Карциноидный синдром и его влияние на трикуспидальный клапан сердца

Автор:

Кардиохирург, Хирург

22.11.2025

4 мин.

Карциноидный синдром и его влияние на трикуспидальный клапан сердца — это серьёзное осложнение, которое развивается у пациентов с нейроэндокринными опухолями (НЭО). Эти опухоли вырабатывают избыточное количество биологически активных веществ, в первую очередь серотонина, которые, попадая в кровоток, могут вызывать специфическое поражение клапанов правой половины сердца. Понимание этого процесса, его симптомов и современных подходов к лечению имеет решающее значение для сохранения функции сердца и улучшения качества жизни пациентов. Это состояние, известное как карциноидная болезнь сердца, требует скоординированных действий онкологов и кардиохирургов.

Что такое карциноидный синдром и как он связан с сердцем

Карциноидный синдром (КС) — это комплекс симптомов, возникающий в результате секреции гормонов и других биологически активных соединений нейроэндокринными опухолями. Чаще всего такие опухоли локализуются в желудочно-кишечном тракте или бронхах. Пока у опухоли нет метастазов в печень, вырабатываемые ею вещества (например, серотонин) попадают в портальную систему и разрушаются в печени, не вызывая системных эффектов. Однако при появлении метастазов в печени эти вещества поступают напрямую в общий кровоток, минуя печёночный барьер, и достигают сердца.

Кровь от печени и других органов поступает сначала в правые отделы сердца (правое предсердие и правый желудочек), проходит через трикуспидальный (ТК) и лёгочный клапаны, а затем попадает в лёгкие. В лёгких ферменты эффективно разрушают серотонин и другие соединения. Именно поэтому поражаются преимущественно клапаны правой половины сердца, в то время как левые отделы (митральный и аортальный клапаны) остаются защищёнными. Это специфическое поражение клапанного аппарата правых отделов сердца носит название «карциноидная болезнь сердца».

Механизм поражения трикуспидального клапана при КС

Основной причиной повреждения трикуспидального клапана при карциноидном синдроме является длительное воздействие высоких концентраций серотонина и других вазоактивных веществ. Этот процесс приводит к уникальному типу фиброзного поражения клапанных структур.

Механизм выглядит следующим образом:

Стимуляция фибробластов. Серотонин и другие медиаторы стимулируют клетки-фибробласты, находящиеся в структуре клапана.
Избыточный синтез коллагена. Активированные фибробласты начинают производить избыточное количество коллагена и других компонентов соединительной ткани.
Формирование фиброзных бляшек. На створках трикуспидального клапана и его подклапанных структурах (хордах) откладываются белесые фиброзные бляшки.
Утолщение и укорочение створок. Створки клапана утолщаются, становятся ригидными (жёсткими), теряют свою эластичность и укорачиваются. Хорды, которые в норме обеспечивают правильное смыкание створок, также утолщаются и срастаются между собой.

В результате этих изменений трикуспидальный клапан перестаёт полностью смыкаться во время сокращения правого желудочка. Он оказывается в фиксированном, полуоткрытом положении. Это приводит к развитию тяжёлой трикуспидальной недостаточности (регургитации) — состоянию, при котором значительный объём крови забрасывается обратно в правое предсердие. Реже развивается стеноз ТК, то есть сужение клапанного отверстия, что затрудняет прохождение крови из предсердия в желудочек.

Симптомы и проявления поражения ТК при карциноидном синдроме

Симптомы поражения трикуспидального клапана при КС обусловлены развитием правожелудочковой сердечной недостаточности. Из-за того, что правый желудочек не может эффективно перекачивать кровь в лёгкие, а часть крови возвращается обратно в предсердие, возникает застой крови в большом круге кровообращения. Эти проявления накладываются на классические симптомы самого карциноидного синдрома (приливы жара, диарея, боли в животе).

Основные признаки, указывающие на вовлечение сердца в патологический процесс:

Отёки нижних конечностей. Это один из самых ранних и частых признаков. Задержка жидкости приводит к появлению отёков на стопах и голенях, которые усиливаются к вечеру.
Асцит. Скопление свободной жидкости в брюшной полости, приводящее к увеличению живота в объёме.
Увеличение печени (гепатомегалия). Из-за венозного застоя печень увеличивается в размерах, что может вызывать чувство тяжести или боль в правом подреберье.
Набухание шейных вен. Повышение давления в правом предсердии приводит к тому, что вены на шее становятся видимыми и пульсируют.
Одышка. Хотя одышка больше характерна для левожелудочковой недостаточности, при тяжёлом поражении ТК она также может возникать из-за снижения сердечного выброса и застоя жидкости.
Повышенная утомляемость и слабость. Общие симптомы, связанные с неспособностью сердца обеспечивать адекватное кровоснабжение органов и тканей.

