Современный прогноз выживаемости детей с гипоплазией левых отделов сердца

Автор:

Кардиохирург, Хирург

22.11.2025

5 мин.

Современный прогноз выживаемости детей с гипоплазией левых отделов сердца (ГЛОС) кардинально изменился за последние десятилетия. Если раньше этот врожденный порок сердца считался абсолютно фатальным, то сегодня, благодаря развитию кардиохирургии, у многих детей появляется шанс на жизнь. Этот диагноз — огромное испытание для семьи, вызывающее страх и растерянность. Однако важно понимать, что современная медицина предлагает четкий план действий, который позволил перевести ГЛОС из категории безнадежных состояний в категорию пороков, поддающихся хирургической коррекции. Прогноз напрямую зависит от своевременной диагностики, опыта хирургической бригады и качества последующего наблюдения.

Что такое гипоплазия левых отделов сердца и почему прогноз был фатальным

Гипоплазия левых отделов сердца — это один из самых сложных критических врожденных пороков сердца, при котором левый желудочек, аорта, аортальный и митральный клапаны значительно недоразвиты. В такой ситуации левая половина сердца не способна выполнять свою главную функцию — качать обогащенную кислородом кровь по всему организму. После рождения, когда закрываются естественные внутриутробные сообщения между большим и малым кругами кровообращения (артериальный проток), вся нагрузка ложится на правый желудочек. Без экстренного вмешательства он не справляется с перекачкой крови одновременно и для тела, и для легких, что в течение нескольких дней или недель неизбежно приводило к гибели ребенка. Именно неспособность системы кровообращения адаптироваться к внеутробной жизни делала прогноз абсолютно неблагоприятным до появления специализированной хирургической помощи.

Этапы хирургического лечения — основа современного прогноза при ГЛОС

Выживаемость при гипоплазии левых отделов сердца сегодня практически полностью определяется возможностью проведения многоэтапной хирургической коррекции. Цель этих операций — не «починить» левый желудочек (это невозможно), а полностью перестроить систему кровообращения так, чтобы единственный функционирующий правый желудочек мог эффективно обеспечивать кровью весь организм. Этот подход называется гемодинамической коррекцией по типу единственного желудочка.

Вот основные этапы, составляющие основу современного лечения:

Этап I: Операция Норвуда. Проводится в первые дни жизни ребенка. Это самая сложная и рискованная из всех операций. Хирург создает новый, единый выход из правого желудочка в аорту, чтобы кровь поступала ко всем органам. Для обеспечения кровотока в легких устанавливается специальный шунт (анастомоз). Успех этой операции — ключевой фактор для дальнейшего прогноза.
Этап II: Операция Гленна (двунаправленный кавапульмональный анастомоз). Выполняется в возрасте 3–6 месяцев. На этом этапе венозную кровь от верхней половины тела направляют в легкие напрямую, минуя сердце. Это значительно снижает нагрузку на единственный правый желудочек, позволяя ему работать более эффективно.
Этап III: Операция Фонтена. Завершающий этап, который проводится в возрасте от 1,5 до 4 лет. Кровь от нижней половины тела также направляется напрямую в легочную артерию. В результате вся венозная кровь поступает в легкие без участия желудочка, а правый желудочек работает исключительно на большой круг кровообращения, толкая артериальную кровь к органам.

Именно эта последовательность вмешательств позволяет ребенку расти и развиваться, создавая условия для долгосрочной жизни с одним работающим желудочком сердца.

Статистика выживаемости: цифры и их реальное значение

Статистические данные по выживаемости при ГЛОС могут сильно варьироваться в зависимости от клиники, опыта хирургов и наличия сопутствующих проблем у ребенка. Тем не менее, можно обозначить усредненные мировые показатели, которые дают общее представление о современном прогнозе. Важно помнить, что за сухими цифрами стоят индивидуальные истории, и статистика — это ориентир, а не приговор.

Общая выживаемость после всех этапов коррекции гипоплазии левых отделов сердца к достижению подросткового и юношеского возраста сегодня составляет около 60–70%. Это означает, что 6–7 из 10 детей, родившихся с этим диагнозом и прошедших лечение в ведущих центрах, доживают до взрослого возраста.

Если рассматривать выживаемость поэтапно, картина следующая:

После операции Норвуда (I этап): Выживаемость составляет примерно 75–90%. Этот этап остается самым рискованным из-за возраста и состояния новорожденного.
После операции Гленна (II этап): Выживаемость после самой операции у детей, успешно перенесших первый этап, превышает 95–98%.
После операции Фонтена (III этап): Госпитальная выживаемость также очень высока и составляет более 97%.

