Хирургическая коррекция аномального дренажа легочных вен: цели и методы

Хирургическая коррекция аномального дренажа легочных вен (АДЛВ) — это основной и единственный эффективный способ лечения данного врожденного порока сердца. Суть патологии заключается в том, что легочные вены, несущие обогащенную кислородом кровь от легких, впадают не в левое предсердие, как положено, а в правое предсердие или впадающие в него вены. Это создает патологический сброс крови, перегружает правые отделы сердца и легочную артерию, что без своевременного вмешательства приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности и легочной гипертензии. Операция направлена на восстановление нормального кровообращения и предотвращение жизнеугрожающих осложнений, особенно у новорожденных и детей раннего возраста.

Почему хирургическая коррекция АДЛВ является необходимой

Необходимость оперативного вмешательства при аномальном дренаже легочных вен обусловлена серьезными нарушениями в работе сердечно-сосудистой системы. Без операции сердце работает с колоссальной перегрузкой, что неизбежно ведет к необратимым изменениям. Важно понимать, что консервативной терапии для этого порока не существует, а выжидательная тактика в большинстве случаев, особенно при тотальной форме АДЛВ, критически опасна.

При этой патологии вся обогащенная кислородом кровь из легких смешивается с венозной кровью в правых отделах сердца. Чтобы хоть какая-то часть обогащенной крови попала в большой круг кровообращения (к органам и тканям), необходимо наличие сообщения между предсердиями, например, дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП). Но даже при этом правый желудочек вынужден перекачивать огромный объем крови — и в легкие, и для левых отделов сердца. Это приводит к его растяжению, ослаблению и, в конечном итоге, к сердечной недостаточности. Одновременно с этим повышается давление в сосудах легких, развивается легочная гипертензия, которая со временем становится необратимой. Хирургическое вмешательство прерывает этот порочный круг.

Основные цели оперативного вмешательства при аномальном дренаже легочных вен

Основная задача кардиохирурга — создать новый путь для крови, полностью восстановив нормальную анатомию и функцию сердца. Каждая цель операции является жизненно важным шагом на пути к выздоровлению пациента. Вот ключевые задачи, которые решает вмешательство:

• Восстановление нормальной гемодинамики. Это главная цель. Хирург перенаправляет легочные вены так, чтобы они впадали непосредственно в левое предсердие. Таким образом, обогащенная кислородом кровь начинает поступать в левый желудочек и далее в аорту для кровоснабжения всего организма, как это происходит у здорового человека.
• Устранение перегрузки правых отделов сердца. После того как патологический сброс крови ликвидирован, правый желудочек и правое предсердие перестают работать в режиме перегрузки. Это позволяет сердечной мышце постепенно восстановиться, а размерам камер сердца — нормализоваться.
• Предотвращение и регресс легочной гипертензии. Перенаправление кровотока снижает давление в легочной артерии. Если операция выполнена своевременно, до развития необратимых изменений в сосудах легких, легочная гипертензия может полностью исчезнуть.
• Закрытие сопутствующих дефектов. Очень часто аномальный дренаж легочных вен сочетается с другими пороками, в первую очередь с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП). Во время основной операции этот дефект обязательно ушивается или закрывается специальной заплатой, чтобы полностью разделить малый и большой круги кровообращения.

Ключевые методы хирургической коррекции порока

Выбор конкретного метода хирургической коррекции зависит от анатомического варианта порока, то есть от того, куда именно впадают легочные вены. Существуют различные формы аномального дренажа легочных вен, и для каждой из них разработан свой оптимальный способ вмешательства. Все операции проводятся на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения.

Для наглядного представления основных подходов к лечению разных типов порока можно ознакомиться с таблицей ниже.

Что важно знать об операции: искусственное кровообращение и общие принципы

Операции по коррекции аномального дренажа легочных вен относятся к категории сложных кардиохирургических вмешательств. Они всегда выполняются в условиях искусственного кровообращения (ИК). Это означает, что на время основного этапа операции функции сердца и легких пациента берет на себя специальный аппарат «сердце-легкие» (АИК). Он насыщает кровь кислородом и перекачивает ее по организму, пока сердце остановлено и «сухое», что позволяет хирургу с максимальной точностью выполнить все необходимые манипуляции внутри сердечных камер.

Вмешательство проводится под общим наркозом. Команда специалистов, включающая кардиохирургов, анестезиологов, перфузиологов (специалистов по ИК) и операционных медицинских сестёр, слаженно работает для обеспечения безопасности и успеха операции. После завершения реконструкции сердце вновь запускают, и оно начинает самостоятельно перекачивать кровь уже по правильному, физиологическому пути.

Прогноз и жизнь после хирургической коррекции АДЛВ

При своевременном и успешно выполненном хирургическом вмешательстве прогноз для большинства пациентов, особенно детей, благоприятный. После операции и восстановительного периода они могут вести полноценную и активную жизнь, не отличающуюся от жизни их сверстников. Сердце адаптируется к новым условиям кровообращения, и симптомы, которые беспокоили до коррекции (одышка, синюшность, отставание в развитии), полностью исчезают.

Тем не менее, после такой сложной операции необходимо пожизненное наблюдение у кардиолога. Периодические осмотры и обследования (ЭхоКГ, ЭКГ) позволяют контролировать функцию сердца и состояние созданных анастомозов. В редких случаях в отдаленном периоде могут возникнуть такие осложнения, как сужение (стеноз) легочных вен в месте их соединения с предсердием или нарушения сердечного ритма. Раннее выявление этих проблем позволяет вовремя принять необходимые меры. Но в подавляющем большинстве случаев одна радикальная операция в детстве обеспечивает человеку здоровую и долгую жизнь.

Список литературы

1. Врожденные пороки сердца. Клинические рекомендации / Министерство здравоохранения Российской Федерации. — 2022.
2. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия — 2018. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2019. — 282 с.
3. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия: Руководство. — 2-е изд., доп. — М.: Медицина, 1996. — 768 с.
4. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
5. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications. — 4th ed. — Elsevier Saunders, 2013. — 2176 p.
6. Stark J.F., de Leval M.R., Tsang V.T. Surgery for Congenital Heart Defects. — 3rd ed. — John Wiley & Sons, 2006. — 808 p.