления и его симптомов является первым шагом к своевременной диагностике и началу лечения основного заболевания, которое стало причиной появления криоглобулинов.

Что такое криоглобулинемическая полинейропатия

Криоглобулинемическая полинейропатия — это форма поражения множественных периферических нервов, которая возникает как одно из проявлений криоглобулинемического васкулита. Чтобы понять суть этого состояния, важно разобрать его составляющие. «Полинейропатия» означает «болезнь многих нервов», что указывает на диффузный, или распространенный, характер повреждения нервной системы. Периферические нервы отвечают за передачу сигналов от головного и спинного мозга к мышцам, коже и внутренним органам, обеспечивая движение, чувствительность и регуляцию функций организма. «Криоглобулинемическая» указывает на первопричину — наличие в крови криоглобулинов.

Таким образом, полинейропатия при криоглобулинемии — это не самостоятельное заболевание, а осложнение системного процесса. Криоглобулины, являясь по своей природе иммуноглобулинами (антителами), при температуре ниже 37 °C формируют гелеподобные отложения. Эти комплексы оседают на стенках мелких сосудов, вызывая их воспаление — васкулит. Именно это воспаление и нарушение кровотока в сосудах, питающих нервы, приводит к их повреждению.

Механизм повреждения нервов: почему это происходит

В основе повреждения нервных волокон лежит ишемия, то есть недостаточное кровоснабжение. Этот процесс развивается в несколько этапов, и его понимание помогает осознать важность контроля над основным заболеванием.

Нервные волокна, как и любые другие ткани организма, нуждаются в постоянном притоке кислорода и питательных веществ, которые доставляются с кровью. Эту функцию выполняют крошечные сосуды, называемые vasa nervorum («сосуды нервов»). При криоглобулинемии именно эти мелкие артерии и капилляры становятся главной мишенью.

Процесс развивается следующим образом:

• Образование иммунных комплексов. Криоглобулины связываются друг с другом и другими белками, формируя иммунные комплексы.
• Осаждение в сосудах. При прохождении крови через более холодные участки тела (например, конечности) эти комплексы выпадают в осадок и откладываются на внутренней стенке vasa nervorum.
• Воспалительная реакция. Отложение комплексов активирует иммунную систему. В стенку сосуда проникают лейкоциты, что вызывает воспаление — васкулит.
• Нарушение кровотока. Воспаленная стенка сосуда утолщается, его просвет сужается, а иногда и полностью перекрывается (окклюзия). Кровь перестает поступать к нерву в достаточном объеме.
• Повреждение нерва. Лишенные питания и кислорода, нервные волокна начинают разрушаться. Повреждается как миелиновая оболочка (изолирующий слой нерва), так и само нервное волокно (аксон). Это и приводит к появлению неврологических симптомов.

Таким образом, неврологические проявления являются прямым следствием сосудистых нарушений, вызванных криоглобулинами. Именно поэтому лечение направлено не столько на сами нервы, сколько на устранение причины — подавление выработки аномальных белков и борьбу с воспалением.

Основные симптомы и признаки поражения нервной системы

Симптоматика криоглобулинемической полинейропатии разнообразна, но чаще всего поражение носит симметричный характер и начинается с нижних конечностей, постепенно распространяясь вверх. Этот тип распределения называют «по типу носков и перчаток». Проявления можно разделить на чувствительные и двигательные.

Чувствительные нарушения обычно появляются первыми и доставляют наибольшее беспокойство. К ним относятся:

• Боль. Часто это самый мучительный симптом. Боль может быть жгучей, стреляющей, ноющей или колющей. Она усиливается в покое, особенно ночью, и может быть спровоцирована холодом.
• Парестезии. Это аномальные ощущения, такие как покалывание, онемение, «ползание мурашек».
• Снижение чувствительности. Постепенно утрачивается способность чувствовать прикосновения, температуру и боль. Это опасно, так как можно легко получить травму или ожог, не заметив этого.

Двигательные нарушения присоединяются позже и свидетельствуют о более глубоком повреждении нервов:

• Мышечная слабость. Сначала появляется слабость в стопах (трудно встать на цыпочки), затем в кистях (сложно удерживать предметы, писать).
• Подергивания мышц (фасцикуляции).
• Снижение или выпадение сухожильных рефлексов.
• Атрофия мышц. При длительном течении мышцы, лишенные нервной стимуляции, уменьшаются в объеме.

Для лучшего понимания симптомов можно ознакомиться с их сравнением в таблице ниже.