Эти цифры являются огромным достижением кардиохирургии. Они показывают, что при условии успешного прохождения первого, самого критического этапа, шансы на дальнейшую жизнь значительно возрастают.

Факторы, влияющие на прогноз при гипоплазии левых отделов сердца

Прогноз для каждого конкретного ребенка индивидуален и зависит от множества факторов. Понимание этих факторов помогает врачам выстраивать тактику лечения, а родителям — осознавать риски и перспективы. Некоторые из них являются врожденными, на другие можно повлиять благодаря своевременным действиям.

Ниже представлена таблица с ключевыми факторами, которые могут повлиять на исход лечения ГЛОС.

Фактор	Влияние на прогноз
Пренатальная (дородовая) диагностика	Значительно улучшает прогноз. Позволяет спланировать роды в специализированном перинатальном центре рядом с кардиохирургией, избежать периода критического ухудшения состояния и начать лечение немедленно.
Наличие сопутствующих пороков или генетических синдромов	Может усложнять лечение и ухудшать прогноз. Особенно это касается аномалий других органов, хромосомных нарушений или выраженной недостаточности трикуспидального клапана (клапана правого желудочка).
Состояние ребенка при рождении	Вес при рождении, доношенность, общее состояние и степень кислородного голодания до операции играют важную роль, особенно для переносимости первого этапа коррекции.
Опыт кардиохирургического центра	Один из самых значимых факторов. Результаты напрямую зависят от количества проводимых операций Норвуда в год, слаженности работы команды хирургов, анестезиологов и реаниматологов.
Развитие послеоперационных осложнений	Осложнения, такие как инфекции, тромбозы, проблемы с шунтом, могут существенно повлиять на ближайший и отдаленный прогноз. Качество выхаживания после операции критически важно.

Качество жизни и отдаленный прогноз после коррекции ГЛОС

Вопрос о качестве жизни после всех этапов лечения гипоплазии левых отделов сердца является одним из самых важных для родителей. Выживаемость — это первая и главная цель, но не менее значимо, какой будет дальнейшая жизнь ребенка. Современные данные показывают, что большинство пациентов с так называемой «гемодинамикой Фонтена» могут вести активную и полноценную жизнь.

Дети посещают детский сад и школу, многие занимаются неолимпийскими видами спорта, получают образование и профессию. Однако существуют и определенные особенности. Физическая выносливость у них, как правило, снижена по сравнению со здоровыми сверстниками, поэтому участие в профессиональном спорте и соревнованиях на выносливость противопоказано. Кроме того, кровообращение Фонтена со временем может приводить к развитию отдаленных осложнений, таких как аритмии, проблемы с печенью (фиброз, цирроз), белок-теряющая энтеропатия или образование тромбов. Именно поэтому таким пациентам требуется пожизненное наблюдение у кардиолога, который специализируется на врожденных пороках сердца у взрослых.

Роль пожизненного кардиологического наблюдения

Успешное завершение трех этапов хирургической коррекции ГЛОС — это не окончание лечения, а начало нового этапа жизни, требующего постоянного медицинского контроля. Пожизненное наблюдение у кардиолога является обязательным условием для поддержания стабильного состояния и своевременного выявления возможных проблем. Регулярные обследования (ЭхоКГ, ЭКГ, МРТ сердца, анализы крови) позволяют отслеживать функцию единственного желудочка, состояние кровотока Фонтена и работу внутренних органов, в первую очередь печени. Такой подход помогает вовремя назначать поддерживающую терапию, проводить необходимые процедуры (например, катетеризацию сердца) и значительно улучшать как продолжительность, так и качество жизни пациентов, перенесших коррекцию гипоплазии левых отделов сердца.

Список литературы

Клинические рекомендации «Синдром гипоплазии левых отделов сердца». Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. — 2021.
Бокерия Л.А., Шаталов К.В., Аракелян В.С. и др. Первый успешный опыт выполнения операции Норвуда у новорожденного с синдромом гипоплазии левых отделов сердца в России // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2005. — № 3. — С. 7–12.
Бокерия Л.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2013. — 368 с.
Ohye RG, Sleeper LA, Mahony L, et al. Comparison of shunt types in the Norwood procedure for single-ventricle lesions. N Engl J Med. 2010;362(21):1980-1992.
Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139(14):e698-e800.
d'Udekem Y, Iyengar AJ, Galati JC, et al. Redefining expectations of long-term survival after the Fontan procedure: twenty-five years of follow-up from the entire Australian and New Zealand Fontan population. Circulation. 2014;130(11 Suppl 1):S32-S38.