Завершение коррекции СГЛОС: что нужно знать об операции Фонтена

Автор:

Кардиохирург, Хирург

22.11.2025

5 мин.

Операция Фонтена является завершающим этапом паллиативной хирургической коррекции у детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) и другими врожденными пороками сердца с единственным функционирующим желудочком. Это вмешательство направлено на создание новой, гемодинамически эффективной системы кровообращения, которая позволяет значительно улучшить качество и продолжительность жизни пациента. Понимание сути этой операции, ее целей, рисков и особенностей жизни после нее — ключевой шаг для родителей на пути к восстановлению здоровья ребенка.

Что такое операция Фонтена и какова ее цель при СГЛОС

Основная цель операции Фонтена — это полное разделение двух кругов кровообращения (большого и малого) в условиях, когда сердце имеет только один полноценный желудочек вместо двух. При синдроме гипоплазии левых отделов сердца работает только правый желудочек, который вынужден качать кровь и к легким, и ко всему телу, что со временем приводит к его перегрузке и изнашиванию.

Операция Фонтена создает путь для венозной крови (бедной кислородом) из нижней части тела напрямую в легочную артерию, минуя сердце. Это вмешательство является логическим продолжением предыдущего этапа — операции Гленна, на котором венозная кровь из верхней половины тела уже была направлена в легкие. Таким образом, после операции Фонтена вся венозная кровь из организма поступает в легкие для насыщения кислородом без участия желудочка. Единственный рабочий желудочек начинает выполнять только свою главную функцию — качать насыщенную кислородом (артериальную) кровь ко всем органам и тканям. Это значительно снижает нагрузку на сердечную мышцу и улучшает общее состояние ребенка.

Важно понимать, что операция Фонтена не «чинит» сердце до абсолютно нормального состояния. Она создает так называемое фонтеновское кровообращение — новую, адаптированную систему, которая имеет свои особенности, но позволяет ребенку расти и развиваться.

Показания и оптимальное время для проведения вмешательства

Решение о проведении операции Фонтена принимается на основе строгих критериев, так как успех вмешательства напрямую зависит от готовности сердечно-сосудистой системы ребенка. Оптимальным возрастом для выполнения этой процедуры считается период от 2 до 4 лет. Проведение операции в этом возрасте обусловлено несколькими факторами.

К этому времени легочные сосуды ребенка достаточно «созревают», и их сопротивление току крови становится минимальным. Это критически важно, поскольку при фонтеновском кровообращении кровь в легкие течет пассивно, без помощи желудочка, и высокое давление в легочной артерии сделало бы такую циркуляцию невозможной. Перед операцией проводится тщательное обследование, чтобы убедиться в соответствии всем необходимым условиям.

Ключевые критерии для проведения операции Фонтена:

Возраст ребенка, как правило, от 2 до 4 лет.
Нормальная функция единственного желудочка.
Отсутствие значимой недостаточности атриовентрикулярного клапана (клапана между предсердием и желудочком).
Низкое давление в легочной артерии и низкое легочно-сосудистое сопротивление.
Отсутствие сужений на легочных артериях.

Несоответствие этим критериям может стать причиной для отсрочки операции или поиска альтернативных решений, так как риски вмешательства в таких случаях значительно возрастают.

Подготовка к операции Фонтена: ключевые обследования

Предоперационная подготовка — это комплексная оценка состояния ребенка, позволяющая хирургам и кардиологам спланировать вмешательство и минимизировать риски. Родителям важно знать, какие исследования предстоят, и понимать их цель.

Вот основные диагностические процедуры, которые проводятся перед операцией:

Исследование	Цель и значимость
Эхокардиография (ЭхоКГ)	Основной метод оценки анатомии сердца и его функции. Позволяет детально изучить работу единственного желудочка, состояние клапанов, размеры полостей сердца и крупных сосудов.
Катетеризация полостей сердца	Считается «золотым стандартом» в предоперационной оценке. Во время этой процедуры через сосуд на ноге или руке вводится тонкий катетер, который позволяет напрямую измерить давление в полостях сердца и, что самое важное, в легочной артерии. Это дает точную информацию о легочно-сосудистом сопротивлении.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) сердца	Эти методы позволяют получить трехмерные изображения сердца и сосудов, уточнить их анатомическое строение, что особенно важно при планировании реконструкции.
Электрокардиограмма (ЭКГ) и холтеровское мониторирование	Оценивают сердечный ритм и выявляют возможные аритмии, которые могут потребовать дополнительного внимания во время и после операции.
Общие анализы крови и мочи	Необходимы для оценки общего состояния здоровья ребенка, функции почек, печени и свертывающей системы крови.

Результаты этих обследований позволяют команде врачей убедиться, что ребенок готов к операции и что ее проведение будет безопасным и эффективным.

Как проходит операция: этапы и современные методики

Операция Фонтена проводится на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения, который временно берет на себя функции сердца и легких. Существует несколько модификаций операции, но сегодня наиболее распространены две.