Диагностика карциноидной болезни сердца

Диагностика направлена на подтверждение наличия карциноидной болезни сердца, оценку степени повреждения трикуспидального клапана и определение тяжести сердечной недостаточности. Для этого используется комплексный подход.

Ниже представлена таблица с основными методами диагностики.

Метод диагностики	Цель исследования	Что показывает
Эхокардиография (ЭхоКГ)	Основной метод визуализации сердца и оценки функции клапанов.	Выявляет характерные изменения: утолщённые, укороченные, неподвижные створки ТК. Позволяет оценить степень трикуспидальной недостаточности, размеры правых отделов сердца и давление в лёгочной артерии.
Анализ крови на NT-proBNP	Оценка уровня натрийуретического пептида, маркёра сердечной недостаточности.	Значительное повышение уровня этого маркёра указывает на перегрузку правых отделов сердца и является важным прогностическим фактором.
Анализ суточной мочи на 5-ГИУК	Определение уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты — основного метаболита серотонина.	Высокие значения подтверждают биохимическую активность опухоли и косвенно указывают на риск развития карциноидной болезни сердца.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца	Детальная оценка анатомии и функции правого желудочка.	Позволяет с высокой точностью измерить объёмы правых отделов сердца, фракцию выброса правого желудочка и объём регургитации на трикуспидальном клапане.

Подходы к лечению и почему важна кардиохирургия

Лечение пациентов с карциноидной болезнью сердца всегда комплексное и преследует две главные цели: контроль над опухолевым процессом и коррекция порока сердца. Без хирургического вмешательства на сердце прогноз при тяжёлом поражении ТК неблагоприятный, так как прогрессирующая сердечная недостаточность становится основной причиной гибели пациентов.

Медикаментозное лечение:

Аналоги соматостатина (октреотид, ланреотид). Это основа лечения карциноидного синдрома. Данные препараты подавляют выработку серотонина и других веществ опухолью, что позволяет контролировать симптомы КС и замедлить прогрессирование поражения сердца.
Диуретики (мочегонные). Назначаются для уменьшения отёков, асцита и других проявлений застоя жидкости, вызванных сердечной недостаточностью.

Хирургическое лечение:

Операция на сердце является ключевым этапом лечения при развитии гемодинамически значимого поражения трикуспидального клапана. Из-за выраженного фиброза и деформации створок выполнить пластику (реконструкцию) клапана практически никогда не удаётся. Поэтому основной операцией является протезирование трикуспидального клапана — замена повреждённого клапана на искусственный протез.

Чаще всего используются биологические протезы (изготовленные из тканей животных), так как они не требуют пожизненного приёма антикоагулянтов (препаратов, разжижающих кровь), что особенно важно для пациентов с онкологическим заболеванием. Решение о сроках проведения операции принимается индивидуально на основе тяжести симптомов сердечной недостаточности и данных ЭхоКГ. Операция позволяет разорвать порочный круг правожелудочковой недостаточности и значительно улучшить состояние пациента.

Прогноз и качество жизни пациентов

Прогноз для пациентов с карциноидной болезнью сердца зависит от нескольких факторов: стадии основного онкологического заболевания, степени тяжести поражения клапанов и своевременности начатого лечения, включая кардиохирургическое вмешательство. Развитие сердечной недостаточности является главным фактором, ухудшающим прогноз.

Однако современный комплексный подход, включающий эффективный контроль над опухолью с помощью аналогов соматостатина и своевременную замену поражённого трикуспидального клапана, позволяет значительно улучшить выживаемость и качество жизни. После успешной операции пациенты отмечают уменьшение одышки и отёков, повышение переносимости физических нагрузок. Они возвращаются к более активной жизни, продолжая при этом наблюдаться у онколога и кардиолога. Пожизненное наблюдение и медикаментозная терапия являются неотъемлемой частью ведения таких пациентов.

Список литературы

Клинические рекомендации «Нейроэндокринные неоплазии» / Ассоциация онкологов России, Российское общество клинической онкологии и химиотерапевтов. — М., 2020.
Чазов Е. И. (ред.). Руководство по кардиологии: в 4 томах. Том 3. Заболевания сердечно-сосудистой системы. — М.: Практика, 2014. — 864 с.
Baumann P. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. — 12th ed. — Philadelphia: Elsevier, 2022.
Plöckinger U. et al. ESMO Guidelines for the diagnosis, treatment and follow-up of patients with neuroendocrine neoplasia of the midgut // Annals of Oncology. — 2021.
Baum R. P., Kulkarni H. R. THERANOSTICS: From Molecular Imaging Using Ga-68 Labeled Tracers and PET/CT to Personalized Radionuclide Therapy — The Bad Berka Experience. — Springer, 2016.