Различия д-транспозиции и л-транспозиции магистральных сосудов у детей

Автор:

Кардиохирург, Сосудистый хирург, Флеболог

22.11.2025

4 мин.

Понимание различий между д-транспозицией и л-транспозицией магистральных сосудов у детей является критически важным, поскольку, несмотря на схожесть названий, это два совершенно разных врожденных порока сердца с уникальной анатомией, клиническими проявлениями и подходами к лечению. Когда родители сталкиваются с диагнозом «транспозиция магистральных сосудов» (ТМС), это вызывает естественную тревогу и множество вопросов. Важно сразу прояснить: современная кардиохирургия обладает эффективными методами коррекции обоих состояний. Главное — вовремя поставить точный диагноз и определить правильную тактику ведения маленького пациента.

Что такое транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов — это группа врожденных пороков сердца, при которых главные артерии, отходящие от сердца, — аорта и легочная артерия — расположены неправильно. В норме аорта выходит из левого желудочка и несет обогащенную кислородом кровь ко всему телу, а легочная артерия выходит из правого желудочка и направляет бедную кислородом кровь в легкие для оксигенации. При ТМС это фундаментальное правило нарушается. Разница между д- и л-типами транспозиции заключается в том, как именно оно нарушено и какие это имеет последствия для кровообращения.

Д-транспозиция магистральных сосудов (Д-ТМС): анатомия и последствия

Д-транспозиция, также известная как простая или полная транспозиция, является критическим врожденным пороком сердца, требующим неотложной медицинской помощи сразу после рождения. При этом состоянии аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. Это анатомическое нарушение приводит к катастрофическим последствиям для кровообращения.

В результате д-транспозиции магистральных сосудов в организме формируются два замкнутых, изолированных друг от друга круга кровообращения:

Малый круг (легочный): Обогащенная кислородом кровь из легких поступает в левое предсердие, затем в левый желудочек и через легочную артерию снова возвращается в легкие.
Большой круг (системный): Венозная кровь, бедная кислородом, со всего тела поступает в правое предсердие, затем в правый желудочек и через аорту снова разносится по организму, так и не попав в легкие для насыщения кислородом.

Такая гемодинамика несовместима с жизнью. Выживание новорожденного с Д-ТМС возможно только при наличии сообщений между этими двумя кругами — открытого артериального протока (ОАП), дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) или дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Через эти «окна» происходит частичное смешивание крови, что позволяет небольшому количеству кислорода достигать жизненно важных органов. Именно поэтому основным симптомом д-транспозиции является выраженный цианоз (синюшный оттенок кожи), который проявляется в первые часы или дни жизни ребенка.

Л-транспозиция, или корригированная транспозиция (К-ТМС): скрытая угроза

Л-транспозиция, или корригированная транспозиция магистральных сосудов (К-ТМС), — это гораздо более редкий и анатомически сложный порок. Его часто называют «естественной коррекцией», но это название может вводить в заблуждение. При К-ТМС происходит не только неправильное отхождение сосудов, но и инверсия (зеркальное расположение) желудочков: анатомически правый желудочек находится слева, а левый — справа.

Кровообращение при корригированной транспозиции выглядит следующим образом:

Венозная кровь из организма поступает в правое предсердие, затем в анатомически левый (но расположенный справа) желудочек и оттуда — в легочную артерию, то есть в легкие.
Обогащенная кислородом кровь из легких поступает в левое предсердие, затем в анатомически правый (но расположенный слева) желудочек и оттуда — в аорту, то есть ко всему телу.

Таким образом, направление кровотока физиологически правильное: венозная кровь идет в легкие, а артериальная — к органам. Именно поэтому порок и назван «корригированным». Ребенок при рождении может не иметь никаких симптомов, и К-ТМС может оставаться недиагностированной в течение многих лет. Однако проблема заключается в том, что анатомически правый желудочек не приспособлен к работе под высоким давлением большого круга кровообращения. Он слабее левого. С годами он изнашивается, растягивается и перестает справляться со своей насосной функцией, что приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности.

Сравнительная таблица: Д-ТМС против Л-ТМС

Для наглядности основные различия между двумя видами транспозиции магистральных сосудов сведены в таблицу.

Критерий сравнения	Д-транспозиция (Д-ТМС)	Л-транспозиция / Корригированная транспозиция (К-ТМС)
Анатомическая суть	Аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия — от левого. Желудочки на своих местах.	Аорта отходит от анатомически правого желудочка, легочная артерия — от анатомически левого. При этом сами желудочки поменялись местами (желудочковая инверсия).
Гемодинамика (кровоток)	Два изолированных круга кровообращения. Физиологически некорректная.	Единый последовательный круг кровообращения. Физиологически корректная, но с перегрузкой правого желудочка.
Клинические проявления	Выраженный цианоз («синий ребенок») с первых часов жизни. Одышка, тахикардия. Критическое состояние.	Часто бессимптомное течение в детстве. Симптомы (одышка, утомляемость, отеки) появляются позже, по мере развития сердечной недостаточности.
Срочность лечения	Требует экстренного вмешательства в первые дни/недели жизни.	Лечение плановое. Сроки операции зависят от состояния системного правого желудочка и наличия сопутствующих аномалий.
Основная цель хирургии	Создание анатомически и физиологически правильного кровообращения (операция артериального переключения).	Предотвращение или лечение недостаточности системного правого желудочка (например, операция двойного переключения).
Долгосрочный прогноз	При своевременной операции прогноз в целом благоприятный. Требуется пожизненное наблюдение у кардиолога.	Прогноз более сложный и вариабельный, зависит от множества факторов. Риск развития сердечной недостаточности и аритмий в течение жизни высок.

Почему так важно различать эти два состояния

Точная дифференциальная диагностика между д-транспозицией и л-транспозицией имеет фундаментальное значение. От правильного диагноза зависит вся дальнейшая стратегия: от экстренных мер в родильном зале до планирования многоэтапных операций и пожизненного ведения пациента. Ошибка в диагнозе может привести к неправильно выбранной тактике и фатальным последствиям.

Например, при Д-ТМС промедление с операцией недопустимо, в то время как при бессимптомной К-ТМС ранняя операция может быть не показана. Основным методом диагностики, позволяющим четко разграничить эти два порока, является эхокардиография (УЗИ сердца), выполненная опытным специалистом по врожденным порокам сердца. Она позволяет детально визуализировать анатомию сердца и отхождение магистральных сосудов, не оставляя сомнений в характере порока. Понимание этих различий помогает не только врачам, но и родителям осознать уникальность ситуации своего ребенка и важность следования индивидуально подобранному плану лечения и наблюдения.

Список литературы

Транспозиция магистральных артерий: клинические рекомендации / Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. — 2022.
Бокерия Л. А., Шаталов К. В. Детская кардиохирургия: руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 832 с.
Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца: руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
Stout K. K., Daniels C. J., Aboulhosn J. A. et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease // Journal of the American College of Cardiology. — 2019. — Vol. 73, No. 12. — P. e81–e192.
Allen H. D., Driscoll D. J., Shaddy R. E., Feltes T. F. (Eds.). Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult (9th ed.). — Lippincott Williams & Wilkins, 2016. — 1800 p.
Warnes C. A., Williams R. G., Bashore T. M. et al. ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease // Circulation. — 2008. — Vol. 118, No. 23. — P. e714–e833.