Основные методики выполнения операции:

Операция с экстракардиальным кондуитом. Это наиболее современный и часто используемый метод. Хирург устанавливает специальную синтетическую трубку (кондуит) вне сердца, которая соединяет нижнюю полую вену (сосуд, несущий венозную кровь от нижней части тела) с правой легочной артерией. Этот способ считается менее травматичным для предсердия и снижает риск развития аритмий в долгосрочной перспективе.
Операция с латеральным туннелем. При этой методике внутри правого предсердия создается специальный тоннель из синтетического материала или собственных тканей, который направляет кровь из нижней полой вены в легочную артерию.

Часто во время операции хирурги создают так называемую фенестрацию — небольшое отверстие между построенным венозным путем и предсердием. Это отверстие работает как предохранительный клапан. Если после операции давление в венозной системе становится слишком высоким, часть крови может сбрасываться через фенестрацию в предсердие, снижая нагрузку. Это временная мера, и в большинстве случаев фенестрация закрывается сама собой или закрывается позже с помощью малоинвазивной процедуры.

Жизнь после операции Фонтена: восстановление и долгосрочный прогноз

Послеоперационный период требует тщательного наблюдения в отделении реанимации. Врачи контролируют артериальное и венозное давление, насыщение крови кислородом, функцию почек и печени. Одним из частых явлений после операции является накопление жидкости в плевральных полостях (вокруг легких), что может потребовать установки дренажей на некоторое время.

Долгосрочный прогноз для пациентов после операции Фонтена за последние десятилетия значительно улучшился. Большинство детей могут вести активный образ жизни, посещать школу, заниматься физкультурой с некоторыми ограничениями. Однако фонтеновское кровообращение создает условия для развития специфических осложнений, требующих пожизненного наблюдения у кардиолога.

К потенциальным долгосрочным проблемам относятся:

Нарушения ритма сердца (аритмии). Могут возникать из-за рубцовых изменений в предсердиях.
Тромбозы. Из-за особенностей кровотока повышается риск образования сгустков крови, поэтому многие пациенты постоянно принимают препараты для разжижения крови.
Белок-теряющая энтеропатия. Редкое, но серьезное осложнение, при котором через стенку кишечника теряется белок плазмы крови.
Проблемы с печенью. Постоянно повышенное венозное давление может со временем приводить к застойным явлениям и фиброзу печени.

Регулярные осмотры, включающие ЭхоКГ, анализы крови и другие исследования, позволяют своевременно выявлять и корректировать эти проблемы, обеспечивая пациентам высокое качество жизни на долгие годы.

Особенности фонтеновского кровообращения: что важно понимать родителям

Жизнь с фонтеновским кровообращением имеет свои особенности. Понимание этих нюансов поможет родителям правильно заботиться о ребенке и вовремя реагировать на тревожные сигналы. Эта система очень чувствительна к изменениям в организме.

Ниже представлена таблица с ключевыми особенностями и практическими рекомендациями.

Особенность фонтеновского кровообращения	Практическое значение и рекомендации для родителей
Пассивный ток крови в легкие	Кровоток в легких сильно зависит от дыхания. Глубокое и спокойное дыхание помогает «проталкивать» кровь. Важно своевременно лечить любые респираторные заболевания (кашель, насморк), так как они затрудняют этот процесс.
Повышенное центральное венозное давление	Давление в венах всегда выше нормы. Необходимо избегать сильного натуживания (например, при запорах) и поднятия тяжестей. Важна адекватная гидратация — обезвоживание сгущает кровь и увеличивает нагрузку.
Фиксированный сердечный выброс	Сердце не может резко увеличить количество перекачиваемой крови. Это означает, что выносливость при интенсивных физических нагрузках будет снижена по сравнению со здоровыми сверстниками. Нагрузки должны быть умеренными и регулярными, без резких рывков.
Риск образования тромбов	Крайне важно строго следовать рекомендациям врача по приему антикоагулянтов (кроверазжижающих препаратов). Пропуск приема может быть опасен.

Операция Фонтена — не конечная точка, а начало нового этапа жизни. Этот этап требует постоянного медицинского контроля, но он дарит ребенку с синдромом гипоплазии левых отделов сердца шанс на полноценное детство и долгую жизнь.

Список литературы

Клинические рекомендации «Единственный желудочек сердца». Министерство здравоохранения Российской Федерации. — 2022.
Бокерия Л.А., Шаталов К.В. Детская кардиохирургия: Руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 832 с.
Gersony, W. M., & Rosenbaum, M. S. (Eds.). (2018). Fontan-Associated Liver Disease. In Seminars in Liver Disease (Vol. 38, No. 02). Thieme Medical Publishers.
Rychik, J., Atz, A. M., Celermajer, D. S., Deal, B. J., Gatzoulis, M. A., Gewillig, M. H., ... & American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young and Council on Cardiovascular and Stroke Nursing. (2019). The single ventricle patient in the community: a pyramid of medical and psychosocial needs. Journal of the American Heart Association, 8(24), e013917.
Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.