Выявление единственного желудочка сердца на УЗИ плода: тактика и прогноз

Получение информации о том, что на УЗИ плода выявлен единственный желудочек сердца (ЕЖС), — это всегда тяжелое известие для будущих родителей. Этот диагноз означает, что у ребенка формируется сложный врожденный порок сердца (ВПС), при котором вместо двух желудочков, правого и левого, имеется только один функциональный. Такая новость вызывает страх и растерянность, но важно понимать: современная медицина обладает четким планом действий для таких ситуаций. Существуют отработанные протоколы диагностики, ведения беременности, родов и последующего многоэтапного хирургического лечения, которые позволяют значительно улучшить прогноз и качество жизни ребенка. Главная задача на этом этапе — не поддаваться панике, а сосредоточиться на последовательных шагах, которые помогут обеспечить вашему малышу наилучшую возможную помощь.

Что такое единственный желудочек сердца у плода

Единственный желудочек сердца — это общее название для группы сложных врожденных пороков сердца, при которых в сердце имеется только одна полноценно развитая и функционирующая желудочковая камера. В норме сердце состоит из четырех камер: двух предсердий и двух желудочков. Правый желудочек перекачивает венозную (бедную кислородом) кровь в легкие для обогащения кислородом, а левый — артериальную (богатую кислородом) кровь ко всем органам и тканям. При ЕЖС эта система нарушена.

При наличии лишь одной желудочковой камеры в ней происходит смешивание артериальной и венозной крови. В результате ко всем органам плода, а затем и новорожденного, поступает кровь с пониженным содержанием кислорода. Это состояние называется гипоксемией и является основной проблемой при данном пороке. Анатомически единственный желудочек сердца может быть представлен разными вариантами: доминирующим левым, доминирующим правым или желудочком неопределенного типа, но функциональная суть порока остается прежней. Важно понимать, что этот порок не является результатом действий или образа жизни родителей — это нарушение внутриутробного развития сердца, причины которого чаще всего установить невозможно.

Почему это произошло: причины формирования ЕЖС

Вопрос о причинах возникновения врожденного порока сердца у ребенка волнует каждую семью, столкнувшуюся с этим диагнозом. Важно сразу отметить, что в подавляющем большинстве случаев точную причину формирования единственного желудочка сердца установить не удается. Развитие сердца — это сложнейший процесс, и любой сбой на ранних сроках беременности (на 3–8-й неделе) может привести к аномалии.

Специалисты выделяют несколько групп факторов, которые могут повышать риск развития ВПС, но ни один из них не является стопроцентной причиной. К ним относятся:

• Генетические факторы: наличие хромосомных аномалий (например, трисомии по 13, 18 или 21-й хромосоме) или мутаций в отдельных генах, которые могут быть связаны с пороками сердца.
• Влияние окружающей среды и заболевания матери: перенесенные матерью в первом триместре инфекции (например, краснуха), наличие у нее некомпенсированного сахарного диабета, фенилкетонурия.
• Прием некоторых лекарственных препаратов: использование противосудорожных средств, препаратов лития, ретиноидов на ранних сроках беременности.

Чаще всего порок возникает спорадически, то есть случайно, в результате сочетания множества незначительных генетических предрасположенностей и внешних факторов. Чувство вины — естественная реакция родителей, но она неконструктивна. Гораздо важнее направить все силы на дальнейшие действия по спасению и лечению ребенка.

Диагноз поставлен: ваш пошаговый план действий

Получение диагноза — это не конечная точка, а начало пути, который требует четкой и слаженной координации действий. Ваша тактика после выявления ЕЖС на скрининговом УЗИ должна быть последовательной и продуманной. Это позволит подготовиться к рождению ребенка наилучшим образом.

Вот основные шаги, которые необходимо предпринять:

1. Экспертная эхокардиография (ЭхоКГ) плода. Первое, что нужно сделать, — подтвердить и детализировать диагноз. Для этого проводится углубленное ультразвуковое исследование сердца плода у специалиста по пренатальной диагностике ВПС. Это исследование позволяет точно оценить анатомию сердца, определить тип единственного желудочка, состояние клапанов, наличие сопутствующих аномалий и оценить кровоток. От этих данных зависят дальнейший прогноз и выбор хирургической тактики.
2. Медико-генетическое консультирование и пренатальный консилиум. Следующий важный шаг — консультация с участием нескольких специалистов: акушера-гинеколога, неонатолога, детского кардиолога, кардиохирурга и генетика. Цель консилиума — предоставить семье полную информацию о пороке, прогнозе, возможных вариантах лечения, рисках, а также обсудить план ведения беременности и родов. Также может быть рекомендовано проведение инвазивной диагностики (амниоцентеза) для исключения хромосомных аномалий, которые могут влиять на общий прогноз.
3. Планирование родов в специализированном учреждении. Роды должны проходить не в обычном роддоме, а в перинатальном центре или клинике, где есть отделение детской кардиохирургии и реанимации новорожденных. Это критически важно, поскольку ребенку с ЕЖС может потребоваться экстренная медицинская помощь и введение специальных препаратов (простагландинов) сразу после рождения для поддержания кровообращения до первой операции.
4. Психологическая поддержка. Не стесняйтесь обращаться за помощью к психологам или в группы поддержки для родителей детей с ВПС. Общение с людьми, которые проходят или уже прошли этот путь, может оказать неоценимую моральную поддержку и дать практические советы.

