Симптомы аномалии Эбштейна у взрослых: когда обращаться к кардиологу

Столкнуться с диагнозом врожденного порока сердца во взрослом возрасте может быть тревожно и неожиданно. Симптомы аномалии Эбштейна у взрослых часто неспецифичны и могут маскироваться под обычную усталость или последствия стресса, из-за чего человек годами не подозревает о своей особенности. Аномалия Эбштейна (АЭ) — это редкий врожденный порок, при котором створки трикуспидального клапана, расположенного между правым предсердием и правым желудочком, смещены вниз. Это приводит к нарушению его работы и обратному току крови. Понимание ключевых проявлений этого состояния и знание «красных флагов» поможет вовремя обратиться за помощью и избежать серьезных осложнений.

Что такое аномалия Эбштейна простыми словами

Чтобы понять суть аномалии Эбштейна, представьте сердце как дом с четырьмя комнатами (камерами) и дверями между ними (клапанами). Трикуспидальный клапан — это «дверь» между правой верхней и правой нижней комнатами (правым предсердием и правым желудочком). Его задача — пропускать кровь в одном направлении и плотно закрываться, чтобы она не текла обратно. При АЭ эта «дверь» установлена неправильно — она смещена вглубь нижней комнаты (желудочка), а ее створки деформированы. Из-за этого клапан закрывается негерметично. В результате часть крови при сокращении сердца забрасывается обратно в предсердие. Этот процесс называется регургитацией. Правым отделам сердца приходится работать с повышенной нагрузкой, что со временем приводит к их расширению и ослаблению.

Почему симптомы могут проявиться только во взрослом возрасте

Многих пациентов удивляет, почему врожденный порок сердца дает о себе знать спустя 20, 30 или даже 40 лет. Ответ кроется в степени выраженности аномалии. При легкой форме порока сердце долгое время успешно компенсирует нарушения, и человек может вести совершенно обычный образ жизни, не испытывая дискомфорта. Однако с возрастом компенсаторные механизмы истощаются. Провоцирующими факторами для появления или усиления симптомов аномалии Эбштейна могут стать:

• Повышение физических нагрузок.
• Беременность и роды, которые значительно увеличивают нагрузку на сердечно-сосудистую систему.
• Присоединение других заболеваний, например артериальной гипертензии.
• Возрастные изменения в самой сердечной мышце.

Именно поэтому первое проявление АЭ во взрослом возрасте — это не признак внезапно возникшей болезни, а скорее сигнал о том, что сердцу стало труднее справляться с врожденной особенностью.

Основные симптомы аномалии Эбштейна (АЭ) у взрослых

Клиническая картина при этом врожденном пороке сердца может быть очень разнообразной — от полного отсутствия жалоб до тяжелой сердечной недостаточности. Важно обращать внимание не на один симптом, а на их совокупность и динамику. Чаще всего взрослые пациенты с аномалией Эбштейна сталкиваются со следующими проявлениями:

• Одышка. Поначалу она возникает только при значительной физической нагрузке (бег, подъем по лестнице), но по мере прогрессирования заболевания может появляться и в покое. Причина одышки — застой крови в легких и неспособность сердца обеспечить адекватное кровоснабжение организма.
• Повышенная утомляемость и слабость. Человек замечает, что привычные дела даются с трудом, постоянно хочется отдохнуть. Это происходит из-за снижения сердечного выброса — органы и ткани недополучают кислород и питательные вещества.
• Ощущение перебоев в работе сердца или учащенное сердцебиение (аритмия). Это один из самых частых и тревожных симптомов АЭ. Растяжение правого предсердия создает условия для возникновения различных нарушений ритма, которые ощущаются как «трепыхание» в груди, замирание сердца или приступы сильного, частого сердцебиения.
• Цианоз. Посинение губ, кончиков пальцев или кожи. Этот симптом возникает, когда венозная кровь, бедная кислородом, из-за дефектов в сердце смешивается с артериальной. У взрослых цианоз обычно появляется при выраженной степени порока.
• Отеки ног. Появление отеков на лодыжках и голенях к вечеру — признак развития правожелудочковой сердечной недостаточности. Сердце не справляется с перекачкой крови, и жидкость начинает задерживаться в тканях.

Степени тяжести проявлений и их связь с образом жизни

Важно понимать, что не все симптомы одинаково опасны и требуют немедленного вмешательства. Для лучшего понимания своего состояния можно ориентироваться на то, как проявления аномалии Эбштейна влияют на повседневную активность. Ниже представлена таблица, которая поможет сориентироваться в степени тяжести порока.

«Красные флаги»: когда визит к кардиологу нельзя откладывать

Некоторые симптомы требуют не просто планового, а срочного обращения за медицинской помощью. Игнорирование этих сигналов может быть опасно для жизни. Не откладывайте визит к врачу, если вы заметили у себя хотя бы один из следующих признаков:

• Внезапное усиление одышки. Если вам стало трудно дышать даже в положении сидя или лежа.
• Эпизоды потери сознания (обмороки) или предобморочные состояния. Особенно если они возникают на фоне учащенного сердцебиения.
• Боль или дискомфорт в грудной клетке. Хотя для аномалии Эбштейна (АЭ) это не самый типичный симптом, его нельзя игнорировать.
• Длительный приступ аритмии. Если вы чувствуете, что сердце бьется очень быстро и нерегулярно более 15–20 минут и состояние не улучшается.
• Быстрое нарастание отеков. Если отеки на ногах увеличиваются за несколько дней и сопровождаются одышкой.

Даже если у вас нет этих угрожающих симптомов, но вы регулярно испытываете утомляемость, перебои в работе сердца или одышку при нагрузке, это уже достаточный повод для консультации с кардиологом. Лучше проявить излишнюю бдительность, чем пропустить момент, когда можно эффективно помочь.

К чему может привести игнорирование симптомов АЭ

Откладывание визита к врачу при наличии симптомов аномалии Эбштейна может привести к развитию серьезных и порой необратимых осложнений. Без адекватного наблюдения и лечения порок прогрессирует, что чревато последствиями. Самые частые из них — это прогрессирование хронической сердечной недостаточности, когда сердце перестает справляться со своей насосной функцией, и развитие жизнеугрожающих нарушений ритма. Кроме того, в расширенных полостях правого предсердия могут образовываться тромбы, которые с током крови могут попасть в легкие и вызвать тромбоэмболию легочной артерии — крайне опасное состояние. Своевременная диагностика и начало лечения позволяют взять ситуацию под контроль и значительно улучшить прогноз и качество жизни.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения». Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2022.
2. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Теремок, 2017. — 544 с.
3. Бокерия Л. А., Гудкова Р. Г. Сердечно-сосудистая хирургия — 2018. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. — М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 2019. — 272 с.
4. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. European Heart Journal. 2021;42(6):563-645.
5. Webb GD, Landzberg MJ, Gatzoulis MA, et al. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Elsevier; 2022. Chapter 69: Congenital Heart Disease in Adults.