Определение показаний к операции при аномальном дренаже легочных вен

Определение показаний к операции при аномальном дренаже легочных вен (АДЛВ) — это ключевой этап в лечении этого врожденного порока сердца. Аномальный дренаж легочных вен представляет собой состояние, при котором вены, несущие обогащенную кислородом кровь от легких, впадают не в левое предсердие, как положено, а соединяются с системой венозного кровообращения. Это приводит к смешиванию артериальной и венозной крови и перегрузке правых отделов сердца. Хирургическая коррекция является единственным радикальным методом лечения, а своевременное ее проведение — залог благоприятного прогноза. Решение о необходимости и сроках операции принимается кардиохирургом на основании комплексной оценки состояния пациента, формы порока и данных обследования.

Что такое аномальный дренаж легочных вен и почему это опасно

Чтобы понять, почему операция так важна, нужно разобраться в сути проблемы. В норме легочные вены доставляют насыщенную кислородом кровь из легких в левое предсердие. Оттуда она поступает в левый желудочек и далее по всему организму, питая органы и ткани. При аномальном дренаже этот маршрут нарушен. Кровь из легких попадает в правое предсердие, где смешивается с венозной кровью, бедной кислородом. В результате по организму циркулирует кровь с пониженным содержанием кислорода (гипоксемия), а правые отделы сердца и сосуды легких вынуждены перекачивать избыточный объем крови. Эта постоянная перегрузка со временем приводит к серьезным осложнениям: развитию сердечной недостаточности, необратимому повышению давления в легочной артерии (легочной гипертензии) и задержке физического развития у детей.

Основные формы порока: тотальный и частичный АДЛВ

Подход к определению показаний к операции напрямую зависит от формы порока. Существует два основных варианта аномального дренажа легочных вен, которые кардинально отличаются по степени тяжести и срочности необходимого вмешательства.

• Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ). При этой форме все четыре легочные вены дренируются неправильно. Это критический порок сердца, который требует хирургического вмешательства в первые недели или месяцы жизни ребенка. Без операции прогноз крайне неблагоприятный.
• Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ). В этом случае одна, две или три легочные вены впадают в венозную систему, а остальные — правильно, в левое предсердие. Клинические проявления могут быть стертыми и часто обнаруживаются в более старшем возрасте. Необходимость операции при ЧАДЛВ определяется степенью перегрузки сердца.

Абсолютные показания к экстренной операции

В некоторых ситуациях промедление с операцией недопустимо и представляет прямую угрозу для жизни. Экстренное хирургическое вмешательство необходимо при тотальной форме аномального дренажа легочных вен, особенно если она сопровождается обструкцией — сужением или закупоркой общего венозного коллектора, в который впадают легочные вены. Обструкция мешает оттоку крови от легких, вызывая их отек и тяжелейшую дыхательную и сердечную недостаточность. Это состояние проявляется у новорожденного выраженной синюшностью кожи (цианозом), тяжелой одышкой и требует немедленной госпитализации в кардиохирургический стационар для проведения срочной операции.

Критерии для плановой операции при аномальном дренаже легочных вен

Если непосредственной угрозы жизни нет, операция проводится в плановом порядке. Сроки и показания определяются индивидуально, исходя из формы АДЛВ и гемодинамической значимости порока, то есть его влияния на систему кровообращения.

Ниже представлена таблица с основными критериями для принятия решения о хирургическом лечении.

Почему нельзя откладывать операцию, если есть показания

Иногда у родителей возникает желание «подождать», «перерасти» или найти консервативные методы лечения. Важно понимать, что аномальный дренаж легочных вен — это анатомический дефект, который не может исчезнуть самостоятельно. Откладывание операции при наличии четких показаний ведет к необратимым последствиям. Постоянная перегрузка правых отделов сердца приводит к их расширению и ослаблению функции, а в сосудах легких развиваются склеротические изменения. В итоге формируется тяжелая, необратимая легочная гипертензия, при которой проведение операции становится слишком рискованным или даже невозможным. Своевременная коррекция порока позволяет предотвратить эти осложнения и обеспечить ребенку полноценную жизнь.

Диагностические исследования для определения показаний

Решение о необходимости операции основывается на данных комплексного обследования. Эти исследования помогают точно определить анатомию порока, оценить его влияние на сердце и легкие и выявить сопутствующие проблемы.

• Эхокардиография (ЭхоКГ) с доплеровским анализом. Это основной, «золотой стандарт» диагностики. УЗИ сердца позволяет увидеть, куда именно впадают легочные вены, оценить размеры камер сердца, измерить давление в легочной артерии и рассчитать объем сброса крови.
• Электрокардиография (ЭКГ). Показывает признаки перегрузки правых отделов сердца.
• Рентгенография органов грудной клетки. Позволяет оценить размеры сердца и состояние сосудов легких.
• Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца. Применяются в сложных диагностических случаях для детальной визуализации анатомии легочных вен и окружающих структур.
• Катетеризация полостей сердца. Инвазивный метод, который используется редко, в основном для точного измерения давления в легочной артерии при подозрении на высокую легочную гипертензию.

Возможна ли жизнь без операции при частичном аномальном дренаже

Этот вопрос часто волнует пациентов и их родителей при обнаружении частичной формы порока. Действительно, в очень редких случаях, когда дренируется только одна легочная вена и сброс крови минимален (гемодинамически незначим), операция может не потребоваться. Такие пациенты не испытывают симптомов, а их сердце не испытывает значительной перегрузки. Однако даже в этом случае необходимо пожизненное наблюдение у кардиолога с регулярным проведением ЭхоКГ для контроля состояния. Решение об отказе от операции всегда принимается консилиумом специалистов после тщательного обследования и взвешивания всех рисков. В подавляющем большинстве случаев частичный аномальный дренаж легочных вен с умеренным или большим сбросом крови является показанием к плановой хирургической коррекции.

Список литературы

1. Бокерия Л. А., Гудкова Р. Г. Сердечно-сосудистая хирургия — 2018. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. — М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 2019. — 274 с.
2. Тотальный аномальный дренаж легочных вен: Клинические рекомендации / Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. — М., 2022.
3. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца: руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
4. Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S. V. et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease // European Heart Journal. — 2021. — Vol. 42, No. 6. — P. 563–645.
5. Geva T., Martins J. D., Wald R. M. Atrial Septal Defects // The Lancet. — 2014. — Vol. 383, No. 9932. — P. 1921–1932. (Примечание: Частичный АДЛВ часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки и обсуждается в контексте этой патологии).
6. Kouchoukos N. T., Blackstone E. H., Hanley F. L., Kirklin J. K. Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications. — 4-е изд. — Philadelphia: Elsevier Saunders, 2013.