Причины развития атрезии трикуспидального клапана у плода и риски

Автор:

Кардиохирург, Хирург

22.11.2025

4 мин.

Причины развития атрезии трикуспидального клапана у плода в большинстве случаев остаются неизвестными, однако специалисты выделяют сочетание генетических и внешних факторов. Атрезия трехстворчатого клапана — это врожденный порок сердца, при котором клапан между правым предсердием и правым желудочком не формируется. В результате кровь не может нормально поступать в правый желудочек и далее в легкие для обогащения кислородом. Понимание возможных причин и рисков помогает правильно выстроить тактику ведения беременности и подготовиться к рождению ребенка, которому потребуется специализированная помощь.

Что такое атрезия трехстворчатого клапана и почему она возникает

Чтобы понять суть проблемы, представьте сердце как дом с четырьмя комнатами. Трикуспидальный (или трехстворчатый) клапан — это дверь между верхней правой комнатой (правым предсердием) и нижней правой (правым желудочком). Его задача — пропускать венозную кровь в одном направлении и не давать ей течь обратно. При атрезии трикуспидального клапана эта «дверь» полностью отсутствует или наглухо закрыта с рождения. Порок формируется на ранних сроках беременности, обычно между 3-й и 8-й неделями, когда происходит закладка и развитие сердца плода. Точный механизм, запускающий этот сбой, до конца не изучен. Считается, что в основе лежит мультифакторная модель: сочетание генетической предрасположенности и неблагоприятного воздействия внешних факторов на организм матери и плода в критический период развития.

Основные причины развития атрезии трикуспидального клапана

Хотя в большинстве случаев установить единственную причину атрезии трехстворчатого клапана невозможно, исследования позволили выделить несколько ключевых групп факторов, которые могут способствовать развитию этого порока. Важно понимать, что наличие одного из факторов не означает стопроцентного развития порока, а лишь повышает вероятность.

Генетические и хромосомные аномалии. Нарушения в генетическом коде могут приводить к неправильному формированию структур сердца. Атрезия трикуспидального клапана (АТК) может быть частью таких синдромов, как синдром Дауна (трисомия 21), синдром Эдвардса (трисомия 18) или встречаться при других, более редких генетических мутациях.
Влияние факторов со стороны матери. Состояние здоровья матери и условия протекания беременности играют значительную роль. К таким факторам относят:
- Хронические заболевания матери. Неконтролируемый сахарный диабет 1-го типа, системная красная волчанка могут создавать неблагоприятные условия для развития сердечно-сосудистой системы плода.
- Инфекции в первом триместре. Некоторые вирусные заболевания, перенесенные матерью на ранних сроках беременности (например, краснуха), могут оказывать тератогенный эффект, то есть нарушать нормальное развитие органов и тканей плода.
- Прием некоторых лекарственных препаратов. Употребление противосудорожных средств, препаратов лития, некоторых антибиотиков и других медикаментов без назначения и контроля врача может повышать риск развития врожденных пороков сердца.
- Воздействие вредных веществ. Употребление алкоголя, наркотических веществ, а также контакт с определенными химикатами (растворители, пестициды) на ранних сроках беременности являются доказанными факторами риска.
Неустановленные (идиопатические) причины. Важно подчеркнуть, что для подавляющего большинства случаев атрезии трикуспидального клапана точную причину выявить не удается. Порок возникает спорадически, то есть случайно, без явной связи с наследственностью или внешними факторами. Это не является чьей-либо виной и происходит из-за сложного сбоя в процессе внутриутробного развития.

Факторы, повышающие риск развития порока

Существуют определенные обстоятельства, которые статистически связаны с более высокой частотой возникновения врожденных пороков сердца, включая АТК. Ниже представлена таблица с основными факторами риска.

Фактор риска	Пояснение и значимость
Наличие врожденного порока сердца у родителей или старших детей	Указывает на возможную наследственную предрасположенность. Риск повторения порока в семье выше, чем в общей популяции, но все равно остается невысоким.
Возраст матери	Риск несколько повышается для женщин старше 35 лет и моложе 18 лет, что связано с увеличением вероятности хромосомных аномалий и общим состоянием здоровья.
Неконтролируемый сахарный диабет у матери	Высокий уровень глюкозы в крови матери в первом триместре беременности является сильным тератогенным фактором для сердца плода.
Ожирение у матери	Избыточный вес и ожирение до и во время беременности ассоциированы с повышенным риском развития различных врожденных аномалий, включая пороки сердца.
Прием определенных медикаментов	Препараты на основе изотретиноина (для лечения акне), некоторые противоэпилептические средства и варфарин могут нарушать нормальное развитие сердца.

Сопутствующие риски для плода при атрезии трехстворчатого клапана

Атрезия трикуспидального клапана создает серьезные проблемы для кровообращения плода. Поскольку кровь не может попасть в правый желудочек, он остается недоразвитым (гипоплазированным). Кровь вынуждена искать обходные пути — через овальное окно в межпредсердной перегородке она попадает из правого предсердия в левое, где смешивается с артериальной кровью. Это состояние несет в себе несколько ключевых рисков еще до рождения.

Высокая частота сопутствующих аномалий. АТК крайне редко встречается изолированно. Почти всегда она сопровождается другими пороками: дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), транспозицией магистральных артерий, стенозом легочной артерии. Комплексность порока определяет его тяжесть.
Нарушение развития правого желудочка. Правый желудочек, не получая достаточного объема крови, не развивается и остается маленьким и нефункциональным. Это ключевая особенность, определяющая всю дальнейшую хирургическую тактику.
Риск нарушения кровообращения. Хотя внутриутробное кровообращение плода позволяет ему развиваться даже при наличии такого порока, существует риск недостаточного поступления кислорода к тканям, что может сказаться на общем росте и развитии.
Необходимость сохранения фетальных коммуникаций. Для выживания ребенка после рождения критически важным становится сохранение открытого артериального протока и овального окна. Их преждевременное закрытие еще внутриутробно может привести к острой сердечной недостаточности у плода.

Почему важно знать о рисках заранее

Раннее выявление атрезии трикуспидального клапана и понимание всех сопутствующих рисков не направлено на то, чтобы напугать будущих родителей. Наоборот, эта информация дает возможность врачам и семье подготовиться. Знание о пороке позволяет спланировать роды в специализированном перинатальном центре, где есть детская кардиохирургическая служба и реанимация новорожденных. Сразу после рождения ребенку потребуется неотложная помощь для поддержания адекватного кровообращения, а в дальнейшем — серия сложных операций. Пренатальная диагностика дает бесценное время для проведения консилиумов, выработки плана действий и моральной подготовки семьи к предстоящему пути.

Список литературы

Бокерия Л.А., Шаталов К.В. Детская кардиохирургия: Руководство для врачей. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2016. — 890 с.
Клинические рекомендации «Единственный желудочек сердца». Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2020. — 121 с.
Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца: Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
Allen H.D., Driscoll D.J., Shaddy R.E., Feltes T.F. (Eds.). Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. 9th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2016. — 1760 p.
Hoffman J.I., Kaplan S. The incidence of congenital heart disease // Journal of the American College of Cardiology. — 2002. — Vol. 39(12). — P. 1890—1900.
Park M.K. Park's Pediatric Cardiology for Practitioners. 7th ed. Elsevier, 2021. — 704 p.