Каков прогноз при диагнозе «единственный желудочек сердца»

Прогноз для ребенка с единственным желудочком сердца за последние десятилетия кардинально изменился в лучшую сторону. Если раньше этот порок считался фатальным, то сегодня благодаря развитию детской кардиохирургии большинство детей получают шанс на жизнь. Важно понимать, что ЕЖС — это не то состояние, которое можно «вылечить» и создать нормальное четырехкамерное сердце. Цель лечения — не анатомическое, а гемодинамическое исправление, то есть создание такой системы кровообращения, которая позволит организму функционировать с одним желудочком.

Прогноз зависит от множества факторов:

• Анатомический тип порока: некоторые варианты ЕЖС более благоприятны для хирургической коррекции.
• Наличие сопутствующих аномалий: обструкция (сужение) путей оттока крови из желудочка или патология атриовентрикулярного клапана могут усложнять лечение.
• Наличие внесердечных патологий и генетических синдромов: они могут существенно влиять на общий прогноз.
• Состояние ребенка после рождения: своевременная диагностика и стабилизация состояния играют ключевую роль.

Современная стратегия лечения предполагает проведение серии из трех плановых операций в первые годы жизни ребенка. Успешное выполнение всех этапов коррекции позволяет 80–90% детей дожить до взрослого возраста и вести активную, полноценную жизнь с некоторыми ограничениями по физическим нагрузкам.

Этапы хирургического лечения: что ждет ребенка после рождения

Хирургическое лечение единственного желудочка сердца — это не одна операция, а многоэтапный процесс, направленный на разделение большого и малого кругов кровообращения. Цель всех вмешательств — направить венозную кровь в легкие, а артериальную — к остальным органам, минуя их смешение в единственном желудочке. Это позволяет снизить нагрузку на сердце и обеспечить организм достаточным количеством кислорода.

Для лучшего понимания процесса ниже представлена таблица с основными этапами хирургической коррекции.

После завершения всех этапов единственный желудочек работает только на большой круг кровообращения, перекачивая артериальную кровь по всему организму, что является гораздо более физиологичным состоянием.

Жизнь с одним желудочком: долгосрочное наблюдение и качество жизни

Завершение хирургической коррекции — это начало нового этапа жизни, который требует пожизненного наблюдения у кардиолога. Пациенты после операции Фонтена нуждаются в регулярных обследованиях, включающих ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ сердца и другие исследования для контроля функции сердца и состояния сосудов.

Качество жизни таких пациентов может быть очень высоким. Многие из них посещают школу, получают образование, создают семьи. Однако существуют определенные ограничения. Как правило, им не рекомендуются профессиональный спорт и тяжелые физические нагрузки, так как их система кровообращения имеет свои особенности и ограниченный резерв. Также могут возникать долгосрочные осложнения, такие как аритмии, проблемы с печенью или белково-теряющая энтеропатия, требующие своевременной диагностики и лечения. Несмотря на эти трудности, современный подход к ведению пациентов с единственным желудочком сердца позволяет им прожить долгую и активную жизнь.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Единственный желудочек сердца». — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Бокерия Л. А., Шаталов К. В. Детская кардиохирургия: руководство. — М.: ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева» Минздрава России, 2016. — 890 с.
3. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2009. — 384 с.
4. Allen H. D., Driscoll D. J., Shaddy R. E., Penny D. J. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. — 9-е изд. — Wolters Kluwer, 2016. — 1840 с.
5. Rychik J., Tian Z. The single ventricle heart // A Practical Guide to Fetal Echocardiography: Normal and Abnormal Hearts / под ред. A. Abuhamad, R. Chaoui. — 3-е изд. — Wolters Kluwer, 2017. — С. 289–307.
6. Anderson R. H., Baker E. J., Penny D. J., Redington A. N., Rigby M. L., Wernovsky G. Paediatric Cardiology. — 3-е изд. — Churchill Livingstone Elsevier, 2010. — 1280 с.