Разновидности единственного желудочка сердца: от атрезии до гипоплазии

Разновидности единственного желудочка сердца (ЕЖС) представляют собой группу сложных врожденных пороков, при которых полноценно функционирует только один из двух желудочков — правый или левый. Второй желудочек при этом либо отсутствует, либо настолько мал (гипоплазирован), что не способен выполнять свою насосную функцию. Понимание конкретного анатомического варианта этого состояния имеет решающее значение, поскольку от него напрямую зависит стратегия хирургической помощи и долгосрочный прогноз для ребенка. Несмотря на общее название, каждый случай единственного желудочка сердца уникален по своему строению и особенностям кровообращения.

Что такое единственный желудочек сердца (ЕЖС) и почему он не один

Термин «единственный желудочек сердца» является собирательным. Он описывает функциональное состояние, а не один конкретный порок. В норме сердце имеет четыре камеры: два предсердия, принимающие кровь, и два желудочка, выталкивающие ее. Правый желудочек направляет венозную кровь в легкие для обогащения кислородом, а левый — насыщенную кислородом артериальную кровь ко всем органам и тканям. Это два раздельных насоса, работающих параллельно.

При ЕЖС эта система нарушена. Функцию обоих насосов берет на себя один-единственный желудочек. В нем смешивается венозная и артериальная кровь, которая затем поступает и в легкие, и к остальным органам. Из-за этого кровь, циркулирующая по телу, недостаточно насыщена кислородом, что проявляется синюшностью кожных покровов (цианозом). Ключевое различие между вариантами единственного желудочка сердца заключается в том, какая именно анатомическая аномалия привела к такому состоянию.

Классификация пороков по типу недоразвития клапанов: атрезии

Одной из частых причин формирования ЕЖС является атрезия одного из атриовентрикулярных клапанов. Атрезия — это полное отсутствие или заращение клапана, который в норме соединяет предсердие и желудочек. Кровь не может попасть в желудочек через такой клапан, в результате чего он не развивается и остается рудиментарным.

Выделяют две основные формы:

• Атрезия трикуспидального клапана. При этом пороке отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Вся венозная кровь через дефект в межпредсердной перегородке поступает в левое предсердие, смешивается с артериальной и попадает в единственный функционирующий левый желудочек. Правый желудочек остается крайне недоразвитым (гипоплазированным).
• Атрезия митрального клапана. Это более редкая аномалия, при которой нет сообщения между левым предсердием и левым желудочком. Кровь из левого предсердия также сбрасывается в правое, а единственным рабочим желудочком становится правый. Левый желудочек не получает притока крови и не развивается.

Синдромы гипоплазии: когда одна из половин сердца критически уменьшена

Гипоплазия означает выраженное недоразвитие. В отличие от атрезии, где первично страдает клапан, при синдромах гипоплазии недоразвитыми оказываются сразу несколько структур левой или правой половины сердца, включая сам желудочек, клапаны и отходящие от него крупные сосуды.

Наиболее известные варианты:

• Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС). Это один из самых тяжелых врожденных пороков. При СГЛОС левый желудочек, аорта, аортальный и митральный клапаны критически недоразвиты. Всю работу по перекачиванию крови на себя берет правый желудочек. Он одновременно снабжает кровью и малый (легочный), и большой круги кровообращения через открытый артериальный проток.
• Синдром гипоплазии правых отделов сердца (СГПОС). Это зеркальное состояние, при котором недоразвиты правый желудочек, трикуспидальный клапан и легочная артерия. Вся нагрузка ложится на левый желудочек, который обеспечивает кровоснабжение всего организма. Кровоток в легкие при СГПОС часто зависит от функционирования дополнительных путей, например открытого артериального протока.

Пороки с двойным притоком: когда оба предсердия ведут в один желудочек

Еще одна группа аномалий, приводящих к гемодинамике единственного желудочка сердца, — это пороки с двойным притоком. При таких состояниях оба предсердия (и правое, и левое) открываются в один желудочек через два раздельных клапана или через один общий атриовентрикулярный клапан.

• Двойной приток к левому желудочку (ДПЛЖ). В этом случае и митральный, и трикуспидальный клапаны ведут в морфологически левый желудочек, который является доминантным. Правый желудочек обычно присутствует, но он маленький (рудиментарный) и не сообщается с предсердиями.
• Двойной приток к правому желудочку (ДППЖ). Здесь оба предсердия сообщаются с доминантным правым желудочком. Левый желудочек также является рудиментарным.

К этой же категории можно отнести и несбалансированный атриовентрикулярный канал, при котором общий клапан между предсердиями и желудочками смещен в сторону одного из желудочков, делая его доминантным, а второй — гипоплазированным.

Сводная таблица основных форм единственного желудочка сердца

Для наглядного сравнения основных морфологических вариантов единственного желудочка сердца можно воспользоваться следующей таблицей:

Почему так важно знать точный морфологический тип порока

Точная идентификация анатомического варианта ЕЖС — это не просто академический интерес. Это фундамент для планирования многоэтапного хирургического лечения. Цель такого лечения — не создать второй желудочек, что невозможно, а разделить большой и малый круги кровообращения, направив венозную кровь в легкие в обход сердца, а единственный желудочек оставить для перекачивания артериальной крови по всему телу (так называемая гемодинамика Фонтена).

От конкретного строения сердца, состояния клапанов, размера крупных сосудов зависит, какие именно операции потребуются ребенку, в какой последовательности и в каком возрасте их лучше проводить. Например, при СГЛОС первым этапом выполняется сложная реконструктивная операция Норвуда, которая не требуется при других формах ЕЖС. Именно поэтому детальная диагностика с использованием эхокардиографии, МРТ и ангиографии является абсолютно необходимой. Понимание родителями точного диагноза своего ребенка помогает им лучше осознавать предстоящий путь, задавать правильные вопросы врачам и быть полноценными участниками лечебного процесса.

Список литературы

1. Бокерия Л. А., Гудкова Р. Г. Сердечно-сосудистая хирургия — 2019. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. — М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 2020. — 298 с.
2. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца: руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
3. Клинические рекомендации «Единственный желудочек сердца». Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. — 2016.
4. Allen H. D., Driscoll D. J., Shaddy R. E., Penny D. J. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. 9th Edition. — Wolters Kluwer, 2016. — 1880 p.
5. Mavroudis C., Backer C. L., Idriss S. F. Pediatric Cardiac Surgery. 4th Edition. — Wiley-Blackwell, 2013. — 968 p.
6. Anderson R. H., Baker E. J., Penny D., Redington A. N., Rigby M. L., Wernovsky G. Paediatric Cardiology. 3rd Edition. — Churchill Livingstone, 2010. — 1280 p.