Этапная коррекция единственного желудочка сердца: стратегия на годы вперед

Этапная коррекция единственного желудочка сердца (ЕЖС) представляет собой не одну операцию, а тщательно спланированную хирургическую стратегию, растянутую на несколько лет жизни ребенка. Этот подход применяется при тяжелых врожденных пороках сердца, когда анатомически невозможно создать два полноценно функционирующих желудочка. Главная цель такой гемодинамической коррекции — не «починить» сердце до идеального состояния, а создать стабильную и эффективную систему кровообращения, которая позволит ребенку расти, развиваться и вести максимально полноценную жизнь. Понимание каждого шага этого пути, его целей и ожидаемых результатов помогает родителям и близким пройти этот сложный период с большей уверенностью и осознанностью.

Что такое единственный желудочек сердца и почему нужна многоэтапная тактика

В норме сердце человека имеет четыре камеры: два предсердия и два желудочка. Правый желудочек качает венозную (бедную кислородом) кровь в легкие, а левый — артериальную (насыщенную кислородом) кровь ко всему телу. При патологии, известной как единственный желудочек сердца, одна из этих насосных камер недоразвита или отсутствует. К таким порокам относятся, например, синдром гипоплазии левых отделов сердца или атрезия трехстворчатого клапана. В результате в единственном функциональном желудочке смешивается венозная и артериальная кровь, а сам желудочек вынужден работать с колоссальной перегрузкой, качая кровь и в легкие, и ко всему организму.

Провести одномоментную полную коррекцию такого сложного порока у новорожденного невозможно по нескольким причинам. Во-первых, организм младенца еще слишком хрупок для столь масштабного вмешательства. Во-вторых, легочные сосуды ребенка должны постепенно адаптироваться к новому типу кровообращения. Именно поэтому была разработана стратегия этапной коррекции. Она позволяет постепенно, шаг за шагом, разделить потоки венозной и артериальной крови, снизить нагрузку на единственный желудочек и дать возможность сердечно-сосудистой системе ребенка приспособиться к новым условиям работы.

Первый этап: стабилизация в первые дни жизни

Первая операция проводится в неонатальном периоде, обычно в первые дни или недели после рождения. Ее главная задача — спасти жизнь ребенку и создать условия для его дальнейшего роста и развития до следующего этапа. Цели этого вмешательства могут различаться в зависимости от конкретной анатомии порока, но ключевыми являются две: обеспечить адекватный кровоток в легких и гарантировать беспрепятственное поступление крови ко всем органам и тканям.

Наиболее распространенными операциями на этом этапе являются:

• Операция Норвуда. Применяется при синдроме гипоплазии левых отделов сердца. В ходе нее аорта реконструируется, а для кровоснабжения легких устанавливается специальный протез (шунт).
• Наложение системно-легочного шунта. Создается дополнительный путь для тока крови в легкие с помощью небольшого синтетического протеза, соединяющего артерию большого круга кровообращения с легочной артерией.
• Суживание легочной артерии. Применяется в ситуациях, когда в легкие поступает слишком много крови, что приводит к перегрузке единственного желудочка. На легочную артерию накладывается специальная манжета, которая ограничивает избыточный кровоток.

Этот этап является самым критическим. После операции ребенок требует тщательного наблюдения в отделении реанимации. Период между первой и второй операцией также очень важен. Родителям необходимо строго следить за состоянием ребенка, его весом, питанием и уровнем насыщения крови кислородом (сатурацией).

Второй этап: операция Гленна как шаг к разгрузке сердца

Второй этап коррекции, известный как двунаправленный кавопульмональный анастомоз или операция Гленна, обычно проводится в возрасте от 3 до 6 месяцев. К этому времени ребенок уже достаточно окреп, а сопротивление его легочных сосудов снизилось, что является ключевым условием для успеха операции. Основная цель этого вмешательства — значительно уменьшить нагрузку на единственный желудочек.

В ходе операции Гленна верхняя полая вена, по которой венозная кровь от головы и верхней части туловища возвращается к сердцу, отсоединяется от предсердия и напрямую соединяется с легочной артерией. Таким образом, венозная кровь из верхней половины тела начинает поступать в легкие для насыщения кислородом пассивно, без участия желудочка. Это приводит к уменьшению его работы и улучшению общего состояния ребенка, в частности, к повышению уровня сатурации.

Третий этап: завершение гемодинамической коррекции по Фонтену

Операция Фонтена является заключительным этапом хирургической стратегии и выполняется обычно в возрасте от 1,5 до 4 лет. Ее цель — полностью разделить круги кровообращения, направив всю венозную кровь напрямую в легкие, минуя сердце. Это создает так называемую гемодинамику Фонтена.

Во время этой операции нижняя полая вена, несущая венозную кровь от нижней части тела, также направляется в легочную артерию (с помощью специального кондуита или напрямую). После этого единственный желудочек начинает работать исключительно на большой круг кровообращения, перекачивая только артериальную, насыщенную кислородом кровь. Это максимально приближает кровообращение к нормальному, насколько это возможно при данной патологии, и позволяет ребенку жить с приемлемым качеством жизни.

Жизнь после операции Фонтена: долгосрочное наблюдение и поддержка

Завершение этапной коррекции ЕЖС — это не конец пути, а начало нового этапа жизни с так называемой «физиологией Фонтена». Хотя операция значительно улучшает состояние и прогноз, такая система кровообращения не является идеальной и требует пожизненного наблюдения у кардиолога. Пациенты должны регулярно проходить обследования, чтобы контролировать функцию единственного желудочка, состояние печени, свертывающей системы крови и других органов.

Многие пациенты после операции Фонтена ведут активный образ жизни, учатся в школе, получают профессию и создают семьи. Однако существуют определенные ограничения, особенно в отношении интенсивных физических нагрузок. Важно понимать, что каждый случай индивидуален. Задача врачей и родителей — создать для ребенка условия, в которых он сможет реализовать свой потенциал, зная об особенностях своего здоровья и соблюдая необходимые рекомендации. Поддерживающая среда, психологический комфорт и регулярный медицинский контроль — вот ключи к долгой и качественной жизни после завершения этапной коррекции единственного желудочка сердца.

Потенциальные риски и осложнения этапной коррекции ЕЖС

Необходимо понимать, что этапная коррекция единственного желудочка сердца — это серия сложных хирургических вмешательств, каждое из которых сопряжено с определенными рисками. Кроме того, сама по себе гемодинамика Фонтена в долгосрочной перспективе может приводить к развитию специфических осложнений. Важно обсуждать все потенциальные риски с лечащим врачом и кардиохирургом.

Ниже представлена таблица с основными группами рисков и осложнений.

Список литературы

1. Врожденные пороки сердца: практическое руководство / под ред. Л.А. Бокерия. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2006. — 352 с.
2. Клинические рекомендации «Единственный желудочек сердца» / Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. — М., 2016.
3. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
4. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца: Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
5. Mavroudis C., Backer C.L. (eds.). Pediatric Cardiac Surgery. 4th ed. — Wiley-Blackwell, 2013. — 1000 p.
6. Allen H.D., Driscoll D.J., Shaddy R.E., Feltes T.F. (eds.). Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. 8th ed. — Lippincott Williams & Wilkins, 2012. — 1888 p.