Операция Норвуда и шунтирование: первый этап коррекции сложных пороков

Операция Норвуда — это первый и самый сложный этап многоэтапного хирургического лечения новорожденных с критическими врожденными пороками сердца, при которых левый желудочек не может выполнять свою функцию. Чаще всего таким пороком является синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС). Цель этого вмешательства — не полное излечение, а создание стабильной системы кровообращения, в которой единственный функционирующий (правый) желудочек сможет обеспечивать кровью и легкие, и все тело ребенка. Это жизненно важная процедура, которая дает ребенку шанс дожить до следующих этапов коррекции и продолжать расти и развиваться.

Что такое операция Норвуда и какова ее цель

Операция Норвуда является паллиативной, то есть не исправляющей порок полностью, а создающей условия для выживания. При таких пороках, как синдром гипоплазии левых отделов сердца, левая половина сердца критически недоразвита и не способна перекачивать обогащенную кислородом кровь по организму. Без хирургического вмешательства такие дети погибают в первые дни или недели жизни. Главная задача операции — перестроить кровообращение таким образом, чтобы всю работу взял на себя сильный правый желудочек. Он становится единственным насосом, который одновременно направляет кровь и в легкие для насыщения кислородом, и в аорту для кровоснабжения всего тела. Это сложный баланс, который поддерживается до следующего этапа лечения — операции Гленна.

Таким образом, первый этап коррекции решает три фундаментальные задачи:

• Обеспечить беспрепятственный выброс крови из правого желудочка в системный кровоток (ко всему телу).
• Создать контролируемый и достаточный, но не избыточный кровоток в легких.
• Обеспечить свободное смешение венозной и артериальной крови на уровне предсердий.

Эта процедура является одной из самых сложных в кардиохирургии новорожденных и требует высочайшей квалификации хирургической бригады и реаниматологов.

Показания к проведению первого этапа коррекции

Основным показанием для проведения операции Норвуда является синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС). Это тяжелый врожденный порок, при котором левый желудочек, аортальный и митральный клапаны, а также восходящая часть аорты значительно уменьшены в размерах и нефункциональны. Однако существуют и другие сложные пороки сердца, при которых может потребоваться подобное вмешательство. Все они объединяются в группу состояний с так называемой физиологией единственного желудочка.

К таким порокам относятся:

• Критический стеноз или атрезия (полное отсутствие) аортального клапана.
• Атрезия митрального клапана с гипоплазией левого желудочка.
• Несбалансированная форма атриовентрикулярной коммуникации, при которой большая часть кровотока поступает в правый желудочек.
• Некоторые варианты двойного отхождения сосудов от правого желудочка с гипоплазией левого.

Решение о необходимости проведения именно операции Норвуда принимается консилиумом врачей на основе данных комплексного обследования новорожденного, включая эхокардиографию (УЗИ сердца), которая позволяет детально оценить анатомию сердца и сосудов.

Основные этапы хирургического вмешательства

Операция Норвуда — это комплексное вмешательство, которое выполняется на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения и глубокого охлаждения (гипотермии). Хирург последовательно выполняет несколько ключевых реконструктивных шагов. Понимание этих этапов помогает осознать сложность и цель процедуры.

Процедура состоит из трех основных компонентов:

1. Реконструкция аорты. Хирург объединяет ствол легочной артерии с недоразвитой (гипоплазированной) аортой. Таким образом создается новый, широкий выход из правого желудочка в системный кровоток. Теперь правый желудочек может беспрепятственно качать кровь ко всем органам.
2. Создание источника легочного кровотока. Поскольку легочная артерия теперь стала частью новой аорты, необходимо создать новый путь для поступления крови в легкие. Это достигается путем установки специального сосудистого протеза — шунта. Существует два основных типа шунтов, о которых пойдет речь ниже.
3. Атриосептостомия. Хирург удаляет межпредсердную перегородку. Это необходимо для того, чтобы кровь, возвращающаяся из легких (уже обогащенная кислородом), могла свободно смешиваться с венозной кровью, поступающей от тела, в едином предсердии. Без этого шага кровообращение было бы невозможным.