Типы полинейропатии при криоглобулинемии

Хотя наиболее частым вариантом является симметричное поражение нервов конечностей, криоглобулинемический васкулит может вызывать и другие формы неврологических нарушений. Важно различать их, поскольку это влияет на диагностический поиск и тактику ведения пациента.

Выделяют следующие основные типы поражения периферической нервной системы:

1. Дистальная симметричная сенсорно-моторная полинейропатия. Это самый распространенный вариант, описанный выше. Поражение начинается со стоп и кистей и медленно поднимается вверх. Преобладают нарушения чувствительности, особенно болевой синдром.
2. Множественная мононейропатия (множественный мононеврит). При этой форме происходит асимметричное, «пятнистое» поражение отдельных, не связанных между собой нервов в разных частях тела. Например, может одновременно возникнуть слабость в одной стопе и онемение в другой кисти. Этот тип поражения более характерен для васкулитов, так как отражает закупорку конкретных сосудов, питающих определенные нервы.
3. Поражение черепных нервов. В редких случаях в процесс могут вовлекаться черепные нервы, что приводит к таким симптомам, как двоение в глазах, асимметрия лица или нарушения слуха.

Тип поражения зависит от калибра пораженных сосудов и локализации воспалительного процесса. Понимание этих различий помогает неврологу точнее определить природу заболевания.

Связь с другими заболеваниями: кто в группе риска

Криоглобулинемия и связанная с ней полинейропатия редко возникают сами по себе. В подавляющем большинстве случаев они являются проявлением другого, основного заболевания. Выявление и лечение этой первопричины — ключ к успешному контролю над неврологическими осложнениями.

К группам риска относятся пациенты со следующими состояниями:

• Хронические инфекции. Наиболее частая причина (более 90% случаев смешанной криоглобулинемии) — вирус гепатита C (ВГС). Вирус стимулирует иммунную систему на выработку аномальных антител.
• Аутоиммунные заболевания. Болезни, при которых иммунная система атакует собственные ткани, также могут сопровождаться продукцией криоглобулинов. К ним относятся системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит.
• Гематологические заболевания. Злокачественные заболевания крови и лимфатической системы, такие как множественная миелома, хронический лимфолейкоз, макроглобулинемия Вальденстрема, могут приводить к выработке моноклональных (однотипных) криоглобулинов.

Поэтому при обнаружении симптомов полинейропатии, особенно в сочетании с кожными проявлениями (пурпура), болями в суставах или поражением почек, крайне важно провести комплексное обследование для поиска первопричины.

Что важно знать пациенту: ключевые аспекты

Столкнувшись с диагнозом, связанным с полинейропатией при криоглобулинемии, важно сохранять спокойствие и понимать несколько ключевых моментов. Прогноз и качество жизни напрямую зависят от своевременного лечения основного заболевания и соблюдения рекомендаций.

Во-первых, необходимо осознавать, что полинейропатия — это симптом, а не самостоятельная болезнь. Усилия должны быть направлены на лечение гепатита C, аутоиммунного процесса или гематологического заболевания. Успешная терапия первопричины приводит к снижению уровня криоглобулинов в крови и, как следствие, к уменьшению или полному исчезновению неврологических симптомов. Обратимость повреждения нервов возможна, особенно на ранних стадиях.

Во-вторых, важную роль играет модификация образа жизни. Избегание переохлаждения — это не просто общая рекомендация, а важный элемент контроля состояния. Холод провоцирует осаждение криоглобулинов и усугубляет симптомы. Необходимо тепло одеваться, защищать руки и ноги, избегать длительного пребывания на морозе или в холодной воде.

В-третьих, лечение таких состояний требует командного подхода. В ведении пациента участвуют врачи разных специальностей: гематолог, невролог, ревматолог, инфекционист. Важно строго следовать их назначениям и регулярно проходить обследования для контроля эффективности терапии и состояния нервной системы.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Криоглобулинемический васкулит» / Разработчик: Ассоциация ревматологов России. — 2021.
2. Гематология: национальное руководство / под ред. О. А. Рукавицына. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 784 с.
3. Болезни нервной системы: руководство для врачей: в 2 т. / под ред. Н. Н. Яхно. — М.: Медицина, 2005. — Т. 2. — 512 с.
4. Roccatello D, Saadoun D, Ramos-Casals M, et al. Cryoglobulinaemia. Nat Rev Dis Primers. 2018;4(1):11.
5. Pascual M, Perrin L, Giostra E, Schifferli JA. Hepatitis C virus in patients with cryoglobulinemia type II. J Infect Dis. 1990;162(2):569-570.
6. Ferri C. Cryoglobulins in infections and autoimmune diseases. Clin Rev Allergy Immunol. 2008;34(1):57-63.