Все эти действия направлены на создание стабильной, хотя и не идеальной, системы кровообращения, которая позволит ребенку расти и готовиться к следующему хирургическому этапу.

Виды шунтов: модифицированный шунт Блэлока-Тауссиг (мШБТ) и шунт Сано

Выбор источника кровоснабжения легких — ключевой момент операции Норвуда. От него зависит стабильность состояния ребенка в послеоперационном периоде. Существует два основных варианта: модифицированный шунт Блэлока-Тауссиг и шунт Сано. Выбор конкретного типа шунта зависит от анатомических особенностей пациента, предпочтений и опыта хирургического центра.

Ниже представлена сравнительная таблица этих двух методик.

Риски и возможные осложнения после операции Норвуда

Первый этап коррекции является вмешательством с высоким риском, что обусловлено сложностью самого порока и хрупкостью организма новорожденного. Родителям важно знать о возможных осложнениях, чтобы понимать, почему ребенок требует такого тщательного наблюдения в реанимации. Все усилия медицинской команды направлены на минимизацию этих рисков.

К основным потенциальным осложнениям относятся:

• Низкий сердечный выброс. Правый желудочек испытывает колоссальную нагрузку, и иногда он не справляется с перекачиванием необходимого объема крови.
• Нарушения баланса легочного и системного кровотока. Слишком сильный кровоток в легких может перегружать сердце, а недостаточный — вызывать гипоксию (кислородное голодание).
• Тромбоз шунта. Закупорка шунта кровяным сгустком является жизнеугрожающим осложнением, так как прекращается поступление крови в легкие.
• Неврологические осложнения. Использование глубокого охлаждения и искусственного кровообращения может повлиять на головной мозг.
• Аритмии. Нарушения сердечного ритма могут возникать из-за хирургических разрезов на сердце.
• Инфекционные осложнения. Как и при любом крупном хирургическом вмешательстве, существует риск развития инфекций.

Современные протоколы выхаживания, усовершенствованные хирургические техники и круглосуточный мониторинг позволяют успешно справляться со многими из этих проблем, но послеоперационный период всегда остается крайне ответственным и напряженным.

Период восстановления и жизнь между этапами

После операции Норвуда ребенок проводит несколько недель, а иногда и месяцев, в больнице, сначала в отделении реанимации, а затем в кардиологическом отделении. Этот период называется межэтапным, и он требует от родителей максимальной вовлеченности и внимания. Основная задача — обеспечить ребенку стабильный рост и развитие, чтобы он набрал достаточный вес и окреп для следующей операции (обычно в возрасте 4–6 месяцев).

Ключевые моменты наблюдения в домашних условиях:

• Контроль сатурации. Уровень насыщения крови кислородом (сатурация) у таких детей в норме ниже, чем у здоровых, и обычно составляет 75–85%. Родителей обучают пользоваться домашним пульсоксиметром для ежедневного контроля.
• Питание. Набор веса — критически важный показатель. Часто такие дети нуждаются в специальном высококалорийном питании или кормлении через зонд.
• Прием медикаментов. Ребенок будет получать несколько препаратов, включая диуретики, средства для снижения нагрузки на сердце и антикоагулянты (например, аспирин) для профилактики тромбоза шунта.
• Наблюдение у кардиолога. Необходимы регулярные визиты к врачу с проведением эхокардиографии для оценки функции сердца и состояния шунта.

Родителям важно знать «тревожные сигналы», при появлении которых нужно немедленно обращаться за медицинской помощью: резкое снижение сатурации, учащенное или затрудненное дыхание, вялость, отказ от еды, изменение цвета кожи (усиление синюшности или появление серого оттенка).

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Единственный желудочек сердца». Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. – 2022.
2. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия: Руководство. – М.: Издательство НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2016. – 986 с.
3. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications. 4th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2013.
4. Stout K.K., Daniels C.J., Aboulhosn J.A., et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Journal of the American College of Cardiology. 2019;73(12):e81–e192.
5. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. – М.: Теремок, 2005. – 384 с.